Лимфомите на Буркит

Тумор на лимфоцити

Лимфомът на Буркит носи името си от хирурга Д. Буркит, който за първи път описва симптоматиката около средата на ХХ век; Десетилетие по-късно лимфомът на Буркит е включен в класа на злокачествените новообразувания.

Лимфомът на Буркит се счита за B-лимфоцитен тумор: това е рядка неоплазма, която има висока честота сред африканските деца.

Причини

Смята се, че лимфомът на Буркит е форма на неходжкинов лимфом, който се отличава с бързата си прогресия; обикновено се появява в резултат на инфекцията, причинена от вируса Епщайн-Бар, същата, която причинява болестта на целувката, предавана от инфектирана слюнка (мононуклеоза). Трябва да се отбележи, че вирусът, при здрави индивиди, е лесно ликвидиран, въпреки че болницата остава сравнително дълго; ако вирусът се проявява в хора, които са недохранени, неприятни или страдат от имунен дефицит, последствията могат да имат много по-сериозни последствия. В последния случай, в действителност, вирусът може да предизвика верижни реакции, които да предизвикат появата на лимфома на Буркит.

Рискови фактори

Статистиката показва, че в африканските екваториални ленти неоплазията на Буркит, причинена от вируса Епщайн-Бар, възниква в 95% от лимфомите; в други случаи същият вирус е открит само при 20% от хората с лимфом на Буркит.

Друг предразполагащ фактор е трансплантацията на костен мозък при хора с левкемия : пациентите са подложени на много последователни химиотерапевтични процедури, които причиняват намаляване и отслабване на имунната система. В резултат на това рискът от заразяване с лимфом на Буркит изглежда висок.

Заболяването може да възникне и в случаи на вроден имунодефицит, не само при придобитата: СПИН и малария, атаксия-телеангиектазия и синдром на Wiskott-Aldrich (наследствена Х-свързана патология, която се проявява с екзема, инфекции, пиарстринопения и диария). може да задейства лимфома на Буркит.

По това време д-р Бъркит формулира друга хипотеза, която (почти) веднага беше опровергана, тъй като смяташе, че комарът от малария е най-акредитираната причина за причиняване на лимфом; комарът Anopheles предава протозоя, който причинява малария, но със сигурност не е насекомото, което провокира етап на имунодефицит (по-специално, инхибиране на активността на Т-лимфоцитите) в засегнатия субект. Всъщност самата малария причинява прогресивно отслабване на имунната защита, което от своя страна поставя основата на лимфома на Буркит.

Всяка година в Италия 12 000 души са засегнати от това новообразувание, което означава, че заболяването има честота от 1: 5200 души; смущаващият факт е, че явлението постепенно се увеличава.

Симптомите на лимфома на Буркит

Лимфомът на Буркит обикновено започва в максиларните и цервикалните лимфни възли; рядко, неоплазма се среща и на нивото на илеума, мезентерията и сляпото черво. Лимфомът, който се развива, може да се разшири в яйчниците (или тестисите), корема, костния мозък и мозъка, причинявайки болка. В началния етап заболяването се възприема като последователно подуване, последвано от подуване на максиларните кости; по-късно, лимфомът причинява обилно изпотяване (типичен симптом на лимфоми като цяло), язви в лигавицата, неразположение, болки в гърлото и апатия.

Клетъчен и биохимичен анализ

След биопсията на лимфома се отбелязва, че той се състои от макрофаги, които са включили клетъчните остатъци ( звезден вид): всъщност, максиларната област, анализирана с рентгенови лъчи, изглежда назъбена, а корените на зъбите близо до лимфом, са реабсорбирани.

От генетична гледна точка, лимфомът на Буркит причинява транслокация между хромозома 8 и хромозома 14, с последващо включване на MYC протонкогенния ген, транскрипционен фактор, чиято цел е представена от някои гени, които контролират клетъчната репликация. Ясно е, че ако възникне грешка в транскрипцията, клетъчният цикъл става луд, причинявайки поредица от верижни събития, които започват в лимфома на Буркит. За да обобщим концепцията, неоплазмата на Буркит е модел на хромозомно пренареждане, което води до промяна в клетката след ново генно поставяне.

Химиотерапия и прогноза

Въпреки че лимфомът на Буркит е по-скоро агресивен и буен, изглежда, че реагира положително на полихимиотерапевтичните терапии (изглежда, че монохимиотерапията не е особено показана); изчислено е, че преживяемостта на лицата с лимфом на Буркит, лекувани с химиотерапия, е много висока и 75% от тях напълно се възстановяват.

резюме

За да коригирате концепциите ...

Лимфомът на Буркит - Лекарства за лечение на лимфома на Буркит »