Идиопатична белодробна фиброза на A.Griguolo

всеобщност

Идиопатичната белодробна фиброза е белодробно заболяване с неизвестни причини, характеризиращо се с анормално образуване на белези около алвеолите.

С прогресиращ характер и трайни последствия идиопатичната белодробна фиброза засяга функцията на белите дробове по дълбок начин (причинявайки, например, диспнея) и е отговорна за сериозни усложнения (като белодробна хипертония, белодробен карцином или рак на белия дроб).,

За съжаление, идиопатичната белодробна фиброза е състояние, при което има само симптоматично лечение; това означава, следователно, че болните са обречени да живеят с него, без никаква възможност за възстановяване.

Кратък преглед на термина фиброза

В медицината, фиброзата е термин, който идентифицира анормалното образуване на големи количества съединително-фиброзна тъкан (която е без функционална тъкан, еквивалентна на белези ) в орган на човешкото тяло, без никакво позоваване на поведението на паренхима ( което е функционалната тъкан на орган).

Влакнестите процеси променят архитектурата на целевия орган / тъкан и това, в съчетание с отсъствието на активност от съединително-фиброзната тъкан, оказва влияние и върху неговата функция.

Какво е идиопатична белодробна фиброза?

Идиопатичната белодробна фиброза е хронично заболяване на белите дробове (следователно е дългосрочно заболяване на белите дробове), белязано от анормална формация и по неизвестни причини за белези около алвеолите .

Идиопатичната белодробна фиброза е прогресивно състояние с необратими последствия; с други думи, тя се влошава с течение на времето и произвежда промени, на нивото на белите дробове, постоянни (когато се образува белег, последната е стабилна и не може да бъде заменена с функционална тъкан).

Какви са алвеолите?

Алвеолите, или белодробните алвеоли, са малки торбички, разположени в края на вътрепулмоналното бронхиално дърво (вторични бронхи, третични бронхи, бронхиоли, терминални бронхиоли и дихателни бронхиоли), където въздухът, въведен с инхалацията, прекратява инсулт. в който човешкият организъм събира кислорода, съдържащ се в гореспоменатия въздух. Всъщност, около алвеолите се случват кръвоносните капиляри, които позволяват на кръвта, която тече вътрешно, да отделя въглероден диоксид в замяна на кислород във въздуха.

Последиците

При хора, които развиват идиопатична белодробна фиброза, белите дробове са покрити с белези, които водят до по-голяма "твърдост" и по-малко еластичност и "смачкване" на алвеолите, както и в порок, предотвратявайки навлизането им във въздуха. за отстраняване на кислород.

Класификация на идиопатичната белодробна фиброза

От дидактична гледна точка идиопатичната белодробна фиброза принадлежи към категорията на идиопатичните интерстициални пневмонии (неинфекциозни пневмонии, от неизвестни причини, които засягат белодробния интерстициум ), които от своя страна са част от голямата патологична група на интерстициалните заболявания. белодробни (или белодробни интерстициални заболявания ).

За читателите, които не са знаели за това, белодробният междинен ход (или просто интерстициум) е съединителната тъкан, вмъкната между алвеолите и заместник, за да даде механична подкрепа на последната.

епидемиология

Идиопатичната белодробна фиброза е рядко заболяване на белите дробове, но неговото предимство е най-честият вариант на идиопатична интерстициална пневмония.

Според някои статистически проучвания, годишната му честота ще варира между 6, 8 и 16, 3 души на 100 000 в САЩ и между 4, 6 и 7, 4 на 100 000 в Европа.

По-разпространена сред мъжете, отколкото сред жените, идиопатичната белодробна фиброза има предимство за хората над 50-годишна възраст.

Причини

Въпреки многобройните изследвания на причината, причините за идиопатична белодробна фиброза са неизвестни; прилагателното "идиопатичен" се отнася именно до тази липса на познание за причинителните фактори.

Рискови фактори на идиопатичната белодробна фиброза

Различните проучвания, проведени досега за причинен произход на идиопатичната белодробна фиброза, не са напълно безполезни. Всъщност от тези изследвания е установено, че идиопатичната белодробна фиброза е по-честа в присъствието на:

Фамилна анамнеза за белодробна фиброза или белодробна интерстициална болест. Изследванията показват, че повече от 20% от хората с идиопатична белодробна фиброза принадлежат към семейство, в което има или е бил друг член със същото заболяване или във всеки случай форма на идиопатична интерстициална пневмония;
Навикът за пушене на цигари . Според статистиката, повече от 75% от хората с идиопатична белодробна фиброза имат история на пушене;

История на честото излагане на метали, дърво, въглища, силициев диоксид, камъни и / или прах от сено;
Така наречената гастроезофагеална рефлуксна болест ;
История на вирусни инфекции, поддържана, например, от вируса на Epstein-Barr или вируса на хепатит C.

