craniostenosis

всеобщност

Краниостенозите са група от черепни малформации, характеризиращи се с преждевременно сливане на един или повече краниални шевове.

Краниостенозата може да бъде изолирано явление, без очевидни причини или следствие от някои специфични генетични заболявания, като например синдром на Crouzon или синдром на Apert.

Дете с преждевременно затваряне (краниостеноза) на агнешкия шев. Обърнете внимание на подуването на дясната страна на главата. Изображение, взето от wikipedia.org

Наличието на краниостеноза лишава енцефалните структури на пространството, което служи на последното, да расте правилно. Това може да има сериозни последици, включително когнитивни дефицити, постоянни промени на лицето, засягащи очите и нисък коефициент на интелигентност.

С изключение на редки изключения, епизодите на краниостеноза изискват хирургична терапия, която включва ремоделиране на костите, формиращи черепния свод.

Припомня анатомията на човешкия череп

Съдържаща кост и хрущял, черепът е скелетната структура на главата, която формира лицето и предпазва мозъка, малкия мозък, мозъчния ствол и повечето сензорни органи.

Черепът е структурно доста сложен; всъщност в неговото образуване участват 22 до 28 кости, някои дори неравни, които имат неправилна форма и са плоски.

За да се опрости изучаването и разбирането на черепа, анатомите са помислили да го разделят на две отделения, идентифицирани с термините неврокраний и splancnocranium .

neurocranium

Неврокраният е горната част на черепа, в която пребивават мозъкът и очите.

Най-важните му кости са фронталната, темпоралната, теменната и тилната кости; като цяло тези костни елементи образуват т. нар. черепни сводове .

Фигура: човешки череп. Съобщават се основните кости на черепния свод и анатомичната подразделение на неврокрания / спанхнокрания (NB: червената линия идеално разделя неврокрания от спанчнокрания).

splanchnocranium

Известен също като масивна лицева част, splancnocranium е антеро-долната област на черепа.

Той представлява скелетната структура на лицето, затова съдържа костни елементи като челюстта, горната челюст, скулите, носната кост и т.н.

Какво е краниостеноза?

Краниостенозата е медицински термин, който показва серия от морфологични аномалии на черепа, поради преждевременното сливане на един или повече краниални шевове .

Краниалните конци са фиброзните стави, които обединяват костите на черепния свод (т.е. предната, темпоралната, теменната и тилната кости).

"Стеноза" е думата, която в медицинския жаргон показва аномалното стесняване на кухия орган, кухата костна структура, кръвоносен съд и всички тези тубуларни анатомични структури (напр. Уретра).

Кога трябва да се затворят черепните конци? Защо е важно?

При нормални условия краниалният шев се слива в постнаталната ера и завършва, за някои кости на черепа, на прага от 20 години. Този дълъг процес на сливане позволява на мозъка да расте и да се развива правилно.

Какви са последствията от ранното сливане на краниалните конци?

Ако, както и в случая на краниостеноза, сливането на краниалните шевове се случва по време на пренаталния, перинатален (*) или ранен детски живот, енцефалните органи като мозъка, малкия мозък и мозъчния ствол и сетивните органи като очите претърпяват промени както в растеж, отколкото във форма.

* NB: терминът "перинатален" се отнася до периода на живот на човек от 27-та седмица на бременността до първите 28 дни след раждането.

Синоними на краниостеноза

Думата craniosynostosis е синоним на краниостеноза в медицината.

Причини

Преждевременното сливане на краниалните шевове може да бъде изолирано явление - което не зависи от някакво болестно състояние - или следствие от специфични генетични синдроми на мухъл .

Въз основа на най-популярната класификация, краниосиностоза, отговаряща на първото условие, са примери за несиндромна краниостеноза, докато краниосиностоза, отговаряща на второто обстоятелство, е пример за синдромна краниостеноза .

Несиндромната краниостеноза и синдромна краниостеноза са имената, избрани от лекарите, за да се разграничи в две големи категории възможната краниостеноза, която може да повлияе на човека.

Това е разграничение, основано на задействащите фактори.

Несиндромна краниостеноза

Понастоящем точните причини за несиндромното феномен на краниостенозата са неизвестни.

По този въпрос няколко лекари и изследователи са предложили в миналото няколко теории, но те не са потвърдени в експерименталните резултати.

Гореспоменатите теории отчитат възможното влияние на факторите на околната среда или хормоналните проблеми.

Синдромна краниостеноза

Според последните медицински изследвания генетичните синдроми, свързани с феномена на синдромната краниостеноза, биха били повече от 150 .

