всеобщност
Саркомът на Юинг е специфичен злокачествен костен тумор, към който все още не е приписана определена причина за поява. Обикновено тя засяга бедрената кост, тибията или раменната кост и, ако не е диагностицирана навреме, може да причини образуването на белодробни метастази.
Само с точна диагноза може да се установи най-подходящото лечение; лечение, състоящо се от химиотерапия, лъчетерапия и хирургия.
Кратко описание на саркомите
Саркомите са нечести злокачествени тумори, които могат да засегнат различни области и тъкани на тялото: кости, хрущяли, мастна тъкан, мускули, сухожилия, кръвни и лимфни съдове, хемопоетични клетки и нерви.
От хистологична гледна точка саркомите се разграничават в костните саркоми и саркомите на меките тъкани . Първото, както може да се предположи от името, са злокачествени тумори, които произхождат от костите; последните, от друга страна, са тези, натоварени с всички тъкани, споменати по-горе, с изключение на костите.
Като се има предвид многобройните области на участващия орган, има голямо разнообразие от саркоми, дори около 100 вида.
В Италия всяка година около 3000 души получават саркома.
Какво е саркомът на Юинг?
Саркомът на Юинг е първичен (или първичен) злокачествен тумор на костите. Примитивният термин означава, че неоплазма започва в костната тъкан и не е резултат от метастази (вторичен тумор).
Всички кости могат да развият саркома на Юинг, но обикновено най-засегнатите са тези дълги крака и ръце ( бедрена кост, пищяла и раменна кост ), тези на тазовата област, ребрата и ключиците .
Саркомът на Юинг дължи името си на д-р Джеймс Юинг, който го описва за първи път през 1920 година.
Костите, абсолютно, най-засегнати от саркома на Юинг:
- Кости на таза
- бедрена кост
- тибията
NB: В онкологичното поле всички примитивни костни тумори са костни саркоми. Това изясняване е необходимо, тъй като има вторични костни тумори, което е резултат от метастази, които въобще не са саркоми. В светлината на това, да кажем, че примитивният костен тумор или костният сарком е едно и също нещо.
РАЗЛИЧНИ ВИДОВЕ СЪРКОМИ НА КОСТИ
Саркомът на Юинг не е единственият примитивен костен тумор ; всъщност, въз основа на клетките от костта, от които произхожда неоплазмата, има и:
- Остеосаркома . Това е най-разпространеният рак на костите. Засяга, за предпочитане, юноши и млади хора; не е изключено обаче това да възникне и в зряла възраст. Най-засегнатите кости са бедрената кост и тибията.
- Хондросаркома . По-малко разпространен от остеосаркома и саркома на Юинг, той се развива първоначално в костния хрущял и само в последствие засяга действителната костна тъкан. Въпреки че изходната точка всъщност не е кост, тя все още се счита за костен сарком. Най-засегнатите кости са: бедрена кост, таз, лопатка, раменна кост и ребра.
- Пост- клетъчен сарком . От симптоматична гледна точка, тя е много подобна на остеосаркома, но вместо да възникне в ранна възраст, тя обикновено се появява около 40-годишна възраст.
- Хордомата . Това е тумор на костите, които образуват гръбначния стълб. Най-засегнатите прешлени са сакралните. Възрастта на начало е между 40 и 50 години.
епидемиология
Саркомът на Юинг, който представлява 16% от всички примитивни костни тумори, е малко рядък: според италианско проучване, в действителност по-малко от 100 души годишно се разболяват.
Тези индивиди в повечето случаи са тийнейджъри и млади хора, така че във възрастовата група между 10 и 20 години.
Саркомът на Юинг е рядко срещан при децата (около два случая на милион) и се счита за почти изключителен случай сред възрастните.
Според епидемиологичните данни мъжете изглежда са по-застрашени от жените.
Причини
В началото на туморите има една или повече генетични мутации на ДНК. Такива промени, на мястото, където те се появяват, провокират бърз и неконтролиран растеж на клетъчна маса (наречена туморна или неопластична маса ).