Важно е да се помни, че тогава числата в ръката, идиопатичната белодробна фиброза са по-чести сред мъжете (като че ли те са били по-предразположени към въпросната белодробна болест) в напреднала възраст.

Симптоми и усложнения

Типичните симптоми и признаци на идиопатична белодробна фиброза са:

Диспнея, т.е. затруднено дишане;
Суха кашлица;
Болка в гърдите;

Повтарящо се усещане за умора и слабост;
Загуба на тегло без причина;
Пръстите на дръжката (или хипократовите пръсти и цифровия хипократизъм);

Начинът да се проявят и тежестта на такива прояви варират от пациент до пациент: при някои пациенти симптоматиката е важна от началото на заболяването; при други пациенти, обаче, тя става тежка в рамките на няколко месеца след лека начална фаза.

Знаете ли, че ...

Тежестта на симптоматиката на идиопатичната белодробна фиброза зависи от това доколко разширената тъкан е белодробна; като правило всъщност има повече белези и симптоматичната картина е по-лоша.

Усложнения

С течение на времето, хората с идиопатична белодробна фиброза имат склонност да развиват усложнения, които допълнително влошават здравето им, до степен, че причиняват смъртта доста бързо и доста бързо.

По-конкретно, сред възможните усложнения на идиопатичната белодробна фиброза са:

Белодробна хипертония . Това е анормалното и продължително повишаване на кръвното налягане в белодробните артерии (т.е. артериалните съдове, които пренасят бедна на кръвта кръв към белите дробове) и вътре в дясната сърдечна кухина (след това дясното предсърдие и вентрикула).
Белодробна хипертония е много сериозно медицинско състояние, което има тенденция да се влошава с времето и може да доведе до смърт.
При наличието на идиопатична белодробна фиброза, това състояние зависи от компресията, която белегът оказва върху алвеолите и върху алвеоларните капиляри.
Белодробното сърце . Това е много сериозна сърдечна патология, индуцирана от белодробна хипертония и характеризираща се с морфологична промяна на дясната камера на сърцето (разширяване, много често комбинирано с удебеляване на стените).
Появата на белодробното сърце обикновено води до влошаване на диспнея.
Дихателна недостатъчност . Това е тежко болестно състояние, при което засегнатият индивид показва значителна недостиг на въздух и лоша оксигенация на кръвта (хипоксемия).
Дихателната недостатъчност обикновено е последният етап от идиопатичната белодробна фиброза.
Рак на белия дроб . Това е белодробното заболяване, което е резултат от неконтролирания растеж на една от съставните клетки на белия дроб.
При наличието на идиопатична белодробна фиброза, ракът на белия дроб е случай, който допълнително засяга здравето на пациента и рискува живота му.

диагноза

Като цяло, за да се формулира диагнозата на идиопатичната белодробна фиброза и да се установи степента на това белодробно заболяване, лекарите се нуждаят от информация от: история на симптомите на пациента, физически преглед, медицинска история, тестове за Оценка на белодробната функция, изобразяване на белите дробове (рентгенография на гръдния кош, магнитен резонанс на гръдния кош и / или КТ на гръдния кош) и белодробна биопсия .

Приказка за симптоми, обективен изпит и история

Историята на симптомите, физическото изследване и медицинската история представляват предварителни диагностични изследвания, които помагат на лекаря да разбере подробно симптомите и да предположи всички възможни причини.

Белодробен тест за оценка

Извършвани рутинно, когато пациентът проявява респираторни симптоми (напр. Диспнея, болка в гърдите и т.н.), се използват тестове за оценка на белодробната функция, за да се определи как работят белите дробове и дали гореспоменатите симптоми са свързани с дефицит на белодробна функция.

В диагностичния път, водещ до откриване на идиопатична белодробна фиброза, тестовете за оценка на белодробната функция са:

Спирометрия . Бързо, практично и безболезнено, измерва инспираторния и експираторния капацитет на белите дробове; освен това, тя предоставя информация за проходимостта (или откритостта) на белодробните дихателни пътища.
Оксиметрия . Това е измерването на насищането на кислород в кръвта. Прост и незабавен като спирометрия, за неговото изпълнение се нуждаете от инструмент, наречен оксиметър, който се прилага на пръст или на един от двата ухо.
Стрес теста . Състои се в записване на различията в сърдечния ритъм, кръвното налягане и дишането на пациента, докато пациентът практикува повече или по-малко интензивна физическа активност.

