Синдром на Шийхан от G. Bertelli

всеобщност

Синдромът на Sheehan е рядко усложнение, което може да засегне жените по време или след раждането .

Състоянието се дължи на исхемична некроза на хипофизата, обикновено вторична на загуба на потенциално летално количество кръв ( маточно кръвоизлив ) или на сериозно понижаване на кръвното налягане ( хипотония ). Намаленото кръвоснабдяване и липсата на кислород в резултат на тези събития могат да увредят хипофизната жлеза (малка жлеза, разположена в основата на мозъка), която вече не може да произвежда достатъчно хормони. При синдрома на Шийхан се създава състояние на хипофизарна недостатъчност ( хипопитуитаризъм ).

След раждането на детето, липсата на разбито мляко и липсата на възобновяване на менструацията (аменорея след бременността) са най-често срещаните симптоми.

Диагнозата на синдрома на Шийхан изисква извършването на неврорадиологични изследвания и дозировката на хипофизните хормони, при базалните условия и след различни видове стимулиращи тестове. Тези изследвания са насочени към определяне на това кои хормони на хипофизата са дефицитни и дали е необходимо да се заменят фармакологично.

Лечението на синдрома на Sheehan обикновено включва хормонална заместителна терапия, която се модулира на базата на хормоните, при които жената липсва.

Какво

Синдромът на Sheehan се състои от исхемична некроза на хипофизата, причинена от хиповолемия и състояние на шок, което възниква по време или веднага след раждането.

Също така се нарича след раждането хипопитуитаризъм, това състояние се характеризира с намалена или липсваща секреция на един или повече хормони от хипофизата (или хипофизната жлеза). Синдромът на Sheehan варира в зависимост от пациента (клиничните прояви варират от неспецифични симптоми до кома). Обикновено не се появява млечна секреция ( болест на свинете ) и пациентът може да се оплаква от умора, аменорея, непоносимост към студ и загуба на срамна и аксиларна коса.

Повечето пациенти имат леки симптоми, така че синдромът на Sheehan не се диагностицира и лекува в продължение на дълъг период от време.

Причини

Синдромът на Sheehan е причинен от тежка загуба на кръв или изключително ниско кръвно налягане, по време или след раждането. Тези фактори могат да бъдат особено вредни за хипофизната жлеза. Всъщност, по време на бременността, последното се увеличава физиологично по обем. При синдрома на Sheehan, недостигът на кислород, който е вторичен при хиповолемия или хипотензивна криза, уврежда тъканта, която обикновено произвежда хормоните на хипофизата и жлезата претърпява хипофункция.

Рядко клиничната картина на синдрома на Sheehan може да се наблюдава без масирано кръвоизлив или след нормално раждане.

Синдром на Шийхан: хипофизни хормони и възможни последствия

Хормоните, отделяни от хипофизата и тези, произведени от техните органи, контролират метаболизма, плодовитостта, кръвното налягане, производството на кърмата и много други жизнени процеси. Ето защо, липсата на тези хормони може да предизвика проблеми в целия организъм.

За да разберем по-добре как увреждането на хипофизата е свързано със синдрома на Шийхан, трябва да помним някои понятия за хормоните, произвеждани от него:

