Ключови моменти
Синдромът на Guillain-Barré е сложно и генерализирано нарушение на периферната нервна система, което може да засегне и CNS и дихателните мускули.
Синдром на Гилен-Баре: причини
Синдромът на Guillain-Barré е израз на анормален автоимунен отговор, вероятно предизвикан от бактериални инфекции ( H. influenzae, C. jejuni, Mycoplasma) или вирусни (EBV, цитомегаловирус, HIV I и II, вирус на хепатит А, В и В)
Синдром на Guillain-Barré: симптоми
Синдром на Guillain-Barré: диагноза
Подозираният синдром на Guillain-Barré се установява чрез рахиценеза, скрининг на антитела, спирометрия и ЕКГ
Синдром на Guillain-Barré: терапия
Плазмаферезата и интравенозното прилагане на IgG (вероятно свързани със стероидни лекарства) са двете първи терапии за лечение на синдром на Guillain-Barré.
Синдром на Guillain-Barré
Синдромът на Guillain-Barré е сложна, генерализирана болест на периферната нервна система, експресия на автоимунно разстройство.
Синдромът на Guillain-Barré - по-малко известен като остра възпалителна поли-невропатия - причинява прогресивна дегенерация на невронални аксони и често е придружена от слабост, парестезия, прогресивна парализа на крайниците и хипорефлексия (намалена способност за реагиране на нервни стимули, причинена от механично напрежение). Синдромът на Guillain-Barré може да причини опустошително увреждане на тялото, особено когато то засяга и автономната нервна система и дихателните мускули.
Въпреки че точната причина за задействане все още не е идентифицирана със сигурност, изглежда, че синдромът на Guillain-Barré се задейства от бактериална или вирусна инфекция. Според последните медицински статистики, 75% от засегнатите пациенти имат история на инфекция, особено на стомашно-чревния тракт и дихателните пътища.
Предпочитаните терапии за синдрома на Guillain-Barré са плазмофереза и прилагане на имуноглобулини: тези стратегии се оказаха изключително ефективни за пълната ремисия на заболяването.
падане
От данните, съобщени в The Lancet Medical Journal, е ясно, че синдромът на Guillain-Barré се среща в Европа в 1, 2-1, 9 случая на 100 000 жители. Честотата на случаите е по-висока при момчета на възраст между 15 и 35 години и при възрастни между 50 и 75 години.
Причини
Синдромът на Guillain-Barré е резултат от автоимунно разстройство: той се проявява, когато имунната армия атакува по погрешка част от нервната система, признавайки я за чужда и опасна. Както бе споменато, факторът, който задейства синдрома, не е идентифициран с абсолютна сигурност; Оказва се обаче, че някои инфекции могат да предизвикат такъв автоимунен, анормален и преувеличен отговор.
Патогенните микроорганизми, които са най-засегнати от синдрома, изглежда са бактерии или вируси:
- Campylobacter jejuni (инфекция, най-често диагностицирана при пациенти с синдром на Guillain-Barré)
- Вирус на Епщайн Бар (EBV): е вирус, участващ в появата на инфекциозна мононуклеоза и - поне изглежда - в генезата на лимфома на Буркит, лимфома на Ходжкин, множествена склероза и други епителни тумори
- Цитомегаловирус: вируси, участващи в общи заболявания като варицела, студени рани, пожар на S. Antonio, генитален херпес и мононуклеоза
- Микоплазми: етиологични агенти на първична атипична пневмония, уретрит, неонатален менингит
- Човешки имунодефицитен вирус (HIV I и HIV II)
- Вируси на хепатит А, В и С
- Haemophilus influenzae
- Грипен вирус: в някои случаи пациентът показва всички признаци и симптоми на синдрома на Guillain-Barre след инфекция, подкрепена от грипен вирус или след ваксинация срещу грип. Честотата на синдром на Guillain-Barré след ваксинация срещу грип се е увеличила значително след пандемията от свински грип от 1976-1977. Въпреки това, настоящият риск от развитие на синдрома след имунизация е изключително нисък (1 случай на милион ваксинации).
Вероятно саркоидоза, системен лупус еритематозус и салмонелоза също могат да предразположат субекта към синдрома на Гилен-Баре.
За да разберем ...
Как инфекциозните агенти могат да разгърнат автоимунния отговор, който характеризира синдрома на Guillain-Barré?
Предполага се, че патогените могат да бъдат покрити с някои миелинизирани компоненти, като по този начин активират процеса на самоимунизация срещу същия миелин. Системата на отбраната, която погрешно признава миелиновите антигени като чужди и потенциално опасни агенти, предизвиква преувеличена атака както върху инфекциозния агент, така и върху миелина на периферния нерв.
Симптоми
Синдромът на Guillain-Barré е отговорен за един от така наречените "синдроми на остра отпусната парализа": неконтролираното производство на антитела в периферната нервна система причинява прогресивна парализа на долните и горните крайници.
Синдромът на Гилен-Баре представлява остър курс: прогресията на неврологичния дефицит настъпва в рамките на няколко дни, максимум няколко седмици. Впоследствие тя следва фаза "плато" и етап на възстановяване.
Отличителните симптоми на синдрома на Гилен-Баре са:
- Прогресивна слабост на крайниците (повсеместен симптом), до участие на лицевите мускули (лицева парализа)
- Затруднения с дихателните пътища
- Дизартрия (езикови нарушения)
- Дисфагия (затруднено преглъщане на твърда или течна храна)
- Автономна дисфункция (на вегетативната нервна система): промяна на сърдечната честота, аритмии, промяна на кръвното налягане (ортостатична хипотония) и базална температура
- Дисфункция на пикочния мехур (нечести)
- Невропатична болка, особено в крайниците
- Дихателна недостатъчност поради парализа на диафрагмата
- Хипоестезия: намаляване на чувствителността към стимул
- Хипотония: намаляване на нервната дейност на орган или тъкан (мускулна хипотония)
- Анормални очни движения (нечести)
- Прогресивна парализа на крайниците : отличителен симптом на синдрома на Guillain-Barré
- Парализа на дихателните мускули
- Парестезия (промяна на чувствителността на крайниците или други части на тялото)
Усложнения
Когато терапията бъде отложена, симптомите на синдрома на Guillain-Barré могат да се повишат и клиничната картина на пациента може да падне. Най-честите усложнения са:
- сърдечна аритмия
- психични разстройства: тревожност, депресия
- илеус (чревна оклузия)
- дихателна недостатъчност (изисква механична вентилация)
- хипотония / тежка хипертония
- постоянна парализа: при хиперакутни форми на синдрома на Гилен-Баре тоталната парализа се появява в рамките на 24 часа
- Тежка задръжка на урината
- тромбоемболизъм
- Дълбока венозна тромбоза
С модерните лечебни стратегии (интензивно лечение) прогнозата е отлична при повечето пациенти. След терапията се оценява, че 20% от пациентите със синдром на Guillain-Barré запазват частична инвалидност (постоянна слабост, променена чувствителност), докато 10% умират от дихателна недостатъчност или белодробна емболия. Смъртта може да настъпи дори след тежка промяна на ЦНС или може да е резултат от усложнения от продължителна интубация.
Бързото прогресиране на симптомите, напредналата възраст и дългосрочната асистирана вентилация значително увеличават риска от лоша прогноза при пациенти, засегнати от синдрома на Guillain-Barré.
Синдром на Гийен-Баре: диагностика и терапии »
