Определение и причини
Склерозиращият холангит е възпалително заболяване на черния дроб, което разпознава неговия причинно-следствен елемент във възпалението на жлъчните пътища. Възпалителният процес, който може да повлияе на билиарното дърво на различни нива, води до образуване на белези на вътрешните и / или екстрахепаталните канали, в които се движи жлъчката, произведена от черния дроб.
В резултат се образуват стеснения и сраствания, които предотвратяват нормалния жлъчен отток в червата (от интрахепатални каналикули до общ чернодробен канал и от тук до жлъчния мехур и кистичния канал, след това до дванадесетопръстника). Влошаването на фиброзните процеси - по-скоро бавно, но неумолимо - води, обикновено в рамките на 10-15 години, до оклузия на жлъчните пътища с развитие на цироза на черния дроб и портална хипертония.
Хората със склерозиращ холангит също имат по-голям риск от развитие на холангиокарцином, злокачествен тумор на жлъчните пътища.
Фигура: сравнение между основните здрави (ляво) и възпалени (десни) жлъчни пътища.
Обърнете внимание на стесняването на жлъчните пътища, причинено от възпалителния процес, който характеризира склерозиращия холангит. От сайта: epainassist.com
Склерозиращият холангит се отличава в:
- първичен или първичен склерозиращ холангит : когато заболяване, отговорно за билиарна фиброза не може да бъде идентифицирано → често увреждането се счита за имуно-медиирано, както се вижда от честата връзка на първичен склерозиращ холангит и автоимунни етиологични заболявания, напр. улцерозен колит, болест на Crohn, автоимунен хроничен панкреатит, саркоидоза. Други патогенетични теории, днес по-малко акредитирани, приписват на бактериалните токсини и на същите инфекциозни агенти роло. Първичен склерозиращ холангит е около два пъти по-чест при мъжете в сравнение с жените и е рядкост при децата, избирателно проявяващи се от третото до шестото десетилетие на живота.
- Вторичен склерозиращ холангит : когато следва клинично установено основно заболяване → сред основните причини за вторичен склерозиращ холангит са наличието на изчисления в жлъчните пътища, рецидивиращ панкреатит, операция на билиарното дърво, СПИН или инжектиране на химиотерапевтични лекарства през чернодробната артерия.
Симптоми
За повече информация: Симптомите на склерозиращия колангит
Някои пациенти могат да бъдат асимптоматични в продължение на много години и в тези случаи може да се наложи непрекъснато наблюдение. Клиничната картина, свързана със склерозиращия холангит е изключително променлива, но като цяло прогресивна и усложнена - в повечето случаи - от еволюцията към картина на цироза на черния дроб с тежко увреждане на чернодробната функция.
Жълтеница, сърбеж, загуба на тегло, слабост, слаб апетит и чернодробна болка (болки в десния хипохондрия) са класическите симптоми на появата, които с течение на времето могат да се усложнят, като се развиват до тези, които са типични за портална хипертония и чернодробна недостатъчност: отоци, асцит, варици на хранопровода, хемороиди, спленомегалия.
Диагностика и лечение
В лицето на клиничното подозрение, склерозиращият холангит се диагностицира чрез изследване, известно като ререндоскопичен холангио-панкреатерограден ретроград (ERCP), по време на което се инжектира контрастно вещество директно в жлъчното дърво, за да се изследва по-добре неговата структура чрез радиографски изображения., Гъвкава тръба, снабдена с камера и светлинен източник, се спуска през устата, докато стигне до дванадесетопръстника, по-специално до папилата на Vater (където жлъчните и панкреатичните пътища влизат в червата). Чрез тази сфинктерна структура се инжектира контрастното вещество, необходимо за изследване на структурата на жлъчните пътища чрез рентгенови снимки, а за наблюдение на пациенти с вече диагностичен склерозиращ холангит може да се използва холангио-панкреатография с магнитен резонанс (MRCP). изображения на билиарното дърво, използващи високата интензивност на жлъчния сигнал (който изглежда бял), в сравнение с околните тъкани, които генерират лош сигнал (така че те изглеждат тъмни). Също така ОДУ може да има допълваща роля към холангиографията.
Тъй като фибротичният процес на жлъчните пътища не е обратим, лекарствената терапия се основава на контрола на свързаните симптоми. Например, пруритус може да се контролира чрез използване на антихистамини и да се предотврати чрез използването на смоли за изолиране на жлъчна киселина.
- Кортикостероидите, aiatoprine, penicillamine и methotrexate дават различни резултати и са свързани с важни токсични ефекти. Урсодеоксихолевата киселина (урсодиол) може да намали сърбежа и да подобри биохимичните параметри, но не е доказано, че променя естествената история на заболяването
Интегрирането на диетата с мастноразтворими витамини (витамин А, D, Е и К) в таблетки предотвратява специфични недостатъци, произтичащи от тяхната намалена абсорбция поради липсата на емулгираща активност на жлъчката. Антибиотици могат да бъдат взети за предотвратяване на епизоди на бактериален холангит (инфекция на жлъчния мехур), много често при лица, страдащи от склерозиращ холангит.
Трансплантацията на черния дроб остава единственото окончателно лекарство за първичен склерозиращ холангит, запазен за най-тежките случаи, усложнени от чернодробна недостатъчност. Лапароскопията и ендоскопската миниинвазивна хирургия (ERCP операция) все още могат да помогнат: лекарят може да постави стентовете в съответствие с жлъчните прегради, да разшири стените или да ги отстрани и след това да завари остатъчните краища на жлъчния канал.,