АКТХ (адренокортикотропен хормон) : стимулира надбъбречните жлези да произвеждат кортизол. Недостигът на ACTH води до дефицит на кортизол, дължащ се на хипоактивността на надбъбречните жлези.
Окситоцин : хормон, необходим за раждане, раждане (стимулира контракциите) и кърмене.
PRL (пролактин или лактотропен хормон) : отговорен за производството на мляко от майките след раждането. Дефицитът на пролактин се свързва с намаляването или пълната липса на лактация. При синдрома на Sheehan лактатът не се появява, тъй като хипофизната некроза определя унищожаването на галактотропните клетки, отговорни за производството на пролактин (PRL).
TSH (тироид-стимулиращ или тиротропен хормон) : регулира производството на хормони от щитовидната жлеза. Липсата или дефицита на тиротропния хормон влияе върху активността на щитовидната жлеза (по-специално, производството на Т3 и Т4), което води до хипотиреоидизъм.
LH (лутеинизиращ хормон) и FSH (фоликулостимулиращ хормон) : контролират фертилността при двата пола (овулация при жените, производство на сперматозоиди при мъжете) и стимулират секрецията на половите хормони от яйчниците и тестисите (естроген и прогестерон при жени; "човек). В синдрома на Sheehan, пост-гравидичната аменорея се появява поради исхемичното участие на района, отговорен за производството на хипофизни гонадотропни хормони, с липсата на секреция на LH и FSH.
GH (растежен хормон или соматотропна) : той е необходим за развитие при деца (кости и мускулна маса), но има ефект върху целия организъм през целия живот. При възрастни дефицитът на растежен хормон може да доведе до липса на физическа енергия, промени в телесния състав (увеличаване на мазнините и намаляване на мускулната маса) и повишен сърдечно-съдов риск.
ADH (антидиуретичен хормон или вазопресин) : спомага за поддържането на нормален воден баланс. Недостигът на антидиуретичен хормон (или вазопресин) засяга бъбреците и може да доведе до неспецифичен диабет. Това състояние обикновено се проявява с прекомерна жажда, разредена урина и често уриниране (полиурия), особено през нощта.

Рискови фактори

Всяко състояние, което увеличава вероятността от тежка загуба на кръв (кървене) или ниско кръвно налягане по време на раждането, може да увеличи риска от развитие на синдром на Sheehan.

Основните рискови фактори включват двойни бременности и плацентарни усложнения .

При жени, страдащи от тежък следродилен кръвоизлив, други състояния, които могат да играят роля в патогенезата на синдрома на Шийхан, включват физиологичната хипертрофия на хипофизната жлеза по време на бременността (така че хипофизната жлеза да поддържа нейната активност изисква повишено кръвоснабдяване) ), дисеминирана интраваскуларна коагулация и автоимунитет.

Да знам

Следродова маточна хеморагия е доста рядко усложнение и трябва да се има предвид, че синдромът на Шийхан се появява още по-рядко. И двата риска са силно намалени с грижата и наблюдението на жената по време на раждането и раждането.

Също така трябва да се отбележи, че синдромът на Sheehan не е често срещан в индустриализираните страни, до голяма степен поради подобреното акушерско лечение и наличието на бързо кръвопреливане. Рискът обаче остава за жените в развиващите се страни.

Симптоми и усложнения

Симптомите на синдрома на Шийхан обикновено се появяват постепенно, след период от няколко месеца или дори години. В други случаи, признаците се появяват веднага след раждането, както се случва например с невъзможността да се кърми, или се проявяват с внезапен хипопитуитаризъм .

Проявите на синдрома на Шийхан се дължат на недостига на хормони, произвеждани от хипофизната жлеза . В допълнение към производството на кърмата, ефектите от тази дисфункция влияят върху щитовидната и надбъбречната активност и менструалния цикъл.

Недостигът или липсата на един, много или всички хормони на хипофизната жлеза може да доведе до важни промени в организма (с изключение на окситоцин и пролактин).

Клиничната картина на синдрома на Sheehan може да бъде клинично очевидна (т.е. хормонален дефицит е клинично осезаем) или латентен (възниква само в определени ситуации, като тежък стрес или се открива само чрез някои специфични хормонални тестове).

Синдромът на Шийхан: как се проявява

Синдромът на Sheehan може да предизвика различни признаци и симптоми, в зависимост от това кой е липсващият или липсващ хипофизен хормон и включват:

Трудност или невъзможност за кърмене;
Липса на менструални потоци (аменорея) или редки периоди (олигоменорея);
Намалени стойности на кръвното налягане;
Ниски нива на захар (глюкоза) в кръвта (хипогликемия);
Нередовен пулс;
Трудност на концентрация и сънливост;
Коремна болка;
Умората;
Генерализирано подуване;
Студена непоносимост;
Наддаване на тегло или, напротив, загуба на тегло.

