Сред различните метаболитни изменения на хранителните вещества има и широк спектър от заболявания, свързани с метаболизма на захарите. Всички тези разстройства са много разнородни, както за етиологичните причини, така и за симптомите и свързаните с тях клинични признаци, които ги характеризират; по-долу ще опишем най-често срещаните патологични форми, симптоми и свързаните с тях терапии за храна.
галактоземия
NB . В храната галактозата е почти изцяло свързана с глюкоза, която представлява лактоза.
Галактоземията се причинява от ензимния дефицит на галактоза-1-фосфат уридинтрансфераза и се проявява рано при бебета, които чрез пиене на мляко изискват гореспоменатия ензим за метаболизиране на галактоза, получена от смилането на лактоза.
Симптомите са: повръщане и закърняване, след това разширен черен дроб, жълтеница, цироза на черния дроб, бъбречна недостатъчност, гърчове и умствена изостаналост. Диетичната терапия за тази захарна болест е проста, т.е. елиминиране на всички източници на лактоза / галактоза; необходимо е ранно заместване на майчиното мляко с алтернативно и хомогенизирано мляко без тези захари до зряла възраст, когато тялото развива алтернативен начин за метаболизиране на галактозата.
Има и друга подобна форма, а именно дефицит на ензима галактохиназа, който аналогично на предишния определя натрупването на галактоза в организма. Алиментарната терапия се припокрива с описаната по-горе.
Гликогенът
Това е група от заболявания на захари, характеризиращи се с натрупване на гликоген с понякога аномална структура; етиологията се определя от ензимните недостатъци в метаболизма на тази захар.
Гликогенът е "разклонен резервен комплекс глюцид", съдържащ се в черния дроб и мускулите, който хидролизира свободната глюкоза; тази в мускулите се използва за свиване, докато черният дроб се използва за гликемичен контрол. Ако в черния дроб липсват ензими за хидролиза на гликоген, това натрупва и уврежда организма, благоприятствайки съхранението на гликоген.
Има няколко форми на гликогеноза, определени от дефицита на различни чернодробни ензими:
- Гликогеноза тип I или болест на von Gierke : липса на ензим глюкоза-6-фосфатаза, който определя натрупването на черния дроб и бъбреците
- Гликогеноза тип III: липса на "дерамичен" ензим и последваща структурна промяна на гликогена
- Гликогеноза тип IV: липса на "ратифициращ" ензим, определя чернодробната недостатъчност от ранно детство.
Хранителната терапия на тези заболявания има за цел поддържането на гликемия; той е ентерален (тръба) с преобладаване на въглехидрати върху протестите. За съжаление, във форми I и III, диетичните мерки НЕ са достатъчни, за да поддържат гликемията постоянна и е необходимо да се вземе сурова царевично нишесте, разтворено във вода; благодарение на ниския гликемичен индекс, последният е полезен за оптимално поддържане на кръвната захар.
Мукополизахаридоза
Мукополизахаридозата е друго заболяване, причинено от генетична промяна на метаболизма на захарта. Свързаните усложнения са скелетната, нервната (SN) и много други органи (роговица, сърдечни клапи и др.); представлява широк спектър от заболявания, сред които най-важен е синдромът на Hurler, поради липсата на ензима α-L-iduronidase .
Недостиг на глюкоза-6-дехидрогеназа
Тази патология се определя от промяната на "пентозо-фосфатния цикъл" и се отразява чрез значително повишаване на чупливостта на мембраната на червените кръвни клетки.
Едно от заболяванията, причинени от недостига на глюкозо-6-дехидрогеназа, е фавизъм, който се проявява с хемолиза (унищожаване на червени кръвни клетки) и жълтеница след 12-48 часа след употребата на боб. При недостиг на глюкоза-6-дехидрогеназа приемът на този бобов допълнително отслабва мембраните на еритроцитите и насърчава тяхното унищожаване. Това е наследствено заболяване на метаболизма на захарите, предава се с Х-хромозомата и женските, които са носители, се разболяват по-малко сериозно от мъжете.
fructosuria
Фруктозурия е заболяване, причинено от метаболизма на рядко срещаните захари; дефектният ензим е фруктозо-фосфат-алдолаза, която предотвратява употребата на хранителна фруктоза.
Може да се появи с постпрандиална хипогликемия след поглъщане на храни, богати на фруктоза (вероятно поради повишаване на инсулина), но в педиатрична възраст, може да доведе до: дефекти на растежа, хептоспленомегалия, жълтеница и хиперурикемия в резултат на увреждане на черния дроб и бъбрек. Диетичната терапия е проста и се основава на пълното елиминиране на фруктозата от диетата.
Нетолерантност на захарозата
Това е заболяване, причинено от променения метаболизъм на захарите поради чревния дефицит на ензима захараза, който може да бъде свързан с недостига на други ензими: малтаза и изомалтаза .
Диетичното лечение се основава на елиминирането на захарозата от диетата.
Наследствена малабсорбция на лактоза
Малабсорбцията или непоносимостта към лактоза е заболяване, причинено от метаболизма на захарите и по-специално от липсата или липсата на ензим на чревна лактаза . Тя може да се влоши с възрастта и в резултат на чревна мукоза, страдаща като бактериална или вирусна инфекция.
NB . Наследствената и придобита малабсорбция са етиологично различни заболявания, които трябва да бъдат лекувани със специфични терапии с храна (придобитата малабсорбция може да бъде подобрена чрез повторно въвеждане на лактоза).
Симптомите включват повръщане и диария, а при наследствена малабсорбция лечението включва елиминиране на лактозата от диетата.
Захарен диабет
Сред заболяванията, причинени от метаболизма на захарите, са включени захарен диабет тип 1 и захарен диабет тип 2 (много различни смущения сред тях).
Диабетът е мултифакторна патология, причинена от абсолютната или относителна липса на инсулин, както и от периферната резистентност към неговото поемане; това е хронично разстройство, характеризиращо се с хипергликемия, дължащо се на намаленото производство на гореспоменатия хормон и / или на съпътстващото с повече или по-малко значимо периферно съпротивление.
Захарният диабет е изключително сложен и широко разпространен (тип 2 от тип 1) и тип 2 често се интегрира с метаболитния синдром. Симптомите и клиничните признаци са различни при двете форми на диабет, а също и в различните стадии на заболяването; лечението е диетично чрез контрола: на разпределението на въглехидрати, на гликемичния товар, на гликемичния индекс и на общите калории, и физическата активност усилва терапевтичните ефекти.
За да научите повече за тази тема, препоръчително е да прочетете статията за "Диабет" на адрес http://www.my-personaltrainer.it/salute/diabete.html.
