Какво е агранулоцитоза
Агранулоцитозата е остро патологично състояние, което води до сериозно намаляване на белите кръвни клетки, циркулиращи в кръвта. Резултатът от тази промяна определя, по-специално, дефицит на полиморфонуклеарни левкоцити (или гранулоцити), определен вид бели кръвни клетки, които се намесват в защитата на организма.
При наличие на агранулоцитоза концентрацията на гранулоцити (неутрофили, базофили и еозинофили) спада до нива под 100 клетки / mm³ кръв.
В основата на агранулоцитозата може да има промяна на миелогенната миелопоеза (костният мозък не успява да произведе достатъчен брой гранулоцити) или увеличено разрушаване на тези кръвни клетки.
Придобитата агранулоцитоза се появява по-често в резултат на лекарствена терапия, докато вродената форма е налична от раждането.
Причини
Патогенните механизми на агранулоцитозата могат да се определят чрез:
- Дефекти при производството на гранулоцити;
- Ненормално разпределение;
- Намаляване на преживяемостта, дължащо се на по-голямо разрушаване (напр. Хиперспленизъм) или повишено използване (т.е. чрез консумация, дължащо се на бактериални или вирусни инфекции).
Придобита агранулоцитоза
Придобитата агранулоцитоза може да бъде причинена от различни фактори, включително:
- Автоимунни заболявания;
- Тумори, възпаления, миелофиброза и други заболявания на костния мозък;
- Инфекции;
- Апластична анемия;
- Някои лекарства или лечения:
- химиотерапия;
- Трансплантация на костен мозък (или подготовка за трансплантация на костен мозък);
- Лекарства като: ритуксимаб, пеницилин, каптоприл, ранитидин, циметидин, метимазол и пропилтиоурацил;
- Цитостатични лекарства като клозапин или нитроксид.
Вродена неутропения
Понякога агранулоцитозата присъства от раждането. Това състояние може в действителност да бъде причинено от някои по-скоро редки генетични промени, които могат да бъдат наследени от родителите, което ги прави общи в рамките на едно и също семейство.
Рискови фактори
Следните фактори увеличават вероятността от развитие на агранулоцитоза:
- Химиотерапевтично лечение на рак;
- Приемане на някои лекарства;
- инфекция;
- Излагане на определени химически токсини или радиация;
- Автоимунни заболявания;
- Разширяване на далака;
- Дефицит на витамин В12 или фолат;
- Левкемия или миелодиспластичен синдром;
- Апластична анемия или други заболявания на костния мозък;
- Генетична предразположеност.
Симптоми
Агранулоцитозата може да бъде асимптоматична или може да се прояви клинично с внезапна треска, студени тръпки и болки в гърлото. Инфекцията на всеки орган (пневмония, инфекции на пикочните пътища или кожата) може да бъде бързо прогресираща и да се развие в септицемия. Агранулоцитозата е свързана и с болести на венците.
Когато страдат от агранулоцитоза, могат да се появят следните симптоми:
- Левкопения (намаляване на броя на циркулиращите бели кръвни клетки);
- Треска, втрисане, мускулни болки, слабост или болки в гърлото;
- Бактериална пневмония;
- Язви на устната кухина;
- Кървене на венците, повишена слюнка, халитоза и разрушаване на пародонталния лигамент;
- Гъбични или бактериални инфекции.
диагноза
Изследванията, които могат да помогнат на лекарите да диагностицират агранулоцитоза, могат да включват:
- Пълен кръвен тест за определяне на гранулоцитния брой;
- Урина или други биологични проби могат да бъдат анализирани, за да се определи наличието на инфекциозни агенти;
- биопсия или аспирация на иглата на хемопоетичния мозък.
За формално диагностициране на агранулоцитоза трябва да се изключат други заболявания с подобно представяне, като миелодисплазия, левкемия и апластична анемия. Диференциалната диагноза изисква цитологично и хистологично изследване на костния мозък, което подчертава промяната на промиелоцитите, докато други видове клетки присъстват в нормални стойности.
В някои случаи може да са необходими някои по-задълбочени изследвания:
- Генетични тестове;
- Дозиране на анти-гранулоцитни автоантитела при хора с автоимунни заболявания;
лечение
Лечението на агранулоцитоза зависи от причината и тежестта на заболяването. При пациенти, които не показват симптоми на инфекция, управлението се състои от внимателно проследяване със сериен кръвен брой и елиминиране на фактора, отговорен за първичното нарушение (например, чрез заместване на конкретен наркотик).
Възможностите за лечение включват:
- Трансфузионна терапия
Ако е необходимо, пациентът може да премине гранулоцитни трансфузии. Въпреки това, белите кръвни клетки са склонни да губят своята функционалност бързо и произведеният терапевтичен ефект е краткотраен. Освен това, има много усложнения, свързани с тази процедура.
- Антибиотично лечение
Някои антибиотици могат да бъдат предписани за ликвидиране на причинителя на агранулоцитоза или за предотвратяване на инфекции, които могат да бъдат облагодетелствани от левкопения.
- G-CSF инжектиране (стимулиращи фактори)
В зависимост от причината някои хора могат да се възползват от инжекциите с стимулиращ фактор от гранулоцитната колония (G-CSF), за да стимулират костния мозък да произвежда повече бели кръвни клетки. В случай на агранулоцитоза, прилагането на рекомбинантен G-CSF (филграстим) често води до хематологично възстановяване.
- Трансплантация на костен мозък
При тежки случаи на агранулоцитоза може да се наложи трансплантация на костен мозък (или стволови клетки).