Трябва да се отбележи, че за много жени симптомите на синдрома на Sheehan не са специфични и често се приписват на други ситуации (например: умората може да се интерпретира като последица от това да стане майка). Има случаи, в които е възможно да не се появят никакви смущения: степента на симптомите на синдрома на Шийхан е свързана, всъщност, със степента на увреждане на хипофизната жлеза. Следователно следродилният хипопитуитаризъм може да повлияе на производството на един или повече хормони.

Някои жени живеят години наред, без да знаят, че тяхната хипофиза не работи правилно. Въпреки това, екстремният физически стрес, като тежка инфекция или хирургична намеса, може внезапно да предизвика тироидна или надбъбречна недостатъчност .

Усложнения

Хормоните на хипофизата контролират много аспекти на метаболизма, така че синдромът на Sheehan може да предизвика редица проблеми, включително:

Надбъбречна криза (тежко състояние, при което надбъбречните жлези произвеждат твърде малко хормон кортизол);
Ниско кръвно налягане (хипотония);
Намаляване на плазмените нива на натрий;
Менструални нарушения;
Безплодието;
Слабост и намалена толерантност към усилия.

Надбъбречна криза: застрашаваща живота ситуация

Най-сериозното усложнение на синдрома на Шийхан е надбъбречната криза, която е внезапно и потенциално смъртоносно състояние, при което човек се проявява последователно: изключително ниско кръвно налягане, шок, кома и смърт.

диагноза

Диагнозата на синдрома на Шийхан може да бъде сложна. Всъщност много от симптомите се припокриват с тези на други патологични състояния.

Диагнозата на синдрома на Шийхан е формулирана на базата на симптомите, представени от пациента и на резултатите от лабораторни изследвания (хормонални дози) и диагностични тестове за изображения, извършени върху хипофизата.

По-подробно, изследванията, необходими за установяване наличието на синдром на Sheehan, включват:

Анамнеза . При събирането на информация за медицинската история на пациента е важно да се споменат всякакви усложнения при раждането, независимо кога е родено детето, защото нарушенията, свързани със синдрома на Sheehan, могат да започнат късно. Друга полезна медицинска анамнеза за докладване на лекаря е аменорея и липса на производство на мляко, два ключови признака на синдрома на Sheehan.
Тестове за кръв и урина . Лабораторният анализ позволява да се провери дали нивата на хормоните, отделени от хипофизата и техните целеви органи, са в рамките на референтния диапазон (напр. Свободен тироксин, TSH, пролактин, LH, FSH и тестостерон при мъжете или естрадиол при жените). Ако се подозира синдромът на Sheehan, може да се изисква и тест за стимулиране на хипофизната хормона, за да се оцени реакцията на жлезата. Този тест обикновено се извършва след консултация с лекар, специализиран в хормоналните нарушения (ендокринолог). Хормоналните дози се извършват на кръвта, а понякога и на урината.
Неврорадиологични изследвания . За да провери размера на хипофизната жлеза или изключи други възможни състояния, които биха могли да оправдаят симптоматичната картина (като тумор на хипофизата), пациентът може да се подложи на тестове за образна диагностика. В по-голямата част от пациентите със синдром на Sheehan, компютърна томография с висока резолюция (CT) и магнитно-резонансна томография (MRI) с контрастни материали показват синдром на вторично празно седло.

лечение

Лечението на синдрома на Sheehan обикновено включва подмяна на дефицитни хормони със синтетични съединения. Целта е да се сведат до минимум симптомите (т.е. пациентът не трябва да е наясно с последиците от хормоналния дефицит) и да позволи провеждането на нормален живот.

Хормонозаместителната терапия е адаптирана за всеки отделен случай. Поради тази причина, пациентът със синдром на Sheehan трябва да се следи редовно от техния лекар след започване на лечението.