склероза

всеобщност

Склероза е името, което лекарите дават на всеки процес на втвърдяване на орган, или значителна част от него, като последица от увеличаване на съединително-фиброзната тъкан за сметка на нормалната паренхимна тъкан.

Няколко органа и тъкани на човешкото тяло могат да бъдат жертви на склерозен процес.

Най-честите видове човешка склероза са: множествена склероза, амиотрофична латерална склероза (АЛС), атеросклероза, атеросклероза, отосклероза и туберозна склероза.

Какво е склероза

Склерозата е медицински термин, който показва процес на втвърдяване на орган, или значителна част от него, поради увеличаване на "белег" (съединително-влакнест) и регресия на нормалната паренхимна тъкан.

С други думи, когато се подложи на склероза, орган или тъкан вижда нормалния паренхимен компонент да намалява и да увеличава съединително-влакнестия компонент.

В зависимост от причините, регресията на паренхима може да предшества повишаването на съединително-фиброзната тъкан или обратното (т.е. увеличаването на съединително-фиброзния компонент може да предшества намаляването на нормалната паренхимна тъкан).

СКЛЕРОЗ, ФИБРОЗИ И КРЪГОВЕ: РАЗЛИКИ

Склероза, фиброза и цироза са три различни процеса, но за някои подобни характеристики те често са объркани.

С термина фиброза, лекарите възнамеряват да увеличат съединително-фиброзната тъкан в един орган или част от него, без никакво позоваване на поведението на паренхима.

Терминът цироза, от друга страна, означава увеличаване на съединително-влакнестия компонент в орган или част от него, свързано с намаляване на паренхимната тъкан и опити на същата тъкан да се регенерира.

Масивна склероза

Терминът масивна склероза се отнася до генерализиран склеротичен процес, който включва орган в неговата цялост.

Често процесът на масивна склероза включва намаляване на обема на органа, което води не само до намаляване на паренхимния компонент, но също и до свиване на белези на неоформираната съединително-влакнеста тъкан.

Видове склеродермия

Няколко органа и тъкани на човешкото тяло могат да бъдат жертви на склерозен процес.

Най-известните видове човешка склероза са:

• Множествена склероза;
• Амиотрофична латерална склероза;
• Атеросклероза и атеросклероза;
• Тубурозна склероза;
• В отосклероза;
• В остеосклероза;
• Прогресивна системна склероза;
• Хипокампална склероза;
• Сегментарен и фокален гломерулосклероза;
• Генитален лихенов склероз .

РАЗЛИЧНА СКЛЕРОЗ

Множествената склероза е хронично и инвалидизиращо заболяване, което се дължи на прогресивното склеротично разграждане на миелина, принадлежащ на невроните на централната нервна система (NB: централната нервна система или CNS включва мозъка и гръбначния мозък).

Симптомите на множествена склероза могат да бъдат леки или тежки. Клиничните прояви, считани за леки, са например скованост на крайниците и треперене; напротив, примери за тежки нарушения са парализата на крайниците или загуба на зрение.

Въпреки многобройните проучвания, проведени досега, точните причини за множествена склероза остават загадка. Според най-надеждните хипотези, заболяването може да е резултат от комбинация от имунологични, екологични, генетични и инфекциозни фактори.

Липсата на познаване на точните причини за задействане е една от основните причини, поради които множествената склероза е неизлечимо състояние. Всъщност понастоящем единствените лечения, които са на разположение на пациентите, се състоят от симптоматични терапии, т.е. при лечение, чийто единствен ефект е да се намали тежестта на симптоматиката.

АМИОТРОФНИ ЛАТЕРАЛНИ СКЛЕРОЗИ

Амиотрофичната латерална склероза, известна още като АЛС, болестта на Гериг или болест на моторния неврон, е дегенеративно заболяване на централната нервна система, което засяга специфично мотонейроните, т.е. нервните клетки, използвани за контрол на мускулното и мускулното движение.

Вследствие на дегенерацията на моторните неврони, пациентът с ALS постепенно губи способността си да: ходи, диша, поглъща, говори и държи предмети.

ALS винаги има драматичен курс и фатален изход: пациентът умира (обикновено поради тежка дихателна недостатъчност) след около 3-5 години от началото на заболяването и в този период от време се принуждава първо да колелата (защото са парализирани) и след това да дишат чрез опора за механична вентилация.

Причините, които предизвикват дегенеративния процес на моторните неврони, който тогава е процес на склероза, са неизвестни.

Докато факторите, предизвикващи ALS, останат неизвестни, шансовете за развиване на специфично лечение (а не само за облекчаване на симптомите) са практически нулеви.

АРТЕРИОСКЛЕРОЗИ И АТЕРОСКЛЕРОЗИ

В медицината терминът атеросклероза идентифицира всички тези форми на втвърдяване, удебеляване и загуба на еластичност на стените на артериите, т.е. кръвоносните съдове, които пренасят кръв от сърцето към периферията.

Атеросклерозата е най-известната и широко разпространена форма на артериосклероза.

