всеобщност
Хамартомите са особен вид туморно-подобна лезия .
Тези неоформации се характеризират с нетипична пролиферация на клетки и тъкани, които обикновено се намират в съответното място на тялото; тези елементи обаче растат по неорганизиран начин.
Голям паренхимен хамартома на белия дроб; неговият жълтеникаво-бял вид се дължи на мастния и хрущялен състав. Изображение от en.wikipedia.org
Характерът на хамартомите е доброкачествен (не рак) и в повечето случаи не се развива в злокачествен смисъл. Тези лезии се развиват със същата скорост като околните тъкани и остават локализирани в областите на тялото, в които те възникват.
Хамуломите могат да бъдат асимптоматични или да доведат до симптоми на компресия, деформации или по-големи здравословни проблеми. Ако причиняват функционални нарушения или са неестетични, тези маси могат да бъдат отстранени хирургично.
Какво
Hamartomas са фокални хиперпластични образувания, т.е. те произтичат от анормална пролиферация на клетки и тъкани, ограничени до мястото на произход.
За разлика от доброкачествените неоплазми, тези лезии имат пълно структурно сходство с тъканите, към които принадлежат (т.е. те са съставени от клетки и естествени тъкани на органа, в който се намират).
Например, белодробният хамармот може да съдържа: хрущялна тъкан, скици на бронхи и алвеоли, острови на лимфна и съдова тъкан или преобладаване на един от тези компоненти.
Хамартомите могат да се образуват в много различни части на тялото, но се наблюдават главно в белите дробове, черния дроб, жлъчните пътища и нервната система.
Обикновено хамартомите са асимптоматични и остават незабелязани, освен ако не са открити по време на прегледите по други причини.
В някои случаи обаче тези лезии са обемни и причиняват симптоми на компресия.
Причини
В основата на хамартомите възниква нетипично диференциране, което води до дезорганизирани клетки, но са специализирани и произхождат от дадения район. Причините за тези явления все още не са напълно разбрани.
Hamartomas растат като дезорганизирана маса, заедно и със същата скорост като околните тъкани и органа, от който произхожда лезията; За разлика от раковите тумори, те рядко нахлуват или значително компресират околните структури.
Традиционно, хамартомите се считат за резултат от дефект в нормалния процес на развитие . Много от тези лезии, обаче, имат клонозни хромозомни аберации, придобити чрез соматични мутации (подобно на това, което се случва при неоплазмите).
Hamartoma срещу доброкачествени новообразувания
- Разделителната линия между хамартома и доброкачествената неоплазма е тънка и няма единодушен консенсус за тяхното разграничаване, тъй като и двете лезии могат да бъдат клонални.
- Хемангиомите, лимфангиомите, сърдечните рабдомиоми и чернодробните аденоми се считат за хамартоми от някои медицински научни източници, докато други са класифицирани като неоплазми.
- Въпреки че хамартомите имат доброкачествена хистология, те не са безвредни. Всъщност, тези наранявания могат да бъдат свързани с някои редки, но животозастрашаващи клинични проблеми, каквито могат да възникнат при неврофиброматоза тип I и туберозна склероза. Понякога хамартомата може да се развие в злокачествено новообразувание.
Тенденцията за развитие на хамартоми може да се наблюдава в контекста на специфични условия, включително:
- Хамартоматозни чревни полипи;
- Синдром на Peutz-Jeghers (амартоматозен полипоз, който включва целия храносмилателен тракт);
- Hamartoma и белодробна или бронхиална амартома-хондрома;
- Неврофиброматоза тип 1 (NF1) или болест на фон Реклингхаузен;
- Невроепителен хамартом при туберозна склероза;
- Костни хамартоми;
- Хамартоми на хипоталамуса и пепелника (област, състояща се от сива субстанция, която се издава между зрителната хиазма и мамиларните тела, към които хипофизата се прекъсва с дръжка).
Хамартоми срещу користоми
Хамартомите трябва да се различават от користомите. Тези две лезии са тясно свързани (и двете се считат за аберации в процеса на развитие на даден орган), но представляват съществена разлика:
- Hamartomas се състои от тъканни елементи, които обикновено се намират там;
- Користомите са малки маси от клетки и нормални тъкани, но се намират в аномален анатомичен участък (обикновено, т.е. не са в контекста на определен орган, например: тъкан на панкреаса в дванадесетопръстника).
Симптоми, признаци и усложнения
Малките хамартоми обикновено са асимптоматични, така че те не причиняват никакви проблеми и са случайно открити по време на проучвания за други цели.
Рядко тези лезии са обемни и причиняват симптоми на компресия.
В последния случай hamartomas може да предизвика някои от тези проблеми:
- Запушване на кухи органи на тялото, като стомаха или дебелото черво;
- Налягане, пряко или непряко;
- инфекция;
- Инфаркт;
- Кръвоизлив;
- Желязодефицитна анемия;
- Fracture;
- Неопластична трансформация.
