Свързани статии: болестта на Paget
дефиниция
Болестта на Paget на костите е хронично заболяване на скелета, характеризиращо се с ускорено и разрушено костно разстройство. От това следва, че някои скелетни зони стават метаболитно хиперактивни и богато васкуларизирани, така че нормалната костна матрица се заменя с нова кост, която не е адекватно минерализирана, отслабена и подложена на фрактури. Новообразуваната кост може постепенно да се увеличи в обем, да намали биомеханичната ефективност и устойчивост на натоварване, с ефекти и върху съседни структури (напр. Компресивна невропатия и артроза).
Точната причина за костното заболяване на Paget остава неизвестна, въпреки че не е изключено генезисът на заболяването да е многофакторен. Рискът от възникване на заболяването е свързан с нарастване на възрастта: рядко се диагностицира при хора на възраст под 40 години. Освен това, няколко генетични аномалии, като мутации в гена Sequestrum 1 (хромозома 6), са свързани с болестта на Paget.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- шум в ушите
- астения
- Бъбречни камъни
- Болка в шията
- Болка в коляното
- Хип болка
- Костна болка
- Болки в ставите
- Мускулни болки
- Костни фрактури
- хиперкалциемия
- загубата на слуха
- макроцефалия
- болки в кръста
- Главоболие
- параплегия
- Парестезия
- Вертебрална стеноза
- Спастичен тетрапареза
- Подуване на костите
- виене на свят
Други посоки
Заболяването може да бъде асимптоматично за дълъг период от време, за да предизвика постепенно поява на болка, скованост на ставите, отслабване, скелетни деформации (разширяване на засегнатите сегменти, огъване на костите и др.) И повишен риск от фрактури. Болката в костите е тъпа, дълбока и присъства през повечето време. В някои случаи температурата на кожата може да се повиши в местата, където заболяването е активно.
Болестта на Paget обикновено е локализирана и засяга само една или няколко кости (за разлика от остеопорозата). Тя може да засегне всяка кост, но най-често засяга таза, бедрената кост, черепа, тибията, прешлените, ключицата и раменната кост.
Други симптоми зависят от засегнатия костен сегмент и могат да включват костни фрактури, дълги кокалести пристъпи, артроза и компресия на нерви, стави и други структури. Ако е засегнат черепът, може да се появят главоболие и слухови увреждания (загуба на слуха и шум в ушите). Освен това могат да се появят видими деформации, включително изпъкналост на фронталните течения и увеличаване на костите на черепа. С течение на времето могат да възникнат неврологични, сърдечни, метаболитни или ревматологични усложнения. Някои сърдечно-съдови заболявания, като камерна хипертрофия и сърдечна недостатъчност, могат да бъдат резултат от болестта на Paget със засягане на скелета над 15%.
При някои пациенти повишеното костно образуване и търсенето на калций може да предизвика вторичен хиперпаратиреоидизъм. Рядко се развива саркоматозна дегенерация (злокачествен костен тумор). В повечето случаи болестта на Paget се развива бавно, въпреки че периодите на стабилност могат да се редуват с периоди на бърза прогресия.
Понастоящем ранната диагностика и лекарствената терапия, особено когато се прилагат преди усложненията, позволяват ефективен контрол на заболяването. Обикновено диагнозата се определя чрез радиологично изследване или рутинна биохимична оценка. Костната сцинтиграфия позволява да се определи степента на засягане на костите, докато костната биопсия е необходима само при съмнение за остеосаркома. Терапията на Паджет включва симптоматични мерки и лекарства, обикновено бифосфонати.