При около 85% от саркомите на Юинг, туморната маса произтича от транслокация, която е реципрочен обмен на парчета ДНК, между хромозома 11 и 22. Включените гени са EWS, разположени върху хромозома 22 и FLI1, поставени върху хромозома 11.
Но какво изведнъж причинява този вреден обмен между хромозомите?
Освен идентифицирането на поредица от обстоятелства, благоприятстващи костните сарком, този въпрос все още е без точен и задоволителен отговор.
Други наблюдавани транслокации:
- Между хромозоми 21 и 22
- Между хромозоми 7 и 22
РИСКОВИ ФАКТОРИ НА КОСТОВИТЕ СЪРЦИ
Благодарение на анализа на клиничната история на тези, които са страдали от костна сарком, е възможно да се идентифицират някои благоприятни фактори.
Ето какво е:
- Костно заболяване на Паджет . Това е много рядка патология, която отслабва костите на тялото. Средно, един на всеки 100 души, засегнати от заболяването, развива костен сарком през целия живот.
- Синдром на Ли-Фраумени . Това е друго много рядко заболяване, което засяга един човек на всеки 140, 000.
- Предразположение към ретинобластом . Ретинобластомът е рак на очите, който обикновено се появява при деца. Болните са изложени на голям риск от развитие на костни саркоми.
- Излагане на радиация . Както всички тумори, костните саркоми също се предпочитат при излагане на радиация и радиация.
- Пъпна херния . Изглежда, че децата с пъпна херния, в сравнение със здравите деца, са три пъти по-изложени на саркома на Юинг. Въпреки това опасността остава доста ниска.
- Бърз растеж на костите в пубертета. При някои млади индивиди се наблюдава забележим и внезапен растеж на костите. Това изглежда благоприятства появата на генетични мутации в клетките на костната тъкан.
КЛАС И ЕТАП НА КОСТЕН САРКОМ
Тежестта на костните саркоми зависи от медицинския анализ на два взаимосвързани параметъра: степента и етапа (или стадия).
Степента показва скоростта на туморния растеж : ако е висок, това означава, че растежът е много бърз; обратно, ако е ниска, това означава, че растежът е бавен. Бавнорастящият тумор е по-малко тежък от бързорастящ, тъй като е по-малко вероятно да се разширява и разпространява; въпреки това има изключения от това твърдение, тъй като някои тумори могат да имат бавна скорост на растеж, но причиняват същите метастази; или изведнъж могат да увеличат темповете си на растеж.
Етапът, или стадия, е индекс на размера на туморната маса и колко е широко разпространен в тялото. Разграничението на 4 различни еволюционни етапа позволява да се опишат характеристиките на костния сарком (виж таблицата по-долу).
Етапи на еволюция на костния сарком
Етап 1 :
- Туморът има ниска скорост на растеж и е по-малък от 8 cm.
- Туморът има ниска скорост на растеж и е по-голям от 8 cm (или костта, в която се образува, е засегната от тумора на няколко места).
Етап 2 :
- Костният сарком има висок темп на растеж и е по-малък от 8 cm.
- Костният саркома има висок растеж и е по-голям от 8 cm.
Етап 3 :
- Костният сарком има висок темп на растеж и е засегнал повече части от същата кост, в който е образуван.
Етап 4 :
- Туморът се разпространява от костта, където се образува, и достига до белите дробове (белодробни метастази). Степента на растеж може да бъде бавна и бърза.
- Туморът е засегнал и лимфните възли и други органи на тялото в допълнение към белите дробове. Както и в предишния случай, темпът на растеж може да бъде бавен и бърз.
Симптоми и усложнения
Основният симптом на саркома на Юинг е болката на костта, засегната от неоплазма. Тази болка е постоянна и има особеност: по-лошо през нощта.
Интензивността на болезненото усещане зависи от това колко голяма е туморната маса и от зоната на нейното начало.
ДРУГИ СИМПТОМИ И ЗНАКИ
Понякога болката може да набъбне и да предава усещане за парене. Както при болка, количеството на подуване и парене зависи от размера и местоположението на туморната маса.
