Свързани статии: Склерозиращ холангит
дефиниция
Склерозиращият холангит е заболяване, което засяга жлъчните пътища, т.е. каналите, използвани за транспортиране на жлъчката, произвеждана от черния дроб, в жлъчния мехур и червата.
Това патологично състояние произтича по-специално от хронична възпалителна реакция, която с течение на времето причинява намаляване на калибра (стеноза) и белези (фиброза) на жлъчните пътища. Това води до наличие на интра- и екстра-чернодробни канали с неправилен курс, като точките на обструкция се редуват със секции на дилатация, които пречат на преминаването на жлъчката, необходима за усвояването на мазнини. Стагнацията на последната предразполага към увреждане на чернодробната тъкан, която се проявява под формата на цироза, портална хипертония и понякога холангиокарцином (рак на жлъчните пътища).
Склерозиращият холангит може да бъде първичен (без известна причина) или вторичен по отношение на имунната дисфункция (вродена или придобита), инфекции (напр. Цитомегаловирус), заболявания на съединителната тъкан и злоупотреба с определени лекарства (например, флоксуридин). Други фактори, които могат да предразположат за развитието на това състояние, са вродените аномалии на билиарното дърво, образуването на камъни (холедохолитиаза), исхемичното увреждане и следоперативната стеноза (например след трансплантация на черния дроб), тумор и паразитни нашествия.
Склерозиращият холангит често се свързва с хронични чревни възпалителни заболявания (особено улцерозен ректоколит, рядко болест на Crohn).
Симптоми и най-често срещани признаци *
- анорексия
- Асцит
- астения
- кахексия
- Лошо храносмилане
- Colaluria
- диария
- Жълта диария
- Коремна болка
- Болка в горната част на корема
- оток
- хепатит
- Хепатомегалия
- треска
- Посочих ясно
- Подути крака
- Подуване на корема
- Портална хипертония
- хиповитаминоза
- жълтеница
- гадене
- Остеопорозата
- Сърбеж
- Задържане на вода
- сънливост
- увеличение на далака
- стеаторея
- Триада на Шарко
Други посоки
Склерозиращият холангит има хроничен и бавно прогресиращ ход.
Началото е обикновено коварно и засегнатият субект може да остане асимптоматичен в продължение на няколко години, преди да прояви характерните признаци на холестаза (стагнация на жлъчката в чернодробната жлъчна система), като жълтеница и дифузен сърбеж. По време на хода на заболяването могат да настъпят промени, дължащи се на недостиг на мастноразтворими витамини, стеаторея, чувство на изтощение и общо неразположение.
Холестазата може да се усложни от припокриването на инфекциозни процеси, които водят до появата на треска и коремна болка в горния десен квадрант.
Устойчивата кожна и / или склерална жълтеница показва напреднало състояние на заболяването.
Терминалната фаза на склерозиращия холангит включва цироза, портална хипертония, асцит и нарушена чернодробна функция. В допълнение, дългосрочните пациенти имат по-голям риск от развитие на тумори на жлъчните пътища (холангиокарцином) в сравнение с общата популация.
Проверката на променени кръвни тестове, вероятно свързана с клинични симптоми, не е достатъчна, за да се определи диагнозата склерозиращ холангит. Оценката изисква инструментални изследвания за визуализиране на характерната деформация на жлъчните пътища, като ултразвук, ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (ERCP) и магнитен резонанс. Обикновено тези тестове са свързани с биопсия, която позволява да се подчертае интрахепаталното увреждане.
Лечението се фокусира върху отстраняване на блокажи в каналите и подобряване на жлъчния поток чрез ендоскопски или хирургически техники.
В по-напреднали случаи може да се наложи трансплантация на черния дроб, което подобрява продължителността на живота при пациенти със склерозиращ холангит.
