Метхемоглобинът е протеин, подобен на хемоглобина, който се диференцира от различния окислителен статус на желязото. Всъщност, желязото, присъстващо в групата на ЕМЕ на метхемоглобина, се окислява до ферийони (Fe3 +), докато в хемоглобина се намира под формата на железен йон (Fe2 +). Преминаването на окисляване на желязото от двувалентно състояние до тривалентно състояние прави метахемоглобина неспособен да пренася кислород в телата ни.
В червените кръвни клетки, при нормални условия, винаги се образуват малки количества метхемоглобин, който бързо се елиминира от определени ензимни системи.
Натрупването на метхемоглобин в еритроцитите може да се дължи на придобити или наследени причини. Придобитите причини са излагането на организма на окисляващи химикали и лекарства, докато вродените се дължат главно на ензимен дефицит (дефицит на метхемоглобин-редуктаза).
В нашето тяло, за да се избегнат неприятни последствия, метахемоглобинът трябва да има максимална концентрация от 1% от общия хемоглобин. Когато метхемоглобин далеч надвишава тази прагова стойност, можем да говорим за метхемоглобинемия. За щастие, както се очаква, тялото ни има механизми, способни да намалят спонтанно метхемоглобинооксидазата (около 3% на ден); тези механизми включват намесата на ензима NADH цитохром-b5 редуктаза, присъстващ в еритроцити и по друг начин известен като метхемоглобин-редуктаза. Благодарение на интервенцията на този ензим делът на метхемоглобина постоянно се поддържа под 1%.
Причини
Възможните причини, причиняващи прекомерното образуване или натрупване на метмемолгобин и последващата поява на метхемоглобинемия, са:
- НАМАЛЕНИ МЕХАНИЗМИ ОТ ЦЕЛЕВНИ ОТБРАНИЯ, предизвикани от наследствен дефицит на ензима NADH цитохром-b5 редуктаза и / или излагане на опасни химикали;
- ФАРМАЦЕВТИЧНИ СЪСТАВКИ като амилнитрит, хлороквин, дапсон, нитрити, нитрати, нитроглицерин, нитропрусид, хинони, сулфонамиди и всички съединения, използвани в местна анестезия;
- ЕКОЛОГИЧНИ АГЕНТИ, като ароматни амини (напр. Р-нитроанилин), арсин, хлорбензол, соли на хромовата киселина и накрая нитрити и нитрати;
Симптоми на метхемоглобинемия
Пациенти с метгемоглобинемия нямат никакви специални симптоми. Характерен признак на метхемоглобинемията е цианоза, със или без сърдечни и / или дихателни явления. Терминът цианоза показва специфичен синьо-кафяв цвят на кръвта, който придава на кожата и лигавиците синкав цвят.
Повишаването на нивото на метахемоглобин в кръвта може също да доведе до поява на главоболие, диспнея и накрая до астения.
диагноза
Единствените лабораторни тестове, които са полезни за диагностициране на метхемоглобинемия, са течна спектроскопия, получена от хемолити на еритроцитите и хемоглобин електрофореза.
терапия
Лечението с метхемоглобинемия включва интравенозно приложение на две субстанции, аскорбинова киселина или метиленово синьо.
Метиленовото синьо е органична субстанция, която има силна редуцираща активност, способна да трансформира желязото от железен до железен йон. В зависимост от тежестта, приложената доза метиленово синьо може да варира от 60 до 70 mg на ден. Дозата, предвид нейната опасност, трябва винаги да се определя от лекар.
Аскорбиновата киселина, известна също като витамин С, е едно от полезните вещества при лечението на метхемоглобинемия, тъй като подобно на метиленовото синьо, тя има редуцираща активност върху желязото (превръщайки я от фери до желязо).
