ANCA - анти-цитоплазмени антитела на неутрофили

всеобщност

Антицитоплазмените неутрофилни антитела (ANCA) са автоантитела, насочени срещу антигени, съдържащи се в цитоплазмата на гранулоцитите.

Тяхното присъствие е полезен серологичен маркер за диагностика и наблюдение на някои системни автоимунни заболявания; те включват първичен васкулит (възпаление на съдовете), като:

Грануломатоза на Вегенер;
Микроскопски полиангиоит;
Синдром на Churg-Strauss.

ANCA може също да допринесе за диагностицирането на хронични възпалителни заболявания на червата (по-специално при разграничението на болестта на Crohn и улцерозен колит) и на склерозиращия холангит.

Какви са те?

ANCA са автоантитела, насочени към цитоплазмени съставки на неутрофилни гранулоцити .

Какво представляват автоантитела?

Авто-антителата са имуноглобулини, насочени срещу здрави и нормални молекулярни и клетъчни структури на организма, погрешно интерпретирани като опасни антигени, следователно считани за достойни за имунна атака.

По-голямата част от автоимунните заболявания са обединени, с особена специфичност, от откриването на тези антитела; това означава, че повишаването на кръвните им стойности е шпионин, който показва възможното наличие на определена болест.

Следователно, авто-антитела като ANCA представляват ключови маркери за диагностицирането (а понякога и за прогнозата) на тези автоимунни заболявания.

Основните антигенни мишени на неутрофилните антицитоплазмени антитела са:

Миелопероксидаза (МРО) : ензим с важни бактерицидни свойства, който проявява чрез катализа на реакциите на пероксидация и образуването на токсични продукти, като хипохлорна киселина (HClO), водороден пероксид (H ₂ O ₂ ) и кислородни радикали. В допълнение, хипохлористата киселина и нейните метаболити могат да инактивират протеазните инхибитори, като играят роля в поддържането на "възпалителна" микросреда. МРО представлява около 5% от общото протеиново съдържание на неутрофилите.
Протеиназа 3 ( PR3 ): серин-протеаза, съдържаща се в първичните гранули (или азурофили) на гранулоцити и моноцити, с антимикробна активност срещу бактерии и гъбички. Повечето от неговите биологични функции зависят от протеолитичната активност. При възпалителен контекст PR 3 се освобождава извън клетката, заедно с други съставки на гранулите и кислородните радикали, където той може да разгражда колагена, протеогликаните и други съставки на съединителната тъкан. Прекомерната, продължителна или неподходяща протеолитична активност, обаче, причинява увреждане на организма.

Защото те се измерват

Тестът за антитела на неутрофилна цитоплазма (ANCA) открива наличието на тези автоантитела в кръвта. Това откритие може да бъде свързано с някои автоимунни заболявания.

Системни васкулити

Тестът ANCA се използва главно като поддържащ тест за диагностициране на някои васкулити, малки и средни кораби, включително:

Грануломатоза на Вегенер;
Микроскопски полиангиоит;
Pauci-имунен екстракапиларен некротизиращ гломерулонефрит (форма на микроскопичен полиангиоит, ограничена до бъбреците);
Синдром на Churg-Strauss.

Тези състояния често са колективно наричани "ANCA-асоцииран васкулит".

Други заболявания

Анализът ANCA е полезен и при разграничаването на болестта на Crohn и улцерозен колит, двете най-често срещани форми на хронични чревни възпалителни заболявания.

Свързани изпити

Във връзка с признаците и симптомите, които пациентът проявява и с подозрителната патология, тестът ANCA може да бъде свързан с други изследвания, като:

Броят на кръвните клетки;
Уринни тестове;
Дозиране на урея и креатинин;
Оценка на скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR) и / или С-реактивен протеин (PCR).

В много случаи е необходима биопсия на съда, включен в болестния процес, за диагностициране на васкулит.

ANCA може да се предписва заедно с ASCA (антитела срещу Saccharomyces cerevisiae), когато пациентът показва симптомите на възпалително заболяване на червата и клиницистът трябва да прави разлика между болестта на Crohn и улцерозен колит.

Нормални стойности

Обикновено търсенето на неутрофилни анти-цитоплазмени антитела дава отрицателен резултат (ANCA: отсъства).

ANCA High - Причини

ANCA може да присъства при различни автоимунни заболявания, характеризиращи се с възпалителни лезии, общи за много органи и системи.

Някои видове васкулит са тясно свързани с производството на ANCA. Тези условия включват следните системни форми:

Грануломатоза на Вегенер (или грануломатоза, свързана с полиангиит);
Микроскопски полиангиоит;
Pauci-имунен екстракапиларен некротизиращ гломерулонефрит (форма на микроскопичен полиангиоит, ограничена до бъбреците);
Синдром на Churg-Strauss;
Polyarteritis nodosa (PAN).

