Грануломатоза на Вегенер

всеобщност

Грануломатозата на Вегенер е рядко възпалително заболяване, което засяга средните и малки калибърни кръвоносни съдове. С други думи, това е васкулит.

Фигура: гранулом под микроскоп. Изображение от: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma

Поради заболяването, кръвта, която преминава през кръвоносните съдове, засегнати от възпаление, е намалена; да плати последствията са органите на тялото, вече не се пръска правилно.

В ранните патологични стадии, симптомите на грануломатоза на Вегенер се появяват в белите дробове и горните и долните дихателни пътища. Впоследствие, особено ако заболяването не се лекува правилно, те могат да се разпространят до бъбреците, сърцето, ушите и кожата.

За правилното лечение е необходимо основно да се вземат кортикостероиди и имуносупресивни лекарства.

Какво представлява грануломатозата на Вегенер?

Грануломатозата на Вегенер е възпалително заболяване, което променя стената на малките и средните кръвоносни съдове.

Тъй като целостта на стената на съда става по-малка, притокът на кръв се намалява и органите на тялото (директно свързани с включените съдове) вече не се промиват правилно.

Обикновено местата на тялото, които са най-засегнати от грануломатозата на Вегенер, са бъбреците, белите дробове и горните и долните дихателни пътища, но не е изключено това да възникне и на друго място.

Без адекватно лечение или в случай на късна диагноза, грануломатозата на Вегенер също може да има фатален изход, особено ако са включени бъбреците.

ГРАНУЛОМАТОЗА НА ВЕГЕНЕР е ВАСКУЛИТ

Когато говорим за васкулит, имаме предвид възпаление на кръвоносните съдове, както артериални, така и венозни. Грануломатозата на Вегенер се счита за васкулит, тъй като засяга артериалните и венозните съдове от среден и малък калибър, както и някои капилярни системи.

ЗАЩО ИСКАТЕ ГРЕНУЛОМАТОЗА НА WEGENER?

Терминът грануломатоза произтича от факта, че заболяването се характеризира с образуването на грануломи . Грануломи са пролиферации на съединителна тъкан, ограничени и с нодуларна форма; техният произход може да бъде различен: в случая на грануломатоза на Вегенер, наличието на грануломи със сигурност се дължи на възпалителното състояние, характерно за заболяването.

Терминът Вегенер, обаче, се дължи на първия лекар, описал патологията: Фридрих Вегенер .

Фигура: областите на тялото, които са засегнати от грануломатоза на Вегенер.

От: //ybowarina.realfreehost.com/

Въпреки това, болестта е известна също като грануломатоза с полиангиотит, където терминът полинагиоит показва възпалителен процес, включващ множество кръвни или лимфни васкуларни структури.

епидемиология

Според английска статистика, около 500 души се разболяват от грануломатоза на Вегенер всяка година.

Болестта няма предпочитания за даден пол, докато индивиди със светла кожа изглежда предпочитат поради неизвестна по това време причина.

Грануломатозата на Вегенер може да възникне във всяка възраст, но според някои епидемиологични данни е по-често сред лицата на възраст между 40 и 60 години.

Причини

В момента точната причина, която причинява грануломатоза на Вегенер, остава неизвестна.

Въпреки това, предвид характеристиките на заболяването, се смята, че това може да има автоимунен произход. Автоимунните заболявания са всички тези патологии, характеризиращи се с преувеличен и неправилен отговор на имунната система; имунната система, която при здравия индивид представлява защитната бариера на организма срещу външната агресия (бактерии, вируси и др.), докато при автоимунните заболявания тя засяга и някои здрави тъкани на организма.

ГЕНЕТИКА И ОКОЛНА СРЕДА

Според някои теории (но някои тестове все още не са налице), изглежда, че да се провокира преувеличеният автоимунен отговор, както съпътстващото присъствие на два фактора, един от генетичен тип и такъв от екологичен тип.

Под генетичен фактор имаме предвид предразположеност на болния да развие грануломатоза на Вегенер.

Под екологичен фактор, обаче, се разбира инфекция, причинена от вирусно или бактериално средство (което е, по-специално, етиологичният агент остава напълно неизвестен).

При липса на някой от двата фактора заболяването не възниква.

Симптоми и усложнения

Симптомите и признаците на грануломатоза на Вегенер могат да се появят внезапно или да се проявят няколко месеца. Следователно всеки пациент сам по себе си представлява случай.

Първите органи и области на тялото, които плащат последствията от възпалението, в кръвоносните съдове са горните дихателни пътища (нос, уста, параназални синуси и уши), долните дихателни пътища (ларинкса, трахеята и бронхите) и белите дробове .

