всеобщност
Хипертрофичната кардиомиопатия е заболяване на миокарда, характеризиращо се с удебеляване на стените на камерите и намаляване на вътрешните им кухини.
Фигура: Илюстрация на сърце, засегнато от хипертрофична кардиомиопатия. От сайта на en.wikipedia.org
При такива обстоятелства изпомпваното действие, извършвано от сърцето, е компрометирано и кръвта, с която разполагат тъканите, е оскъдна.
Хипертрофичната кардиомиопатия винаги включва лявата камера на сърцето, докато дясната е засегната само в редки случаи.
Като цяло причината за заболяването се намира в генетичен дефект, предаван от родителите на децата.
Когато са налице, основните симптоми са: диспнея, болка в гърдите, сърдечни аритмии и оток в различни части на тялото.
Диагнозата изисква извършването на няколко изпита, някои от които са инвазивни.
Пациент с хипертрофична кардиомиопатия не може да лекува, но с правилното лечение може значително да подобри тяхното здраве
Кратко описание на анатомията на сърцето
Сърцето е кух орган, съставен от четири контрактилни кухини: две са отдясно и се наричат дясно предсърдие и дясна камера ; другите две са отляво и се наричат ляво предсърдие и лява камера . Чрез атриума и дясната камера преминава кръвта без оксигени, която се изпомпва към белите дробове; през атриума и лявата камера, от друга страна, окислената кръв преминава, за да се изпомпва към различните органи и тъкани на тялото.
Изпомпващото действие е гарантирано от мускулната структура, съставляваща четирите сърдечни кухини, наречена като цяло миокард .
За регулиране на кръвния поток между различните отделения и между сърцето и кръвоносните съдове има четири клапана, известни също като сърдечни клапи .
Какво е хипертрофична кардиомиопатия
Хипертрофичната кардиомиопатия е заболяване на миокарда, характеризиращо се с уголемяване на клетките, които го образуват, и чрез удебеляване на стените на една (лява) или на двете вентрикули.
В такива условия, вентрикуларната кухина или кухините са намалени и помпеното действие, извършено от сърцето, е по-малко ефективно. В резултат на това дори делът на кръвта, насочен към различните органи и тъкани на тялото, неизбежно ще бъде компрометиран.
КАКВО Е КАРДИОМОПАТИЯ?
Фигура: представяне на сърдечни аномалии в различните видове кардиомиопатии. От сайта: merckmanuals.com
Буквалното значение на кардиомиопатията е: заболяване на сърдечния мускул . Не случайно кардиомиопатиите представляват серия от патологии, засягащи миокарда и които се характеризират с анатомична модификация на последния. Тази анатомична промяна, както в случая на дилатирана кардиомиопатия, е последвана от функционална промяна: сърцето всъщност става слабо и по-малко ефективно в кръвоспиращото действие.
Има поне два критерия за класифициране на кардиомиопатиите.
Първият критерий се основава на мястото на възникване на проблема и разграничава първичните кардиомиопатии, в които се засяга само сърцето, от вторичните кардиомиопатии, при които проблемът с миокарда зависи от патологиите на други органи или конкретни ситуации.
Вторият критерий, вместо това, се основава на характеристиките на измененията, които претърпяват миокардна структура и идентифицира четири вида кардиомиопатии:
- Разширена кардиомиопатия
- Хипертрофична кардиомиопатия
- Рестриктивна кардиомиопатия
- Аритмогенна кардиомиопатия на дясната камера
МИОКАРДНА ЦЕЛУСНА ДИСОРГАНИЗАЦИЯ
Хипертрофичната кардиомиопатия, освен че причинява удебеляване на миокарда, може също да бъде причина за дезорганизирано подреждане на нейните клетки, наречено технически термин " миокарден разстройство " ( миокардна дезорганизация ).
Разстройството на миокарда благоприятства появата на сърдечни аритмии .
Субтитри на хипертрофна кардиомиапатия
Има два подтипа хипертрофична кардиомиопатия:
- обструктивна хипертрофична кардиомиопатия, при която се образува сериозно препятствие за изтичане на кръв от лявата камера;
- необструктивна хипертрофична кардиомиопатия, при която, за разлика от предишния случай, кръвообращението, излизащо от лявата камера, е само умерено намалено.
За да предизвика такава разлика в поведението от страна на сърцето, е налице, при обструктивни хипертрофични кардиомиопатии, удебеляване, което също се разпростира до интервентрикуларната преграда (т.е. анатомичната структура, която разделя двете камери).
