Свързани статии: Синдром на Brugada
дефиниция
Синдромът на Brugada е наследствено заболяване, характеризиращо се с дисфункции на електрофизиологията на сърцето. Обикновено, пациентите нямат никакво структурно сърдечно заболяване, т.е. миокардът е нормален по отношение на помпената функция и кръвоснабдяването.
Синдромът на Brugada се предава генетично и зависи от множество аберации, повечето от които засягат гена SCN5A, който кодира алфа субединицата на зависимия от напрежение натриев канал в сърдечните клетки. Това състояние предразполага към риска от злокачествени камерни аритмии и може да причини внезапна смърт при млади възрастни със структурно стабилно сърце.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- аритмия
- астения
- сърцебиене
- диспнея
- Болка в гърдите
- Задух
- Вентрикуларна фибрилация
- Кошмарите
- безсъние
- безпокойство
- lipotimia
- бледост
- пре
- Конфузионно състояние
- Припадък
- тахикардия
- тахипнея
- виене на свят
Други посоки
Най-общо, появата на симптомите настъпва през третото до четвъртото десетилетие от живота.
В някои случаи синдромът на Brugada не предизвиква симптоматични епизоди през целия живот, въпреки установените характерни промени в електрокардиограмата. При много пациенти обаче това състояние води до загуба на съзнание поради бързото и неефективно свиване на вентрикулите (полиморфна вентрикуларна тахикардия). Припадъкът може да се случи без предварителни симптоми, така че засегнатите от синдрома да страдат от травма. Обикновено тези прояви не са свързани с физически упражнения и могат да се появят в покой или по време на сън. Епизодите на синкоп могат да бъдат причинени и от треска, големи хранения и лечение с някои лекарства (включително антиаритмици и антидепресанти). Хората със синдром на Brugada също могат да съобщават за палпитации или чувство на липса, свързани с неразположение и нощна енуреза.
В тежки случаи, камерната фибрилация може да доведе до спиране на сърцето и може да причини внезапна смърт на пациента.
Диагнозата се основава на клинични тестове и на електрокардиограмата. Електрокардиографската картина позволява да се намери припокриване на ST тракт в десните прекордиални деривации и чувствителност към вентрикуларната тахиаритмия. Диагнозата синдром на Brugada трябва да се обмисли при пациенти с лична и / или фамилна анамнеза за спиране на сърцето или необяснен синкоп.
Имплантируемият кардиовертер-дефибрилатор (ICD) е единствената ефективна възможност за лечение при пациенти, които се представят със синкоп и са възобновени след спиране на сърцето. Тези устройства непрекъснато следят сърдечния ритъм и се намесват в случай на продължителни, животозастрашаващи вентрикуларни аритмии. Все още не е ясно какво е най-доброто лечение за пациенти с ЕКГ промени и познаване, въпреки че те имат повишен риск от внезапна сърдечна смърт. По принцип, на индивиди със синдром на Brugada се препоръчва да избягват някои лекарства (например, флекаинид или пропафенон) и излагане на ситуации, които могат да благоприятстват появата на опасни аритмични епизоди.