Сред всички тези синдроми те се открояват със своята важност и известност:

Синдром на Crouzon . Тя засяга едно бебе на около 60 000;
Синдром на Аперт . Тя засяга бебето на всеки 100 000 години;
Синдром на Pfeiffer . Нов роден интерес на всеки 100 000 души;
Синдром на Saethre-Chotzen . Намира се при новородено на всеки 50, 000.

епидемиология

Краниостенозите са редки малформации; според статистиката, всъщност, новороден би бил носител на всеки 1800-3.000.

Поради неизвестни причини краниостенозите предпочитат мъжки пол (3 от 4 пациенти са мъже).

Сред двата вида признат краниостеноза (несиндромна и синдромна), несиндромната краниостеноза определено е най-честата, с процент на честота между 80 и 90% (т.е. при 100 новородени с краниостеноза, в 80-90 г. преждевременното сливане на краниалните конци не зависи от конкретно заболяване).

Рискови фактори

Сред рисковите фактори на краниостенозата са:

Ниско тегло при раждане;
Преждевременно раждане;
Напреднала възраст на бащата;
Пушенето по време на бременност.

Симптоми и усложнения

Характерните симптоми на краниостеноза зависят от повишаване на налягането в черепа ; в медицината това повишение се нарича интракраниална хипертония или интракраниална хипертония .

Какво причинява вътречерепна хипертония?

При наличието на краниостеноза, вътречерепната хипертония е резултат от аномалното налягане, което мозъка на растежа упражнява отвътре, на черепния свод suturatasi преждевременно, по-тясно от нормалното и вече не може да бъде формовано.

За да разберете, помислете за надуване на гимнастическа топка в твърда кутия с намалени размери: когато топката достигне определени размери, тя избутва върху стените на кутията, упражнявайки определено налягане (което в случай на краниостеноза е интракраниална хипертония). ).

Важно е да се изясни, че наличието на интракраниална хипертония има решаващо влияние върху броя на краниалните конци, подлежащи на преждевременно сливане; лекарите, всъщност, са забелязали, че участието само на един краниален шев е отговорен за интракраниалната хипертония при 15% от пациентите, докато интересът на най-малко два краниални шева определя повишаването на налягането в черепа в най-малко 60% пациенти.

При нормални условия, черепните конци, които все още не са слети, правят черепа моделен според растежа на мозъка. Поради тази причина, при такива обстоятелства, налягането вътре в черепа остава нормално.

Симптоми на интракраниална хипертония

След като е обяснен механизмът на интракраниалната хипертония, сега е необходимо да се докладват неговите типични симптоми; те са:

Устойчиво главоболие, с по-интензивни моменти сутрин и вечер;
Проблеми с зрението (двойно виждане, замъглено виждане, замъглено виждане и др.);
Повръщане;
Раздразнителност;
Подпухнали очи;
Трудност при следене на движението на обекти;
Проблеми със слуха;
Дихателни проблеми;
Промени в психичното състояние;
papilledema;
Епилептични атаки.

любопитство

При наличие на не-тежка краниостеноза, вътречерепната хипертония започва да бъде симптоматична едва около 4-8 години от живота.

Признаци на краниостеноза

Краниостенозите също са отговорни за характерните признаци, като:

Наличие на твърди хребети по краниалните шевове;
Аномалии в черепните фонтанели;
Глава с размери, които не са пропорционални на останалата част от тялото;
Глава с необичайна форма.

Морфологични типове краниостеноза

Формата на главата на пациентите с краниостеноза зависи от това, кои черепни конци са били обект на преждевременно топене.

Според формата на главата - следователно на базата на черепните конци, подлежащи на преждевременно сливане - лекарите различават краниостеноза в най-малко 4 различни морфологични типа, които те наричат:

Dolichocephaly (или сагитална краниостеноза ). Това е краниостеноза, дължаща се на преждевременното сливане на сагитални краниални шевове, т.е. на черепните конци, разположени в предната част на черепа, между париеталните кости.
Намерен в около половината от клиничните случаи, той представлява морфологичния тип на най-често срещаната краниостеноза.
Брахицефалия (или коронална краниостеноза ). Наличието му включва преждевременно сливане на коронарните шевове, които преминават между челната кост и париеталните кости.
Намерен в около един клиничен случай на всеки 4, той представлява вторият морфологичен тип на по-широко разпространено краниостеноза.
Тригоноцефалия (или метопична краниостеноза ). Това е резултат от антитемповото сливане на метопичната (или фронтална) шева, която минава от носа до горната част на главата, като разделя предната кост на две.
Тригоноцефалията е доста рядка краниостеноза; всъщност, той характеризира само 4-10% от клиничните случаи.
Плагиоцефалия (или ламбдидея краниостеноза ). Това е краниостенозата, дължаща се на преждевременното сливане на агнешкия шев, който се намира между париеталните кости и тилната кост в задната част на главата.
Намерен само в 2-4% от клиничните случаи, плагиоцефалията представлява най-редката морфологична форма на краниостеноза.