Освен това, засегнатата кост става по-крехка и се подлага на лесно разкъсване, дори след леки травми.
Накрая, въпреки че са много редки патологични прояви, саркомът на Юинг може да причини:
- треска
- Неочаквана загуба на телесно тегло
- Прекомерно изпотяване
- Моторни затруднения (ако туморът се намира в близост до ставите)
Усложнения
Усложненията възникват, когато саркомът на Юинг се разпространява по цялото тяло, с други думи, когато предизвиква метастази .
Този процес, ако възникне, първоначално засяга белите дробове ( белодробни метастази ), причинявайки респираторни проблеми, като задух, хемоптиза, кашлица и болка в гърдите. След това може да засегне и други органи.
КОГА ДА СЕ СВЪРЖЕТЕ С ЛЕКАРА?
Медицинската консултация е задължение, когато болката на дадена кост възниква внезапно и без видими обяснения, е постоянна и по-лоша през нощта.
В допълнение към болката, други признаци, които не трябва да се пренебрегват, са: необяснима висока температура и немотивирано намаляване на телесното тегло.
диагноза
За да се диагностицира саркома на Юинг, се изискват различни видове контрол.
Както често се случва, започваме с обективно изследване, в което оценяваме симптоматиката и клиничната история на пациента. След това разследването продължава с няколко рентгенови и ядрени изследвания, както и с биопсия на костната тъкан. Всички тези тестове, които окончателно изясняват произхода и характеристиките на заболяването, позволяват да се планира най-подходящото лечение.
ОБЕКТИВЕН ИЗПИТ
Изследванията на симптомите и клиничната история са полезни за лекаря, за да разберат дали нарушенията, проявявани от пациента, се дължат на сарком на Юинг.
Фигура: Два саркома на Юинг, наблюдавани с ядрено-магнитен резонанс. Вляво, засегнатата кост е бедрената кост; отдясно обаче засегнатата кост е раменната кост.
Много често точното физическо изследване осигурява ценна информация и дава точна посока на диагнозата.
РАДИОЛОГИЧНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ
Има два рентгенологични прегледа, на които може да бъде подложен пациент със съмнение за саркома на Юинг:
- Ядрено-магнитен резонанс ( ЯМР ): осигурява ясни образи на болезнената кост. Ако има туморна маса, това е лесно разпознаваемо. Ограничението е представено от факта, че не е възможно да се установи вида на костния тумор. Изпитът не е инвазивен.
- Компютъризирана аксиална томография ( КТ ): осигурява детайлна картина на множество области на тялото. Практикува се, за да се види дали туморът се е разпространил другаде (метастази). ОДУ използва вредни йонизиращи лъчения, макар и в малки дози.
ЯДРЕНА МЕДИЦИНА
Ядрената медицина използва радиоактивни вещества (или радиофармацевтици ), като ги използва както в диагностиката, така и в терапията.
Следните изпити предоставят полезна информация:
- Костна сцинтиграфия . Чрез инжектиране на интравенозен радиофармацевтик той позволява да се получат изображения, свързани с анатомията и метаболитната активност на костите. Това е много чувствителен диагностичен тест, защото ясно показва дали има някакви патологични промени; в същото време обаче това е неспецифичен преглед, тъй като не изяснява естеството на подчертаните нарушения.
- Позитронна емисионна томография ( PET ). Тя ви позволява да визуализирате активността на клетките, които съставляват различните тъкани и органи на тялото. Туморната маса или метастазите са много активни клетъчни единици, следователно са видими за PET. Както и при костната сцинтиграфия, се инжектира интравенозен радиофармацевтик.
биопсия
Тя включва отстраняването на някои клетки, които съставляват туморната маса, и тяхното наблюдение под микроскоп.
Обикновено се прави чрез игла и под местна упойка; въпреки това, в някои случаи са необходими отворена операция и обща анестезия ( отворена биопсия ).
ЗАЩО ДЪЛГА ДИАГНОСТИЧНА МАРШРУТ?