епидемиология
Според някои статистически изследвания, хипертрофичната кардиомиопатия е широко разпространена във всички етнически групи в света и може да засегне млади хора и възрастни без разлика.
В Обединеното кралство около 2 души са засегнати на всеки 1000 души.
Причини
Хипертрофичната кардиомиопатия може да бъде:
- Генетично / наследствено заболяване . Много пациенти с хипертрофична кардиомиопатия наследяват разстройството от един от двамата родители (фамилна хипертрофична кардиомиопатия).
Има и случаи на хипертрофична кардиомиопатия в резултат на спонтанни генетични мутации.
- Придобито заболяване . Хипертрофичните кардиомиопатии, разработени по време на живота, се придобиват поради специфична причина или без видими причини (идиопатична форма).
ГЕНЕТИЧНА / НАСЛЕДВАЩА ХИПЕРТРОФИЧНА КАРДИОМИОПАТИЯ
Гените, които, ако са мутирани и предадени от родител на детето, могат да причинят хипертрофична кардиомиопатия на семейството, са различни: най-важното, тъй като е отговорно за повечето случаи на болестта, са така наречените MYH7 (които произвеждат основна част от протеин). MYBPC3 (който произвежда протеин, необходим за правилното функциониране на миозин).
Според някои генетични изследвания, синът на индивид с фамилна хипертрофична кардиомиопатия има 50% шанс да наследи същата сърдечна патология.
NB: В генетичната форма, която не е фамилна (много рядка), отговорните гени са същите като познатата форма.
ПРИДОБИВАНЕ НА ХИПОТОФИЧЕН КАРДИОМИПАТИЧЕН НЕОДИОПАТИЧЕН СЪДЪРЖАНИЕ: КАКВИ СА ВЪЗМОЖНИ ПРИЧИНИ?
Придобитата хипертрофична кардиомиопатия, която не е идиопатична, може да възникне поради или в присъствието на:
- хипертония
- остаряване
- диабет
- Проблеми с щитовидната жлеза ( тиреотоксикоза )
Симптоми и усложнения
Хипертрофичната кардиомиопатия може да бъде асимптоматична (т.е. без очевидни симптоми) или да причини симптоми, много подобни на тези, причинени от сърдечна недостатъчност или аритмии (т.е. промени в сърдечния ритъм). Следователно, засегнатото лице обикновено се проявява:
- Чувство на постоянна умора
- Липса или затруднено дишане ( диспнея ), както при стрес ( диспнея с натоварване ), така и в покой ( диспнея в покой )
- синкоп
- Оток (или подуване) в краката, бедрата, ходилата, шийните вени и корема ( асцит )
- Болка в гърдите, която често се влошава след хранене
- Специални сърдечни шумове
- Нередовен пулс (обикновено тахикардия )
КАКВО ЗАВИСИ АЗИНОМАТИЧНОСТ?
В момента точната причина за някои пациенти с хипертрофична кардиомиопатия е неизвестна, те не показват никакво разстройство.
За някои пациенти асимптоматичната характеристика на заболяването е в началото; за някои други обаче това е проблем, който отличава всички етапи на привързаността.
Според някои статистически данни, 70% от хората с хипертрофична обструктивна кардиомиопатия проявяват последния с повече от очевидни симптоми.
КОГА ДА СЕ СВЪРЖЕТЕ С ЛЕКАРА?
При наличие на диспнея, необичайна умора, болка в гърдите и / или оток в краката (или подуване в други части на тялото), винаги е препоръчително незабавно да се свържете с лекуващия лекар, за да се подложат на клинични тестове и да се открият причините за нарушенията.,
Предупреждение: тези, които имат фамилна анамнеза за хипертрофична кардиомиопатия (следователно рискът от наследствена предразположеност), трябва да бъдат подложени на периодични сърдечни проверки, за да се наблюдава здравословното състояние на сърцето и на специфичен генетичен тест .
Усложнения
Хипертрофичната кардиомиопатия може да включва различни усложнения, някои от които са много сериозни. Ето какво се състои от:
- Сърдечна недостатъчност . Състои се от намалена функция на лявата камера, което води до недостатъчно кръвоснабдяване на органите и тъканите.
- Сериозна пречка за притока на кръв, напускаща лявата камера . Това се случва при обструктивни хипертрофични кардиомиопатии.
- Разширена кардиомиопатия . Това е миокардно заболяване, характеризиращо се с дилатация на лявата камера на сърцето и намалена сърдечна контрактилност.
- Валкуларна регургитация . Това се случва, когато сърдечните клапи, променени в структурата, вече не работят както трябва, позволявайки на кръвта да се върне от там, откъдето е започнала. Най-засегнатият клапан е митралната, разположена между атриума и лявата камера.