В други случаи хамартомите могат да причинят усложнения за тяхното положение. Например, когато се развият по кожата, особено по лицето или шията, те могат да причинят деформации и да бъдат неприлични. Освен това хамартомите могат да компресират вените и нервите и, ако са по-големи, също артериите.
Тези наранявания причиняват сериозни здравословни проблеми, когато възникнат в хипоталамуса, бъбреците или далака.
Хипоталамичен хамартома
Хипоталамусният хамартом е доброкачествена лезия, която се развива в мозъка.
За разлика от много хамартоми, тази хипоталамусна лезия е симптоматична. Проявите започват като цяло в ранна възраст и са прогресивни; с течение на времето това състояние може да доведе до общи когнитивни и / или функционални нарушения.
Хамстромите, разположени в хипоталамусната област, могат да бъдат открити, ако се изследва етиологията на преждевременния пубертет или, напротив, арестуването на същото.
Формирането може да определи и появата на определен вид епилепсия, при която смяхът (форма на моторния автоматизъм) е основната конвулсивна проява. По време на тези кризи се комбинират контракции на лицето, зачервяване, засилено дишане и тахикардия.
От хипоталамусния хамартом могат да възникнат други състояния като зрителни проблеми, умствена изостаналост, аутизъм и лоши социални умения.
Поради близостта на увреждането на зрителния нерв, тази формация обикновено не може да бъде отстранена чрез операция. Освен това, хипоталамусните хамартоми са склонни да бъдат рефрактерни към лекарственото лечение.
За щастие, хирургичните техники напредват и могат да доведат до значително подобрение в прогнозата на това заболяване.
Сърдечен хамартом
Рабдомиомите на сърцето са хамартоми, съставени от кардиомиоцити. Тези образувания се намират в педиатрична възраст и могат да бъдат свързани с туберозна склероза.
Тези хамартоми могат да се появят с широк спектър от клинични прояви, вариращи от липсата на симптоми до сърдечна недостатъчност.
Ехокардиографията е най-чувствителният и специфичен инструмент за диагностициране на тази патология.
Тези интракардиални маси често срещат спонтанна регресия през първата година от живота. Ако hamartoma трябва да се увеличи в обем или да причини значителни нарушения, се препоръчва операция. При симптоматични пациенти резекцията е свързана с добра прогноза.
Белодробен хамартом
Най-често срещаните хамартоми се срещат в белите дробове. Почти винаги се развиват от съединителната тъкан и обикновено се образуват от хрущялни, съединителни и мастни клетки, въпреки че могат да включват много други видове елементи.
Около 5-8% от всички отделни белодробни възли и около 75% от всички доброкачествени белодробни тумори са хамартоми.
Тук хамартомите могат да бъдат причина за безпокойство, тъй като понякога е трудно да се направи разграничение между тези лезии и злокачествен тумор. Лечението включва хирургична резекция с отлична прогноза.
Слезката hamartomas и кръвоносните съдове
- Хамуломите, които възникват в кръвоносните съдове, могат да предразположат към тежко кървене. Лезията обикновено липсва еластична тъкан, така че може да доведе до образуването на аневризми. Ако развитието на хамартома включва важен кръвоносен съд, като например бъбречната артерия, кръвоизливът трябва да се счита за животозастрашаващ.
- Хамлетомите на далака са редки, но те могат да бъдат опасни. Около 50% от тези случаи проявяват коремна болка и често са свързани с хематологични аномалии и спонтанна руптура.
диагноза
- Правилната диагностична класификация е от основно значение за установяване на навременно и ефективно лечение.
- Като се има предвид, че диференциалната диагноза между хамартомите и неоплазията е клинично невъзможна, лезиите често се отстраняват хирургически и се подлагат на анато-патологично изследване.
- Ако се вземе предвид хирургичното лечение, са необходими по-нататъшни изследвания, като например лабораторни анализи, рентгенография и други образни изследвания.
лечение
Лечението на хамартомите зависи от признаците и симптомите на пациента по време на клиничната картина.
Ако е необходимо, тези образувания могат да бъдат отстранени хирургически, с различни подходи (радиохирургия, термокоагулация, резекционна микрохирургия и др.). Веднъж отстранени, hamartomas не са склонни да се повтори.
Показания за хирургична интервенция
Може да се посочи хирургично отстраняване на хамартома:
- В случай на клинично съмнение или ако е необходима биопсия за разграничаване на доброкачествени и злокачествени лезии;
- Когато пациентът стане симптоматичен и масата компресира околните структури или пречи на нормалните функции на органа или тъканта, в която се намира.
прогноза
Прогнозата зависи от положението и размера на лезията, както и от общото здраве на пациента. В зависимост от вида на хамартома и риска от злокачествено заболяване, проследяването може да включва посещения на всеки шест месеца или годишно.