От сайта: //www.wkomsi.com/

Усложнения

Могат да възникнат тежки усложнения от тежка или недостатъчно лекувана краниостеноза, включително:

Намалено развитие на когнитивните способности и ниския коефициент на интелигентност;
Синдром на обструктивна сънна апнея;
Постоянни промени в лицето, особено на ниво око и ухо;
Постоянни деформации в основата на черепа (напр. Малформация или синдром на Arnold-Chiari);
Хидроцефалия.

диагноза

Като цяло, диагнозата на краниостеноза се основава на точно обективно изследване, на съвестна медицинска история и радиологични изображения, получени от инструментални тестове като рентгенови лъчи или компютърна томография на главата .

В случая, при който изследваните пациенти представят допълнителни малформации, типични за синдромна краниосиностоза, диагностициращият лекар предписва, в допълнение към гореспоменатите изследвания, кръвен тест и генетичен тест, за да открият точния синдром, отговорен за цялото симптоматична картина.

Радиологични изследвания

Рентгеновата и компютърна томография към главата се използват за потвърждаване на информацията, събрана по време на обективното изследване и клиничната история, и за окончателно изясняване кои краниални шевове са преминали процеса на преждевременно сливане.

Прецизното познаване на преждевременното сливане на черепните конци е от съществено значение за планирането на терапията.

терапия

С изключение на редки обстоятелства и само когато черепните малформации са леки, краниостенозите винаги изискват използването на хирургична процедура за отделяне на краниалните конци, които са претърпели ранно сливане.

Крайната терапевтична цел на гореспоменатата хирургична процедура е да осигури на мозъчните структури и сетивните органи, като очите, пространството, необходимо за растежа и правилното им развитие.

Какво е нехирургична терапия?

Нехирургичното лечение на леката краниостеноза включва използването на специална каска, която, направена за измерване от пациента, позволява моделиране на черепа на последния и премахване на неговите деформации.

Използването на нехирургично лечение е запазено за няколко клинични случая и само когато краниосиностозата е лека; освен това, тя трябва да се появи през първите години от живота, когато гъвкавостта на черепните кости е по-голяма.

Какво е най-доброто време за хирургическа намеса?

Най-доброто време за извършване на операция по краниостеноза винаги е било предмет на дебати и дискусии.

Според някои експерти идеалният период за операцията ще бъде късното детство (6-12 месеца от живота), поради по-малък риск от хирургични усложнения; Според други експерти вместо това най-подходящият период за интервенция е ранното детство (4-6 месеца от живота), поради причини, свързани с по-голяма пластичност на костите на черепа.

Във всеки случай, цялата медицинска общност се съгласява да не отлага хирургичната терапия след годината на живота, тъй като от сега нататък рискът от провал на интервенцията се увеличава.

Възможни хирургични подходи

Има два различни хирургични подхода: традиционна хирургия, наричана още "открито", и ендоскопска хирургия.

Подходът „на открито“ е инвазивна, но много ефективна практика; вместо това ендоскопският хирургичен подход е минимално инвазивно лечение, но с конкретен риск от неуспех

Подходът "на открито" е показан за деца над 6 месеца, докато ендоскопският хирургичен подход е приложим само за деца под 6-месечна възраст.

Пост-болничен прием

Независимо от използвания хирургичен подход, операцията за елиминиране на краниостеноза винаги осигурява при неговото заключение болничен прием, продължаващ 4-5 дни . През това време медицинският персонал периодично следи жизнените параметри на пациента и гарантира, при различни изследвания, че интервенцията е постигнала желаните резултати.

Какво се случва след оставката?

След изписване, пациент, претърпял операция за коригиране на краниостеноза, трябва да претърпи поредица от периодични проверки на тяхното състояние на ниво череп.

Първоначално проверките са на половин година; след което те стават едногодишни.

прогноза

Прогнозата в случай на краниостеноза зависи от различни фактори, включително:

Причината за краниостеноза. Някои генетични заболявания, които причиняват краниосиностоза, са много сериозни, понякога несъвместими с живота.
Положението на краниалните фуги се задържа преждевременно. Ако черепните конци, подлежащи на преждевременно сливане, заемат трудно достъпна позиция от хирурга, хирургичната операция е сложна и може да не осигури желаните резултати.