- Белодробна емболия, поради влошаване на оток.
- Възникване на сърдечни аритмии . Това се дължи на процеса на дезорганизация на миокардните клетки. Най-честите аритмии са: предсърдно мъждене, камерна тахикардия и вентрикуларна фибрилация.
- Внезапна сърдечна смърт (или спиране на сърцето) . Причинено от камерна тахикардия или камерна фибрилация, това е рядко, но възможно събитие (особено при хора под 30 години и млади спортисти).
диагноза
За да се диагностицира дилатационна кардиомиопатия, лекарят (обикновено кардиолог ) използва няколко неинвазивни или минимално инвазивни теста, като:
- Анализ на кръвта
- RX-гръден кош, ядрено-магнитен резонанс и / или ТАС
- Транссторакална и Холтер електрокардиограма (ЕКГ).
- Ехокардиография
- Стрес тест
Първо, обаче, те обикновено се очакват: задълбочен физически преглед и задълбочен анализ на клиничната и фамилна анамнеза на пациента.
Ако всички тези тестове не предоставят достатъчно информация, е необходимо да се прибегне до различни инвазивни процедури на сърдечна катетеризация (включително коронарна ангиография и миокардна биопсия ).
лечение
Сърцето с хипертрофична кардиомиопатия не може да се излекува. Въпреки това - благодарение на комбинацията от лекарства и евентуалното имплантиране на някои сърдечни устройства, като пейсмейкъри, кардиовертерни дефибрилатори и апарати за подпомагане на лявата камера, симптомите могат да бъдат частично подобрени.
Ако поради изключителната тежест на ситуацията, лекарствата и сърдечните устройства не дават желаните резултати, леченията, които остават налични в момента, са:
- Сектална миектомия . Това е операция на открито сърце, показана в случаи на хипертрофична обструктивна кардиомиопатия; по време на операцията лекуващият оператор отстранява част от удебеления междупъноврен преград.
Тази операция се извършва с надеждата да се премахне препятствието, което пречи на изтичането на кръв от лявата камера и да се подобри ефективността на митралната клапа (чието увреждане се появява по-често при обструктивни хипертрофични кардиомиопатии).
Sectal myectomy изисква, разбира се, обща анестезия.
- Алкохолната аблация на преградата . Това е сравнително нова алтернатива на интервенцията на септалната миектомия. Разрушаването на интервентрикуларната преграда става благодарение на инжектирането на алкохол в артерията, която дразни удебелената област на септала. За да инжектирате алкохол, хирургът използва сърдечен катетър.
Предимството на тази процедура е, че не изисква обща анестезия или хирургически разрези; Недостатъкът е, че той може да предизвика блокиране на сигнали, които възпират сърцето.
- Сърдечна трансплантация . Това е деликатна и лесно подлежаща на усложнение операция.
Основни лекарства, използвани при хипертрофична кардиомиопатия:
- Бета-блокери и калциеви антагонисти, за техните хипотензивни и брадикардиращи ефекти.
- антиаритмични препарати
- Диуретиците
Някои полезни средства за защита
За пациенти с хипертрофична кардиомиопатия лекарите препоръчват: да продължите активно (NB: активността трябва да е съизмерима с тежестта на заболяването); не пушете; не използвайте алкохол и наркотици; поддържат телесно тегло в стандарта; и накрая, приемете здравословна и балансирана диета.
предотвратяване
Наследствената хипертрофична кардиомиопатия (която е най-често срещаната форма) не може да се предотврати, тъй като пациентите са засегнати от болестта от раждането. Въпреки това, ако кардиомиопатията се диагностицира навреме, все още е възможно да се предотвратят, поне частично, някои от гореспоменатите усложнения.
Благодарение на ранната диагноза, в действителност, пациентът може да ограничи факторите, които потенциално могат да доведат до спиране на сърдечната дейност (например чрез въздържане от спортове на високо ниво) и да преминат през кардиоверторен дефибрилаторен имплант.
Какво представлява имплантируемият кардиовертер (или ICD) дефибрилатор?
Това е малко електронно устройство, което след като се имплантира в гръдния кош и се свърже със сърцето, може да регулира сърдечния ритъм при поява на аритмия. Това устройство, всъщност, е в състояние да намери възможна промяна в биенето на сърцето и да направи правилното средство чрез излъчване на електрически разряд.
прогноза
През последните години лечението на сърдечни нарушения се подобрява значително. Следователно очакванията и качеството на живот също са се увеличили при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия.
