дефиниция
PFAPA е периодичен фебрилен синдром, който обикновено се появява по време на детството (бележка: PFAPA е акроним за периодична треска с афтозен стоматит, фарингит и аденит ).
Понастоящем етиологията на синдрома е неизвестна.
Синдромът на PFAPA обикновено започва в ранна детска възраст (на възраст от 2 години до 5 години) и е по-често срещан сред мъжете.
PFAPA се характеризира с повтаряща се треска (обикновено над 38 ° C), придружена от симптоми на главата и шията, като възпалено гърло, мехури и язви в устната кухина и увеличени странично-шийни лимфни възли.
Синдромът може да продължи няколко години: фебрилните епизоди продължават от 3 до 6 дни и се повтарят на всеки 28 дни.
PFAPA причинява умора, втрисане и понякога болки в корема и главоболие. Сред фебрилните епизоди пациентите имат добро здраве и растежът е нормален.
Диагнозата на синдрома се основава на клиничната картина. Флозозни индекси (напр. С-реактивен протеин и VES) се повишават по време на фебрилен епизод, но не и в интеркритичния период.
При синдром на PFAPA, неутропения, не се наблюдават признаци на дихателното дърво или други симптоми (като диария, обрив и кашлица); тяхното присъствие предполага, че те са изправени пред друга патология.
Лечението е по избор и може да включва употребата на антибиотици, кортикостероиди, циметидин и тонзилектомия (с или без аденоидектомия). Пациентите са склонни да се възстановяват без последствия.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- катар
- Орален афтоза
- астения
- Увеличение на СУЕ
- втрисане
- Коремна болка
- фарингит
- треска
- Възпалено гърло
- Главоболие
- Маса или подуване на шията