Синдром на Budd-Chiari

всеобщност

Синдромът на Budd-Chiari е рядък набор от признаци и симптоми, предизвикани от пълна или частична оклузия на чернодробните вени. Тази оклузия може да бъде причинена от венозна тромбоза или външна компресия, въпреки че трябва да се помни, че в половината от случаите тя е идиопатична.

Фигура: Чернодробните вени са кръвоносни съдове, които източват деоксигенирана кръв от черния дроб и го изсипват в долната кава на вената. От сайта: espondilitis.eu

Симптомите, които характеризират синдрома на Budd-Chiari, са различни; основните са асцит, хепатомегалия, коремна болка и жълтеница. Симптоматиката може да има внезапно начало (остра форма) или постепенно (хронична форма).

Диагнозата се основава на обективно изследване, последвано от поредица от по-специфични контроли, като КТ или ангиография.

Терапевтичното лечение, което се използва в повечето случаи, е TIPS, хирургична процедура за изграждане на изкуствен канал, който избягва венозния блок.

Какво е синдром на Budd-Chiari?

Синдромът на Budd-Chiari е заболяване, причинено от частична или пълна оклузия на чернодробните вени (кръвоносни съдове, които се източват и събират кръв от черния дроб).

Оклюзията може да засегне венозните тръбопроводи с всякакъв размер, от най-малките до най-големите.

КЪДЕ СЕ СРЕЩУ ХЕПАТИЧНИЯ ВЕНУС?

От анатомична гледна точка се припомня, че чернодробните вени се вливат в долната кава на вената ; това е голям съд, предназначен да събере цялата кръв, която е бедна на кислород от субдиафрагматичния участък на тялото.

ОСНОВНИ ПОСЛЕДИЦИ ОТ СИНДРОМА НА BUDD-CHIARI

Поради чернодробната венозна оклузия, кръвта не може да напусне черния дроб, поради което причинява увеличен орган ( хепатомегалия ). Всичко това има и друга последица: повишава кръвното налягане в порталната вена (големият венозен съд, който събира кръв от червата и го транспортира до черния дроб); този патологичен процес носи името на портална хипертония .

Установяването на състояние на портална хипертония има различни ефекти:

• Причинява анормална дилатация на субмукозните вени на хранопровода ( варицели на хранопровода )
• Той уврежда клетките, които образуват чернодробната тъкан
• Той поражда асцит или патологично събиране на течности в коремната кухина. Точният момент, в който се натрупва течността, е между двата листа, които образуват перитонеума : това пространство се нарича перитонеална кухина.

КЛАСИФИКАЦИЯ НА СИНДРОМА НА BUDD-CHIARI

Синдромът на Budd-Chiari може да бъде остър / фулминантен (20% от случаите) или хроничен (80% от случаите).

епидемиология

Синдромът на Budd-Chiari е много рядък; според медицинската статистика, всъщност засяга един човек на всеки един милион индивида. Тя не благоприятства даден пол, но е по-често между 20 и 40 години.

Причини

В поне половината от случаите синдромът на Budd-Chiari възниква без определена причина ( идиопатичен синдром на Budd-Chiari ).

Когато причините могат да бъдат идентифицирани, болестта може вместо това да зависи от тромбоза, засягаща чернодробните вени ( първичен синдром на Budd-Chiari ) или външна компресия на същите вени ( вторичен синдром на Budd-Chiari ).

ИДИОПАТИЧЕН СИНДРОМ НА BUDD-CHIARI

В медицината болестта се нарича идиопатична, когато възникне без причина.

СИНДРОМ НА ПЪРВИЧНИЯ БУД-ЧИАРИ

Тромбозата е патологичен процес, характеризиращ се с образуването на един или повече кръвни съсиреци (наречени тромби ) в кръвоносните съдове (нарича се венозна тромбоза, ако се извършва във вените, и артериална тромбоза, ако се извършва в артериите).

Наличието само на един тромб може да блокира лумена на съда и да блокира потока на кръвта след съсирека.

Тромбоза на чернодробните вени може да възникне поради:

• Polycythemia vera
• Антифосфолипиден синдром
• Сложна бременност
• Генетична тенденция към тромбоза, дължаща се на дефицит или дефект на някои основни елементи на коагулационния процес (протеин С, протеин S, фактор V на Лайден, протромбин, антитромбин и др.).
• отравяне на кръвта
• Серповидно-клетъчна анемия
• Използване на противозачатъчни хапчета
• Пароксизмална нощна хемоглобинурия
• Антикоагулантна лупус

ВТОРИЧЕН СИНДРОМ НА BUDD-CHIARI

Вторичният синдром на Budd-Chiari може да възникне поради:

• флебит
• Автоимунни заболявания като болестта на Бехчет
• Тумори в органи или тъкани, съседни на черния дроб (напр. Карцином на бъбреците, хепатоцелуларен карцином или карцином на надбъбречната жлеза)
• травми
• Присъствие, при раждане, на вид мембрана (мембранно заличаване), която блокира долната кава на вената. Тази аномалия е особено разпространена в Азия и в някои африкански страни (например Южна Африка).
• леймиосаркома

Симптоми и усложнения

Класическите симптоми и признаци на синдром на Budd-Chiari са коремна болка, асцит, жълтеница и хепатомегалия .