Според най-новите определения това е дегенеративно заболяване на артериите от среден и голям калибър, характеризиращо се с наличие на атероми по вътрешната стена на артериалните съдове.

Атеромите са плаки от липиден материал (най-вече холестерол), протеини и влакнести, които, освен че възпрепятстват лумена на артериите и предотвратяват притока на кръв, могат също да се възпламенят и фрагментират. Фрагментацията на атерома е отговорна за дисперсията в кръвния поток на подвижни тела, които могат да запушат малките артерии, разположени също много далеч от мястото на произход на същия атерома.

Прогресивно болестно състояние, атеросклерозата е важен рисков фактор за сериозни заболявания като ангина пекторис, инфаркт на миокарда и инсулт.

При образуването на атероми на стената на артериите могат да допринесат няколко фактора, някои от които не могат да се променят, а други могат да се променят.

Сред факторите, които не могат да се променят, са: напреднала възраст, мъжки пол, познатост и раса.

Сред факторите, които могат да бъдат модифицирани, обаче са: тютюнопушене, хиперхолестеролемия, хипертония, затлъстяване, заседналост и захарен диабет.

Артериосклерозата е фино състояние, тъй като много често остава мълчаливо, докато не се появят най-тежките последствия.

• Атеросклерозата
• Arteriolosclerosi
• Калцифична склероза на Mönckeberg

ТУБЕРОЗА СКЛЕРОЗ

Тубурозната склероза е генетично заболяване, характеризиращо се с образуването на хамартоми в различни органи и тъкани на човешкото тяло.

В резултат на много интензивен процес на размножаване на клетките, хамартома е очевиден клъстер от клетки, подобен на нодула или клубена. Хамартомите не са ракови заболявания, но понякога те могат да станат ракови заболявания, приемайки конотациите на доброкачествени неоплазми, сравними с фиброидите и ангиофибромите.

Туберозната склероза, с нейните хамартоми, засяга главно мозъка, кожата, бъбреците, сърцето и белите дробове. Като се има предвид множествеността на органите и тъканите, които тя може да включва, тя е сред мултисистемните генетични заболявания.

Гените, чиято мутация е отговорна за появата на туберозна склероза, са известни като TSC1 (хромозома 9) и TSC2 (хромозома 19). Според различни статистически изследвания, по-голямата част от пациентите с туберозна склероза (около 80%) биха имали мутация, засягаща TSC2 и само малка част (около 20%) мутация, засягаща TSC1.

Мутациите на TSC1 и TSC2 могат да възникнат спонтанно по време на ембрионалното развитие или да имат наследствен произход.

• Кожни прояви. Те обикновено се състоят от депигментирани петна по тялото, участъци от удебелена кожа, растеж на слоеве на кожата под или около ноктите и червени петна по лицето.
• Неврологични прояви. Мозъчните хамартоми могат да определят: епизоди на епилепсия, поява на субепендимални възли или субепендимални астроцитоми на гигантски клетки и накрая, психични дефицити на поведение и учене.
• Бъбречни прояви. Те могат да бъдат резултат от разкъсване на хамартоми в бъбреците или от последствия от промени в бъбречната анатомия.

  В първия случай те обикновено се състоят от: кръвоизлив, хематурия и коремна болка; във втория случай те могат да се състоят от: подковообразен бъбрек, поликистозен бъбрек, бъбречна агенезия и двоен уретер.

• Сърдечно-съдови прояви. Поради hamartomas разположени на стените на сърцето кухини, те се състоят от аритмии и промени в сърдечния поток.

  В тежки случаи, hamartomas намира в сърцето може да предизвика сърдечна недостатъчност.

• Белодробни прояви. Те се дължат главно на две състояния, чието специфично име е: лимфангиолейомиоматоза (LAM) и микронодулна мултифокална хиперплазия.

  ЛАМ е отговорен за кисти в белите дробове, засягащи предимно жени и причиняващи симптоми като диспнея, кашлица и спонтанен пневмоторакс.

  Микронодуларната мултифокална хиперплазия е мотив на възли в белите дробове, еднакво засягащи двата пола и често асимптоматична.

отосклероза

Отосклерозата е патология на ухото, характеризираща се със склеротичен процес за сметка на стремето, едно от трите костчета на средното ухо (другите две са чукът и наковалнята).

Процесът на склероза, който отличава отосклерозата, индуцира образуването на анормална костна маса около стремето; тази костна маса се втвърдява и блокира движенията на самото стреме, като по този начин променя предаването на звукови вълни, влизащи в ухото и насочени към мозъка. Неправилното предаване на звуковите вълни, по веригата на трите малки кости на средното ухо, засяга слуховите способности, следователно възприятието на звуците.

Наличието на отосклероза при индивид съвпада с постепенна загуба на слуха. Липсата на лечение на склерозата може да доведе до пълна глухота.

Точните причини за склероза са неизвестни. Въпреки това, съществува доста надеждна хипотеза, която признава причините за заболяването при взаимодействието между генетични и екологични фактори.

Отосклерозата обикновено е двустранен проблем; монолатерален отосклероза е много рядко.