Веднъж в тези места, болестта може да се разпространи и да удари други съдове, особено тези, които доставят бъбреците .

Пациентът с грануломатоза на Вегенер може да се оплаче от следната симптоматика:

• Нос, който тече постоянно и с наличието на гной
• Кървене по носа ( епистаксис )
• синузит
• Ушни инфекции
• Кашлица с или без кръвна емисия ( хемоптиза )
• Болка в гърдите
• Задух
• Генерализирано неразположение
• Загуба на тегло без причина
• Болки в ставите и подуване
• Кръв в урината ( хематурия )
• Кожно дразнене
• Зачервяване, парене и болка в очите
• треска

КОГА ДА СЕ СВЪРЖЕТЕ С ЛЕКАРА?

Отличителните белези на грануломатозата на Вегенер са персистиращият нос на колата (дори след няколко фармакологични лечения), епистаксис и хемоптиза. Следователно, ако възникнат такива обстоятелства, препоръчително е да се свържете незабавно с Вашия лекар.

Пренебрегването може да създаде големи усложнения.

Усложнения

Усложненията възникват, когато възпалителното състояние, причинено от грануломатоза на Вегенер, се простира до други области на тялото. Възможни мишени са бъбреците, очите, ушите, гръбначния мозък, сърцето и кожата.

• Загуба на слуха . Възпалението на кръвоносните съдове достига до средното ухо, което води до повече или по-малко постоянна загуба на слуха.
• Кожен васкулит и признаци на кожата . Кожният васкулит се отличава с червени петна по кожата; други признаци, обаче, могат да се състоят, например, в нодули на нивото на лактите.
• Сърдечен удар (инфаркт) . Това се случва, когато възпалението достигне коронарните артерии (артериите на сърцето). Всъщност, при такива обстоятелства, притока на кръв намалява и сърдечните клетки (миокардът) умират, което води до намаляване на активността на сърцето. Основните симптоми са болка в гърдите, диспнея, изпотяване, киселини и т.н.
• Увреждане и последваща бъбречна недостатъчност . По-малко кръвоснабдяването на бъбреците, те започват да се увреждат непоправимо и да не функционират правилно. Това води до натрупване на токсични за организма вещества, които обикновено се филтрират и изхвърлят от бъбречната система. Крайната фаза на този много бавен процес - и, за съжаление, нечестна (поради симптомите, които първоначално не са винаги очевидни) - е бъбречната недостатъчност, характеризираща се с тежка уремия (т.е. високи нива на азотни вещества в кръвта).

  Бъбречната недостатъчност е основната причина за смърт за тези, които страдат от грануломатоза на Вегенер.

• Анемия . Тя може да се развие във времето. Много пациенти с грануломатоза на Вегенер са засегнати.
• Дълбока венозна тромбоза и белодробна емболия . Те могат да възникнат от първите белодробни нарушения.

диагноза

Определена диагноза на грануломатозата на Вегенер се установява едва след дълга серия от внимателни изследвания.

Симптоми и характерни признаци, оценени за обективно изследване:

• Хрема и епистаксис

• Ушна инфекция

• синузит

• хемоптизис

• Болка в гърдите

Тя започва, както често се случва, с обективно изследване, при което се анализират симптомите и симптомите, проявявани от пациента, и се изследва неговата клинична история .

След това преминавате към по-подробни и конкретни проверки, като например кръв и урина и радиологични гърди.

Ако в края на тази диагностична процедура все още има някакви съмнения, лекарят може да направи биопсия на засегнатите органи или тъкани; наличието на грануломи и признаци на васкулит има само едно значение: грануломатоза на Вегенер.

ИЗПИТИ НА КРЪВ

Кръвната проба, взета от пациента, може да бъде подложена на следните тестове:

• Изследване на неутрофилни антицитоплазмени антитела ( ANCA ). ANCAs присъстват в кръвта на много пациенти с грануломатоза на Вегенер, но не всички. Това прави този тест ненадежден на 100%.
• Седиментационен тест на еритроцитите . Оценете скоростта, с която червените кръвни клетки се установяват на дъното на съдържащата ги тръба. Колкото по-бързо това движение, толкова по-лесно е за продължаващо възпаление. Той не е 100% надежден, тъй като много други възпалителни заболявания предизвикват същите реакции.
• Тест за анемия . Той не е 100% надежден, тъй като не всички пациенти на грануломатоза на Вегенер са анемични.
• Нива на креатинина . Използва се за оценка на бъбречната функция. Това е валиден тест, ако болестта е нахлула в бъбреците; в противен случай биха могли да се направят неправилни заключения.