В някои случаи пациентите могат да имат също така високо ниво на чернодробни ензими, спленомегалия (увеличаване на далака), повръщане, хематемезис (повръщане с кръв), чернодробна енцефалопатия, оток на краката и диария.

ХАРАКТЕРИСТИКИ НА ОСТРА И ХРОНИЧНИ ФОРМИ

Острата форма на синдром на Budd-Chiari се характеризира с интензивни симптоми и бърза и внезапна поява.

В някои ситуации е толкова сериозно, че за няколко часа или дни може да доведе до смърт, поради появата на състояние на шок и чернодробна кома (остра фулминантна форма).

• Коремна болка
• Хепатомегалия
• Повръщане и хематемизиране
• жълтеница
• увеличение на далака
• диария
• Асцит

• Коремна болка
• Асцит
• Хепатомегалия

Фигура: Асцит. Събирането на течности, което се случва по време на асцит, раздува корема много ясно. От сайта: dynamic.psu.ac.th

Хроничната форма, от друга страна, има постепенно начало и бавна прогресия. Понякога някои пациенти остават асимптоматични (т.е. не показват симптоми) в продължение на няколко последователни години.

Усложнения

При някои индивиди синдромът на Budd-Chiari може да доведе до цироза на черния дроб, т.е. подмяна на чернодробните клетки с белодробна тъкан.

Поради цироза на черния дроб се установява състояние на чернодробна недостатъчност, което е несъвместимо с нормалния живот.

диагноза

Признаци, които карат докторът да подозира синдрома на Budd-Chiari, са хепатомегалия, асцит и високи нива на чернодробни ензими, открити в кръвните изследвания.

Въпреки това, за да се разреши всякакво съмнение и да се открият причините, породили подозрителните признаци и симптоми, трябва да се проведат следните диагностични тестове:

• ecodoppler
• Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР)
• ОДУ (компютризирана аксиална томография)
• Чернодробна биопсия. Също така е важно да се изключат подобни заболявания (диференциална диагноза), като галактоземия и синдром на Рейе
• ангиография

лечение

Терапията варира в зависимост от причините и свързаните с нея симптоми (вид симптоми, скорост на поява на нарушения, степен на интензивност и др.).

При пациенти с асцит и оток на краката се предписват диуретици и диета с ниско съдържание на сол .

Пациентите с тромбоза в чернодробните вени може да изискват лечение с тромболитични лекарства (напр. Хепарин).

Фигура: КТ на индивид със синдром на Budd-Chiari. Стрелките показват венозни оклузии. От сайта: wikipedia.org

При почти всички пациенти, хирургична процедура, известна като TIPS, е необходима за изграждането на алтернативен преход към венозния кръвен поток.

Алтернатива на TIPS е представена от операцията на ангиопластика, която разширява кръвоносните съдове (или кръвоносните съдове, ако те са повече от един) ограничени или напълно запушени.

СЪВЕТИ

TIPS, или Transjugular Intrahepatic Portosystem Shunt, осигурява създаването на изкуствен канал (наречен шънт ), който свързва порталната вена с чернодробната вена; по този начин е възможно да се прескочи оклузията на съда.

Реализацията на шънта, чийто компонент се вкарва през югуларната, е много сложна процедура, която изисква използването на прецизно рентгеново ръководство.

Рискове от TIPS интервенция: TIPS може да доведе до (или влошаване) на чернодробната енцефалопатия.

КАКВО ДА ПРАВИТЕ В СЛУЧАЙ НА ХЕПАТИЧНА ЦИРОЗА?

В случаи на цироза на черния дроб най-подходящото лечение е чернодробната трансплантация, много деликатна хирургична операция и не е възможно без усложнения.

прогноза

Синдромът на Budd-Chiari има негативна прогноза.

В действителност, шансовете за възстановяване са малко и те се намаляват допълнително, ако причините са сериозни или ако терапията е закъсняла (т.е. започва, когато черният дроб вече е частично увреден).

Според някои статистически изследвания, благодарение на адекватно лечение, 2/3 от индивидите, засегнати от синдрома на Budd-Chiari, живеят около 10 години от момента на поставяне на диагнозата.