Понастоящем терапиите, с които разполагат пациентите, се състоят от използване на външни слухови апарати и хирургична практика, насочена към премахване / преоформяне на скобата.

Ако лечението се извършва навреме, прогнозата е като цяло положителна.

остеосклероза

Остеосклерозата, или костната склероза, е патологичен процес, който причинява необичайно втвърдяване и еднакво анормално удебеляване на костта.

В повечето случаи, остеосклерозата се дължи на състояние на остеоартрит, осифициращ остит, реактивен остеит или остеоидна остеома.

Преобладаващата част от пациентите с остеосклероза страдат от това разстройство без разпознаваеми причини (идиопатична остеосклероза).

В резултат на процеса на склероза, засегнатата кост е по-плътна и компактна от нормалното. Всъщност, това, което се случва в случай на остеосклероза, е обратното на това, което се случва при остеопороза.

СКЛЕРОЗИЧНА ПРОГРЕСИВА СИСТЕМА

Прогресивната системна склероза, по-известна като склеродерма, е патология на кожата, характеризираща се с необичайно втвърдяване и с еднакво аномално удебеляване на кожата.

В повечето случаи, склеродермата засяга кожата на ръцете и краката и кожата около устата. По-рядко тя засяга капилярите, артериолите и вътрешните органи на сърцето, бъбреците, червата и белите дробове.

Когато прогресивната системна склероза включва и вътрешни органи, тя може да има много сериозни последици, включително смъртта на пациента.

Въпреки многобройните изследвания, точните причини за склеродерма не са известни. Според някои изследователи, състоянието е свързано с някакъв генетичен фактор.

В момента все още няма лек за склеродермия, а само симптоматично лечение, което облекчава нарушенията и подобрява качеството на живот на пациентите.

ХИППОКАМПАЛЕН СКЛЕРОЗ

Хипокампалната склероза е неврологично заболяване, характеризиращо се с тежка загуба на нервни клетки (или неврони) и от глиозен процес, засягащ специфичен участък от темпоралния лоб на мозъка, известен като хипокампус.

Понастоящем точните причини за хипокампалната склероза са неясни. Според някои теории фактори като по-напреднала възраст, съдови проблеми (особено хипертония и инсулт) и принадлежност към по-ниски социално-икономически групи, благоприятстват появата на заболяването.

Най-характерната последица от хипокампалната склероза се състои от форма на епилепсия, известна като епилепсия на слепоочния дял .

Според статистиката, хипокампалната склероза има забележителна смъртност.

Какво е глиоза?

В медицината терминът глиоза показва патологична пролиферация на клетки от глия.

СЕГМЕНТАРНА И ФОКАЛНА ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗНА

Сегментарен и фокален гломерулосклероза е състояние, което променя нормалната анатомия на бъбречните гломерули и причинява нефротичен синдром .

След появата на сегментарен и фокален гломерулосклероза, бъбречните гломерули на засегнатото лице имат по-висш съединително-влакнест компонент и намален здрав паренхимен компонент.

Точните причини за сегментална и фокална гломерулосклероза са неизвестни. Поради неизвестни причини, въпросното състояние е по-често при мъжката популация.

Най-важното усложнение е бъбречната недостатъчност.

Единствените терапии, които са на разположение на пациентите, са симптоматични: тяхната цел е да облекчат симптомите и да избегнат (или поне да забавят) началото на бъбречната недостатъчност.

Симптоми, които характеризират наличието на нефротичен синдром:

• Наличие на протеини в урината, които стават пенести;
• Намаляване на количеството протеин в кръвта;
• Възникване на генерализирано подуване (едем), първоначално на нивото на лицето, след което се разпростира до останалата част на тялото (крака, глезени, корем и др.);
• Наличие на хиперлипидемия, с увеличаване на общата холестеролемия или триглицеридемия;
• Хиперкоагулността на кръвта, с последващо повишаване на риска от тромбоемболия.

GENITAL LICHEN SCLEROSUS

Генитален склерозен лихен, или по-просто лихен склероз, е възпалително състояние на склеротичен характер, засягащо кожата и лигавиците.

Поради все още неизвестни причини, лишайният склероз може да засегне всеки район на човешкото тяло; Обикновено тя засяга гениталните области (както когато пациентът е мъж, така и когато е жена).

На нивото на женските гениталии лишедният склероз е отговорен за: сърбеж, парене, диспареуния и сухота на вагиналната и перианалната лигавица.

От друга страна, на нивото на мъжките гениталии, това е потенциална причина за: бели кафяви светли петна, свързани с екскориации, микротрещини, сърбеж, пенодия, болка, диспареуния, уретрит, стриктура на уретрата и блокирана фимоза.

За повечето засегнати лица, гениталният лихенов склероз е дългосрочно състояние.

Понастоящем няма специфични лечения, а само симптоматично лечение.

Основното симптоматично лечение на гениталния лихенов склероз е локалното приложение на кортикостероиди.

Особено тежки епизоди на лихенова склероза могат да причинят склерозни процеси, които изискват хирургична практика.