ИЗПИТИ НА УРИН

Тестовете за урина предоставят информация за здравословното състояние на бъбреците. Наличието на кръв и протеини може да означава бъбречно заболяване.

РАДИОГРАФИЯ НА ГРАНИТЕ

Фигура: Рентгеново изображение на гръдния кош на индивид с грануломатоза на Вегенер. От сайта: www.nhs.uk

Проявяване на тъканите за биопсия:

• Назални и параназални кухини
• Горни и долни дихателни пътища
• бели дробове
• кожа
• бъбреци

Рентгенография на гърдите осигурява образ на белите дробове. Възможно е да се разпознае част от тяхната аномалия, но не е възможно да се установи със сигурност дали грануломатозата на Вегенер или друго белодробно заболяване.

биопсия

Биопсията е най-безопасният и богат клиничен преглед на полезна информация.

Извършва се под местна анестезия, той включва събирането, от засегнат орган, на парче тъкан, за да може да се наблюдава под микроскоп. На инструмента, наблюдаваното присъствие на грануломи или признаци на васкулит е недвусмислено.

лечение

Благодарение на ранната диагностика и подходящо лечение, острата фаза на грануломатозата на Вегенер се разпада в рамките на няколко месеца.

След този първи период е необходима поддържаща терапия, продължила дори 18-24 месеца, тъй като пълното излекуване отнема много време. Да се ​​пренебрегне този аспект означава да се изложиш на пристъпи.

ФАРМАКОЛОГИЧНО ЛЕЧЕНИЕ

Най-използваните лекарства са кортикостероиди, имуносупресори и моноклонално антитяло, наречено ритуксимаб.

Кортикостероидите са мощни противовъзпалителни средства, които се вземат за намаляване на възпалението. Тези лекарства могат да причинят многобройни странични ефекти, което обяснява защо те се дават при най-ниската ефективна доза.

При пациенти с грануломатоза на Вегенер най-използваният кортикостероид е преднизон .

Имуносупресорите намаляват възпалението, като действат върху имунната защита, което, както казахме, в случай на грануломатоза на Вегенер са преувеличени и причиняват сериозно увреждане на тялото. Циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат принадлежат към тази категория лекарства. Приемът на имуносупресори излага пациента на по-голям риск от заразяване с инфекции.

Ритуксимаб е моноклонално антитяло, което намалява В-лимфоцитите, клетките на имунната система, участващи във възпалението. Използването му, в случаите на грануломатоза на Вегенер, също е одобрено от FDA (правителствената агенция на САЩ за регулиране на храните и фармацевтичните продукти).

КАКВО ДА ПРАВИТЕ ПРОТИВ СТРАНИЧНИТЕ ЕФЕКТИ?

За предотвратяване на страничните ефекти на горепосочените лекарства, лекарят предписва или съветва:

• Сулфаметоксазол, свързан с Trimetoprim, за предотвратяване на инфекции на белите дробове.
• Bisphosphonate лекарства, калций и витамин D добавки, за намаляване или предотвратяване на остеопороза.
• Фолиева киселина, за предотвратяване на ефектите от лечението с метотрексат.

ДРУГИ ЛЕЧЕНИЯ

Някои обстоятелства, като късна диагностика на заболяването или небрежност при лечение, могат да изискват плазмафереза ​​и хирургична намеса.

Плазмаферезата е доста сложна процедура, която се извършва на кръвта на пациента. Той се практикува не само в случай на грануломатоза на Вегенер, но и при появата на автоимунни заболявания като системен лупус еритематозус.

Хирургия, от друга страна, може да се изисква за трансплантация на бъбреците, когато бъбреците са непоправимо повредени, или за разрешаване на усложнения в дихателните пътища или за проблеми със средното ухо.

прогноза

За тези, които страдат от грануломатоза на Вегенер, най-добрата прогноза се постига при тези условия:

• Ранна диагностика
• Подходящо лечение на острата фаза на заболяването
• Поддържаща терапия с подходяща продължителност

Ако се спазват тези три основни показатели, продължителността и качеството на живот се запазват. Също така е вярно, че известно увреждане се създава при продължително приемане на наркотици или периодични кръвни изследвания (за да се види как се развива възпалението), но това не е нищо в сравнение с усложненията (бъбречна недостатъчност, тежки респираторни нарушения, инфаркт и др.) на пренебрегван или разкъсан грануломатоза на Вегенер.