Симптомологията на саркома на Юинг е много подобна на тази на други заболявания, като инфекции ( остеомиелит ) и случайна костна травма. Това означава, че за да се установи правилна диагноза, са необходими многобройни изследвания и проверки.
лечение
За лечение на саркома на Юинг се използва комбинираната употреба на химиотерапия, хирургия и лъчетерапия . Етапите на терапевтичния път се установяват според характеристиките на тумора (размер, позиция, степен и етап).
Обикновено започва с прием на химиотерапевтични лекарства, продължава с хирургично отстраняване и лъчетерапия, и завършва отново с химиотерапия. Всякакви промени са по преценка на лекуващия лекар-онколог и зависят от развитието на тумора.
ХИМИОТЕРАПИЯ
Химиотерапията се състои от прилагане на лекарства, способни да убиват всички бързо растящи клетки, включително ракови клетки.
В случая със саркома на Юинг, тази терапия, която отваря и затваря курса на лечение, се извършва с цел да се забави растежа на туморната маса и да се предотврати разпространението на метастазите.
Продължителността на първоначалното лечение е около 8-12 седмици; продължителността на операцията е различна.
Основни странични ефекти на химиотерапията:
- гадене
- повръщане
- Косопад
ХИРУРГИЯ
В миналото, когато лекарството все още беше много назад, операцията беше единственото налично лечение и се състоеше от драстична ампутация на засегнатия от тумора крайник (ясно, ако засегнатите кости бяха различни от тези на ръцете и краката, дори и - ампутацията е жизнеспособна).
Днес, обаче, ампутацията се превърна във вторичен избор, тъй като благодарение на напредъка на хирургията са разработени интервенционни процедури, чрез които туморът се отстранява и засегнатата костна част се заменя с протеза или трансплантация на кост .
Успехът на днешната операция зависи от тежестта и местоположението на тумора.
радиотерапия
Радиотерапията се състои в подлагане на пациента на няколко цикъла йонизиращо лъчение (рентгенови лъчи с висока енергия), за да се унищожат туморните клетки.
В случая със саркома на Юинг, радиотерапевтичните лечения обикновено се провеждат в края на операцията, за да се елиминират окончателно последните ракови клетки. Не е изключено обаче те да могат да се прилагат още преди, във връзка с химиотерапията.
Интензивността на лъчетерапията, както и нейният успех, зависи от тежестта на тумора.
Страничните ефекти се състоят от: умора, главоболие, дразнене на кожата и повишен риск от развитие на други тумори.
Непрекъснато наблюдение
По време на терапевтичния процес пациентът претърпява периодични проверки и диагностични тестове.
Този непрекъснат мониторинг позволява на лекаря да прецени как ракът реагира на лечението. Данните, които се появяват, са фундаментални, защото ни позволяват да установим дали трябва да променим терапиите, които са в ход.
прогноза
За тези, които страдат от саркома на Юинг, прогнозата зависи от следните фактори:
- Ранна или късна диагноза . Ранната диагностика дава възможност да се започне лечение, когато туморът все още е малък и не е широко разпространен. Това гарантира, че има добри шансове за възстановяване.
- Туморен етап . Развитите тумори имат лоша прогноза, дори ако диагнозата не е толкова късна.
- Качество и странични ефекти от терапията . Ако саркома на Юинг е в неприятно положение и / или е особено тежка, хирургията, лъчетерапията и химиотерапията също могат да бъдат много инвазивни. Всъщност, ампутацията и появата на други тумори са възможни обстоятелства, които правят прогнозата отрицателна.
- Метастази . Те са естествената последица от късна диагноза или много сериозен рак. Техният външен вид почти винаги има фатален изход, така че прогнозата на сарком на Юинг става лоша.
Изчислено е, че ако всички горепосочени състояния са благоприятни (т.е. ранна диагностика, липса на метастази, несериозен тумор и ефективни лечения), преживяемостта на саркома на Юинг, 5 години след появата му, е 70-80 %.