Диагностика за изображения

Рентгенова снимка на гръдния кош (или RX-гръден кош), КТ на гръдния кош и магнитен резонанс на гръдния кош са три рентгенови изследвания, които предоставят подробни изображения на вътрешните структури на гръдния кош (т.е. сърцето, белите дробове, големите съдове и т.н.).

В хипотетична ситуация на идиопатична белодробна фиброза, това позволява на диагностициращия лекар да прецени здравословното състояние на белите дробове, идентифицирайки аномалии като наличието на абнормна тъкан.

Белодробна биопсия

Белодробната биопсия се състои в отнемане (очевидно от пациента) и последващо анализиране на малка проба от белодробната тъкан в лабораторията.

Работата по вземане на проби може да се извърши най-малко по 3 различни начина: чрез бронхоскопия, с бронхоалвеоларен лаваж и, накрая, с хирургическа интервенция .

терапия

Идиопатичната белодробна фиброза се лекува изключително от гледна точка на симптома ; в момента, всъщност, няма нито лечение, способно да елиминира анормалната тъкан, нито лекува способност да спре неумолимото развитие на въпросната белодробна болест.

Следователно, тези, които страдат от идиопатична белодробна фиброза, могат да разчитат само на симптоматична терапия и са предназначени да живеят с гореспоменатата патология.

Симптоматична терапия: от какво се състои тя?

Симптоматичната терапия на идиопатичната белодробна фиброза представлява, всъщност, 3 цели, които са:

Облекчаване на симптоматиката;
Забавете неумолимото развитие на болестта;
Отложи / избегне най-сериозните усложнения.

В подробности, в списъка на симптоматичните лечения, които могат да бъдат приложени при идиопатична белодробна фиброза, са: лекарства, кислородна терапия, т.нар. Респираторна рехабилитация, белодробна трансплантация и приемане на специфичен начин на живот .

НАРКОТИЦИ

Единствените лекарства за лечение на симптоматиката на идиопатичната белодробна фиброза и забавянето на прогресията са кортикостероидите (противовъзпалителни лекарства) и имуносупресорите (лекарства, чийто основен ефект е да се намали ефективността на имунната система).

Сред кортикостероидите си заслужава да се спомене преднизонът; сред имуносупресорите, обаче, са: метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, пенициламин и циклоспорин.

кислородна терапия

Кислородна терапия е прилагането на допълнителен кислород, практикувано чрез подходящи дозатори (някои дори преносими). Като цяло, неговото прилагане се осъществява винаги, когато има нужда да се увеличи количеството кислород, циркулиращ в кръвта.

В случай на идиопатична белодробна фиброза, кислородната терапия води до следните ползи:

Улеснява дишането;
Намалява риска от хипоксемия (ниски нива на кислород в кръвта);
Намалява кръвното налягане в десните кухини на сърцето, предотвратява белодробната хипертония и белодробното сърце;
Подобрява нощния сън.

Важно : За съжаление, кислородната терапия не забавя образуването на белези в белите дробове.

ДИХАТЕЛНА РЕХАБИЛИТАЦИЯ

Респираторната рехабилитация се състои в това, че пациентът практикува серия от двигателни упражнения (велотренажори, изкачване на стълби, ходене и др.), За да се подобри толерантността на усилието и да се намали тежестта на диспнея.

Важно : подобно на кислородната терапия, дори дихателната рехабилитация не забавя образуването на белези на белодробното ниво.

LUNG TRAPIANT

Трансплантацията на белите дробове е заместителна операция на болен бял дроб със здравословен бял дроб от съвместим донор.

Като се има предвид значителната инвазивност и повече от справедлива вероятност за неуспех на операцията (отхвърляне на орган), белодробната трансплантация е операция, запазена за най-критичните случаи и когато всички други споменати по-горе решения не са предоставили никаква полза.

НАЧИН НА ЖИВОТ

Според достоверното мнение на лекарите, пациентите с идиопатична белодробна фиброза ползват:

Забрана на тютюнопушенето / пушенето;
Избягвайте пасивното пушене;
Приемане на специфична диета, която избягва спадането на телесното тегло, характерно за тези, които страдат от въпросната белодробна болест;
Ваксиниране срещу грип (грипна ваксина) и пневмония (пневмококова ваксина).

прогноза

Като нелечимо, прогресивно заболяване с трайни последствия, идиопатичната белодробна фиброза има лоша прогноза.

Време за оцеляване

Няколко статистически проучвания показват, че за повечето хора с идиопатична белодробна фиброза времето за оцеляване след диагнозата е само 2-3 години .