Васкулит е хетерогенна група заболявания, характеризираща се с увреждане и отслабване на кръвоносните съдове, свързани с инфилтрация на възпалителни клетки и некроза на съдовите стени. Последиците от възпалението зависят от размера, местоположението и броя на участващите кръвоносни съдове.

В началото, васкулитът обикновено включва следните симптоми:

Треска;
Мускулни болки;
Загуба на тегло;
Нощно изпотяване;
Умората.

Намаленият съдов поток може да предизвика последствия на нивото на различни органи (като бъбреците, белите дробове и кожата), освен че предразполага към образуването и разкъсването на аневризмите.

По отношение на възпалителни заболявания на червата, ANCA обикновено са свързани с улцерозен колит (80% от случаите), докато само 20% от пациентите с болест на Crohn обикновено са положителни.

Други условия, които могат да бъдат свързани с откриването на антитела на ANCA включват:

Ревматоиден артрит;
Системна лупус еритематозус;
Автоимунен хепатит;
Използване на някои лекарства;
ендокардит;
Белодробни заболявания и възпаление на дихателната система.

ANCA Bassi - Причини

Отрицателният резултат от ANCA теста показва, че наличието на автоимунно разстройство е малко вероятно. Ако симптомите се повторят обаче, може да е полезно да се повтори изпитът.

В случай на ниски нива на неутрофилни антицитоплазмени антитела, лекарят ще установи диагнозата, след като всички данни бъдат събрани.

Как да се измери

За анализ на ANCA пациентът трябва да се подложи на кръвна проба от вена на ръката.

Определянето на тези автоантитела включва стандартния метод за непряка имунофлуоресценция (IFI), който е свързан с теста за потвърждаване ELISA (ензимно свързан имуносорбентен анализ) специфичен антиген.

IFI (непряк имунофлуоресцентен анализ): кръвната проба на пациента се смесва с клетките, които са прикрепени към слайда. Автоантителата, които присъстват в кръвта, реагират с клетките. Слайда се третира с реагент, съдържащ флуоресцентни антитела и се изследва под микроскоп. Това, което се наблюдава, е наличието (или отсъствието) на флуоресценция.
ELISA : се извършва с автоматизирани инструменти, но е по-малко чувствителен от индиректния имунофлуоресцентен анализ при определянето на ANCA.

Комбинацията от двата теста (IFI + ELISA) повишава специфичността до почти 100% за диагностициране на първичен системен васкулит.

подготовка

Преди да бъде подложен на преглед, пациентът трябва да наблюдава пост от поне 8-10 часа, през който се приема прием на умерено количество вода.

Тълкуване на резултатите

Резултатът от ANCA трябва да се тълкува внимателно, като се вземат предвид клиничните признаци и други тестове, като диагностично изображение.

васкулит

Използвайки метода на МФИ, могат да се признаят две основни рамки:

cANCA / PR3 : дифузно гранулирано цитоплазмено флуороскопско оцветяване. Този модел е свързан в 90-95% от случаите в присъствието на специфични автоантитела за PR3-ANCA, главно в грануломатоза на Вегенер .
pANCA / MPO : перинуклеарно и / или ядрено оцветяване, причинено в около 80% от случаите чрез присъствие на МРО-ANCA. Тези антитела най-често се свързват с микроскопски полиангиоми (полиартериит нодоза и синдром на Churg-Strauss), хронични чревни заболявания и склерозиращ холангит .

Понякога, тестването на антитела за неутрофилни цитоплазми може да се използва за наблюдение на терапията и / или за откриване на рецидиви на тези заболявания.

Възпалително заболяване на червата

Друг вариант, наречен x-ANCA, може да бъде намерен в хода на много заболявания, но по-специално той е често срещан при хронични възпалителни заболявания на червата.

Находката на атипична ANCA подкрепя диференциалната диагноза между улцерозен колит и болестта на Crohn. По правило присъствието на тези авто-антитела се свързва главно с улцерозен колит (ANCA се намира в 80% от случаите). Неутрофилните анти-цитоплазмени антитела се откриват само в 20% от пациентите с болестта на Crohn.

В случаите, когато ANCAs са положителни и анти-Saccharomyces cerevisiae антитела (ASCA), пациентът може да има улцерозен колит. В обратния случай, това е ANCA са отрицателни и ASCA позитивни, наличието на болестта на Crohn е вероятно.

Трябва да се отбележи обаче, че пациентът, страдащ от едно от тези възпалителни заболявания на червата, може да не е положителен за търсенето на такива авто-антитела.