Свързани статии: Криоглобулинемия
дефиниция
Криоглобулинемията е патологично състояние, характеризиращо се с присъствието на криоглобулини в плазмата, т.е. протеини, способни да образуват обратими имунокомплекси и утаяващи се при ниски температури, и след това отново разтворими при 37 ° С.
Този криопреципитат може да се образува, по-специално, от имуноглобулини IgG, IgA или IgM, представени в моноклонална или смесена форма, чието производство произтича от хронична стимулация на имунната система, както се случва при автоимунни, възпалителни и инфекциозни заболявания.
Криоглобулинемията може да се класифицира в три типа:
- Криоглобулинемия тип I : в тази форма, криоглобулините са представени от моноклонални имуноглобулини, принадлежащи общо към клас М, въпреки че по-рядко те могат да бъдат IgG, IgA или леки вериги. В повечето случаи, криоглобулинемията от тип I се свързва с лимфопролиферативни нарушения.
- Криоглобулинемия тип II : наричана също смесена криоглобулинемия, тъй като криоглобулините се състоят от моноклонални IgM-kappa (с активност на ревматоиден фактор) и поликлонални IgG. Тази форма представлява 50-65% от случаите и основната причина за това е инфекция с хроничен хепатит С (HCV). Криоглобулинемията от тип II може също да бъде свързана с автоимунни заболявания, хронично възпаление и лимфопролиферативни нарушения.
- Криоглобулинемия тип III : също в този случай криоглобулините са смесени, но за разлика от тип II, IgM и IgG са поликлонални. Намира се при лимфопролиферативни заболявания (напр. Неходжкинов лимфом), автоимунни (напр. Системен лупус еритематозус, синдром на Sjögren и системна склероза) и инфекциозни (като хепатит С).
Криоглобулинемията без свързано заболяване е известна като съществена или идиопатична.
Възможността криоглобулините да се утаят и да провокират клинични прояви зависи от тяхната концентрация и понижаване на температурата. Това води до васкулитни явления и увреждане на различните органи.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- астения
- цианоза
- диспнея
- Коремна болка
- Болка в гърдите
- Болки в ставите
- Мускулни болки
- Субукуларен кръвоизлив
- Хепатомегалия
- еритема
- хипертония
- Увеличени лимфни възли
- Livedo Reticularis
- петна
- уртикария
- бледост
- папули
- протеинурия
- Аквагенен сърбеж
- Кръв в урината
- Синдром на Рейно
- Нефротичен синдром
- увеличение на далака
- кашлица
- Кожни язви
- Плеврален излив
Други посоки
Криоглобулинемията се среща главно в кожата, бъбреците и неврологичните нива.
Повечето пациенти имат астения, артралгии, малки еритематозни макули или болезнени лилави папули (интермитентно осезаема пурпура). Последната кожна проява, свързана с излагане на студ, засяга главно долните крайници, но може да включва и корема и задните части.
Кожни прояви на криоглобулинемия васкулит. Изображение, взето от wikipedia.org
Други симптоми включват феномена на Рейно, субугуларни кръвоизливи, животни с ретикуларис, акроцианоза и исхемични улцерозни лезии.
От друга страна, участието на бъбреците причинява хипертония, гломерулонефрит и органна недостатъчност. При криоглобулинемия, периферните невропатии от чувствителен или сензорно-моторни тип могат да се срещнат с интензивна болка, генерализирана или мултифокална слабост и дизестезия. Други прояви включват кръвоизлив в ретината, артериална тромбоза, хепатомегалия, увеличена далака и лимфаденомегалия.
Диагнозата криоглобулинемия се основава на изследване и типизиране на криоглобулини, ниски нива на С4 (доказателство за консумация на комплемента) и доказателства за промени в хепатореналната функция (микрогематурия и протеинурия). Освен това е възможно да се намери позитивност за ревматоиден фактор и HCV инфекция.
Лечението е насочено към предизвикващите причини, така че да се ограничи криоглобулинемията и произтичащите от нея възпалителни ефекти. Терапията може да включва използването на имуносупресивни лекарства, стероиди, циклофосфамид и плазмофереза.
