всеобщност
Първична билиарна цироза е хронично автоимунно разстройство, засягащо черния дроб и по-специално жлъчните пътища, присъстващи в него.
При това заболяване на черния дроб имунната система атакува клетките, които образуват жлъчните пътища, като причинява възпаление, белези и затваряне, което води до интрахепатален холестаза.
Ето защо, тази патология се развива в цироза само в най-напредналите си стадии.
Освен това, в някои случаи първичната билиарна цироза се свързва с други видове автоимунни заболявания, като синдром на Шьогрен, ревматоиден артрит и автоимунен тиреоидит.
епидемиология
Първична билиарна цироза може да засегне пациенти от двата пола, включително в доста широка възрастова група. Изчислено е обаче, че повече от 90% от случаите се срещат при жени на възраст между 35 и 60 години.
Причини
Както бе споменато, първичната билиарна цироза е автоимунно заболяване. По-подробно Т-лимфоцитите атакуват клетките на жлъчните пътища, като провокират тяхното хронично възпаление и последващо цикатризиране.
Причината, поради която Т-лимфоцитите извършват тази атака, за съжаление, все още е неизвестна. Някои твърдят, че този механизъм може да бъде задействан от инфекциозни агенти или токсични агенти и че има и участие на генетичен компонент.
диагноза
Диагнозата първична билиарна цироза може да възникне чрез изпълнение на различни видове изследвания, като:
- Анализират се кръвни тестове, за да се определи чернодробната функция, при която се оценяват кръвните нива на трансаминазите, гама глутамилтрансферазите (или гама-GT, ако е необходимо) и алкалната фосфатаза;
- Кръвни тестове, проведени за търсене на специфични антитела, като антимитохондриални антитела и някои антиядрени антитела;
- Абдоминална ултразвук;
- Магнитен резонанс;
- TAC в корема;
- Чернодробна биопсия.
Симптоми и усложнения
При повечето пациенти, в ранните стадии на развитие, първичната билиарна цироза няма никакви симптоми. Някои пациенти, от друга страна, могат да имат симптоми като:
- Умората;
- Суха уста;
- Пруритус (причинен от отлагането на жлъчни соли в кожата);
- Сухота на конюнктивата.
След това, с продължаване на възпалението, следователно с напредването на патологията, могат да се проявят и следните симптоми:
- Болка в горния десен коремен квадрант;
- Повишен обем на черния дроб;
- Жълтеница;
- спленомегалия;
- Нарушение на абсорбцията на мазнини (поради лошото производство на жлъчката), което води до излъчване на мазни изпражнения;
- Повишени нива на холестерол в кръвта;
- Отлагане на липиди в кожата, произтичащо от тяхното намалено отделяне чрез жлъчката;
- Липпидна малабсорбция и недохранване;
- Цироза на черния дроб.
Едно от най-разпространените усложнения при жените е остеопорозата. Всъщност, поради холестаза и увреждане на черния дроб, при наличието на първична билиарна цироза се наблюдава промяна на абсорбцията на екзогенен витамин D и намалено активиране на ендогенния витамин D; и двата фактора могат да благоприятстват, всъщност, появата на остеопороза.
В допълнение, пациентите с първична билиарна цироза са изложени на по-голям риск от развитие на чернодробни тумори.
терапия
Фармакологичната терапия на първичната билиарна цироза се основава главно на приложението на урсодезоксихолова киселина (Deursil®, Ursobil®). Тази активна съставка, всъщност, е жлъчна киселина, способна да регулира абсорбцията на холестерола, следователно е в състояние да извърши тези дейности, които жлъчката вече не може да упражнява поради заболяването.
Урсодезоксихоловата киселина се прилага перорално в обичайната доза от 300-600 mg активно вещество дневно.
В допълнение към терапията с урсодезоксихолова киселина, лекарят може да реши да предпише витаминни добавки, по-специално на базата на витамин D.
Освен това, ако се сметне за необходимо, лекарят може също да реши да се намеси с лекарствена терапия, насочена към лечение на симптомите на първична билиарна цироза. Например, той може да бъде лекуван за лечение на сърбеж, причинен от отлагането на жлъчни киселини в кожата, чрез прилагане на холестирамин (Questran®).
Накрая, в най-тежките случаи може да е необходимо да се извърши чернодробна трансплантация .
Като автоимунно заболяване, изследванията в областта на първичната билиарна цироза са насочени към използването на имуносупресивни лекарства за неговото лечение. Получените до момента резултати обаче не са тези, за които се надяваме.
мерки
За съжаление при пациенти с първична билиарна цироза е почти невъзможно напълно да се възстанови чернодробната функция. Въпреки това, същите тези пациенти могат да вземат малко предпазни мерки и да направят някои промени в начина си на живот, за да запазят, доколкото е възможно, всяка чернодробна функция, която патологията все още не е компрометирана.
В тази връзка, пациентите, страдащи от първична билиарна цироза, трябва да избягват консумирането на алкохолни напитки, да приемат диета с ниско съдържание на натрий и да ограничават, доколкото е възможно, употребата на хепатотоксични лекарства.
