здравето на нервната система

Аденома на хипофизата - причини и симптоми

Причини

В повечето случаи аденомите на хипофизата възникват спонтанно, което означава, че те не се наследяват. Хипотезата в основата на появата на неоплазията се състои в намесата на някои растежни фактори, които могат да благоприятстват появата на мутации в клетки, които вече са генетично предразположени.

Тези генетични промени определят моноклоналното разширяване на клетка, което води до хиперплазия (увеличаване на броя на клетките), която може да се развие в аденом, ако механизмите за контрол на клетъчния цикъл са дефектни. В повечето случаи такива генетични мутации са придобити, поради което аденомите се срещат спорадично . Въпреки това, има малък процент от случаите, които зачитат генетичното наследство . Фамилните форми на аденоми на хипофизата са вродени, свързани с фамилна анамнеза и открити в контекста на добре дефинирани клинични единици (например: семеен гигантизъм или семейна акромегалия) .В други случаи, винаги рядко, началото е свързано с генетични синдроми, като MEN-1 (множествена ендокринна неоплазия от тип 1), комплексът Carney и синдромът на McCune-Albright.

Симптоми

Симптомите очевидно варират в зависимост от вида на аденом. Клиничната картина зависи от растежа на туморната маса, с локална симптоматика, дължаща се на компресия на съседните структури, но също така и върху способността или не да се предизвика промяна в хипофизарната функция (хипопитуитаризъм, хормонална хиперсекреция или хиперсекретиращ синдром). В много случаи аденомите на хипофизата са асимптоматични и пациентът не подозира тяхното съществуване, толкова много, че често се диагностицират случайно.

Аденомите на хипофизата могат да предизвикат различни симптоми, в зависимост от няколко фактора:

  • Хиперфункция на хипофизата: в кръвта се отделя прекалено активен хормон. Обикновено пациентите имат симптоми, свързани с действието на хормона, с промяна на деликатния хормонален баланс, който регулира функциите на нашето тяло. Този ефект обикновено се произвежда от функциониращи аденоми.
  • Хипофункция на хипофизата : може да се дължи на компресията на хипофизата в съседство с туморната маса (масов ефект).
  • Неврологични признаци (масов ефект) : нефункциониращите аденоми могат да запазят мълчание, докато причинят проблеми, които обикновено са свързани с размера на неопластичната маса. Ако растат до голяма степен, макроаденомите могат да компресират хипофизната жлеза и структурите, които са близо до тумора. Този ефект може да доведе до неврологични нарушения, увреждане на зрителното поле (ако компресира зрителната хиазма, точката на пресичане на зрителните нерви, може дори да предизвика загуба на зрението) или може да компресира хипофизната жлеза и да причини хипофизна недостатъчност. Функционалните аденоми също могат да растат и да растат големи, причинявайки компресионни проблеми в допълнение към хормоналните ефекти.

Симптоми, свързани с хормонална хиперпродукция

Хормон-продуциращите аденоми определят характерни клинични картини.

  • Хипофизен пролактин, секретиращ аденом (пролактином). Той определя повишаването на нивата на циркулиращия пролактин, което води до промяна в нормалните нива на половите хормони (естроген при жените и тестостерон при мъжете). При жени пролактиномът може да причини нередовност или загуба на менструалния цикъл и анормално производство на мляко (галакторея). При мъжете високите нива на пролактин могат да понижат нивата на тестостерон и да предизвикат мъжки хипогонадизъм, свързан с еректилна дисфункция, безплодие и загуба на сексуално желание. Други признаци и симптоми на пролактином могат да включват главоболие, зрителни нарушения, астения и наддаване на тегло. Виж: хиперпролактинемия
  • GH секретиращ аденом. Прекомерното производство на растежен хормон (GH) причинява акромегалия при възрастни (растеж на черепни кости, ръце и крака, ставни болки, промени във външния вид за растеж на лицевата кост) или гигантизъм при деца (бърз растеж, по-висока височина) в сравнение с нормата и болката в ставите).
  • Хипофизен аденом, секретиращ ACTH . АКТГ хормоните са насочени към надбъбречните жлези, които в отговор произвеждат глюкокортикоиди. Свръхпроизводството на хормона и последващото излишък на глюкокортикоиди засягат целия организъм. Секретиращият АСТН хипофизен аденом може да предизвика синдром на Кушинг и симптоматика, която включва: хипергликемия, дължаща се на прекомерна секреция на кортизол (може да предизвика захарен диабет), увеличен обем на корема, дълбоки васкуларизирани стрии, дължащи се на разпадане на съединителната и продуциране на андроген от надбъбречната жлеза при жени (маскулинизация). Секретиращият АСТН хипофизен аденом може също да се прояви със симптоми като повишена телесна коса, подуване на лицето, депресия и хипертония.
  • TSH секретиращ хипофизен аденом . Прекомерното производство на TSH хормон отива да действа върху щитовидната жлеза, причинявайки хипертиреоидизъм . Тези тумори са много редки и поради тази причина те често се бъркат с някои заболявания на щитовидната жлеза. TSH секретиращ аденом има симптоми, които зависят от свръхпроизводството на тиреоидни хормони: тремор, бързо сърцебиене, загуба на тегло, повишен апетит, затруднено заспиване и безпокойство.

Симптоми, свързани с масовия ефект (макроаденома)

Намерени са локални симптоми, дължащи се на компресия, упражнявана от macroadenoma върху съседни структури. В повечето случаи се появяват главоболие (непрекъснато и устойчиво на аналгетици) и визуални симптоми, дължащи се на компресия на оптичните пътища. Зрителни нарушения, по-специално загуба на периферно зрение, възникват, когато макроаденомите нарастват нагоре в мозъчната кухина, компресират оптичния хиазъм, докато замъглено виждане (загуба на зрителната острота) се усеща, ако macroadenoma расте напред и компресира зрителния нерв.

При наличието на аденоми с много голям размер също могат да се появят:

  • Сънливост, слабост, замаяност и дезориентация;
  • Гадене, повръщане и неумишлена загуба на тегло;
  • Загуба на хипофизната функция и дисфункция на хипоталамуса;
  • Rinolquorrea (инфилтрация и загуба на алкохол от носа);
  • Парализа на черепните нерви (чрез странично разширяване на тумора);
  • Обструктивна хидроцефалия;
  • Времева епилепсия (рядко);
  • Хипофизната апоплексия (хеморагичен инфаркт).

Симптоми, свързани с хипофизна хипофункция

Когато туморната маса компресира клетките на хипофизната жлеза, тя може постепенно да предизвика хипофизна недостатъчност ( хипопитуитаризъм ).

Клиничната картина зависи от това кой хормон е включен.

Хормонален дефицит

Основни ефекти

Намаляване на половите хормони, лутеинизиращия хормон (LH) и фоликулостимулиращия хормон (FSH)

При мъжете: може да доведе до ниско ниво на тестостерон, което води до импотентност и намалено сексуално желание. При жените: може да доведе до безплодие (недостатъчност на яйчниците).

Намаляване на производството на TSH

Хипотиреоидизъм.

Намаляване на производството на ACTH

Намалено производство на кортизол и надбъбречна недостатъчност. Симптомите включват умора, ниско кръвно налягане, аномалии на електролитния баланс.

Намаляване на производството на растежен хормон (GH)

При децата резултатът е забавяне на растежа. При възрастни ефектите могат да бъдат фини, но могат да включват генерализирана умора, загуба на тонус и мускулна маса.

Намаляване на производството на пролактин

Редки; се проявява с тежка хипофизна недостатъчност.