всеобщност
Пемфигус е бульозна дерматоза с автоимунна етиология, характеризираща се с:
- Наличието на специфични автоантитела, насочени срещу адхезионни молекули сред кератиноцитите (антигените са представени от десмоглени), които могат да бъдат измерени в серума на пациента и фиксирани върху кожата на същото.
- Акантолиза (загуба на контакт между съседни епителни клетки) с последващо образуване на мехури и ерозии на кожно и / или лигавично ниво.
Диагнозата на пемфигус е фундаментално клинична (това е булозна дерматоза), имунопатологична (характеризиране на автоантитела) и хистологична (идентифицира общата клинична картина).
Заболяването представлява хронично протичане и, ако не се лекува, е потенциално фатално.
Видове пемфигус
Терминът "пемфигус" се отнася до група от автоимунни кожни заболявания, обединени от развитието на булозни лезии. Тези заболявания често са свързани един с друг (обикновено една форма има различни подтипове), но клинично те се различават от хистологичната и физиопатологичната гледна точка.
Различните форми на пемфигус могат да се класифицират по различни критерии, но хистопатологичното място на образуване на мехурчета позволява фундаментална характеристика.
В зависимост от позицията на билозните лезии в различните слоеве на епидермиса, т.е.
- Пемфигус с ниска акантолиза (засяга връзките на дълбоката област на епидермиса, на нивото на основния слой). Те принадлежат към тази група:
- пемфигус вулгарен
- вегетативен пемфигус
- Растителна пемфигус
- Вегетативна пемфигус от Нойман
- Пемфигус с висок акантолиза (засяга връзките на повърхностната област на епидермиса, на нивото на гранулозния слой). Те принадлежат към тази група:
- pemphigus foliaceus
- еритематозен пемфигус
- ендемичен pemphigus foliaceus
От клинична гледна точка е възможно да се разпознаят някои специфични форми на представяне на пемфигуса:
- Пемфигус към IgA ;
- Пемфигус, индуциран от лекарства ;
- Паранеопластична пемфигус ;
- Pemphigus herpetiformis .
Също така видът на десмоглейна, засегнат от автоантитела, може да дефинира формата на възникналите пемпоиди. Показателно е, че поради преобладаването на анти-Dsg3 антитела може да възникне висок акантолиза, докато при ниската ацетатизация анти-Dsgl антителата се появяват главно.
Pemphigus vulgar
Pemphigus вулгарна снимка
Pemphigus vulgaris е най-честата клинична форма и представлява много сериозно кожно-лигавично заболяване. Интервенцията на авто-антитялото срещу desmoglein причинява отделянето на клетките на нивото на трънния слой (ниска част на епидермиса), с последващо образуване на мехурчета върху лигавиците и кожата, хистологично характеризиращи се с наличието на акантолитични (сепариращи) елементи.
Началото на pemphigus vulgaris е локализирано и не е очевидно (фино): първоначално се включват лигавиците на устната кухина и околните райони (венци, небце, орофаринкс, епиглотис или ларинкс), при които лезии възникват като болезнени язви. Появата на мехурчета е свързана с често болезнена симптоматика: лезиите затрудняват дъвченето и преглъщането. Често устната пемфигус пемфигус се свързва с характерен мирис. Началото на заболяването може да засегне и аналния и гениталния регион.
След период от няколко седмици или месец, на кожата постепенно се появяват лезии, на видимо здрава кожа. Мехурчетата могат да засегнат целия тегумент, но са концентрирани по-специално в слабините, под мишниците, врата, подмамърните гънки и др. Следователно всички зони, подложени на механично налягане, могат да бъдат подложени на този вид нараняване. В този случай, знакът на Николски (откъсване на епидермиса след локализирано компресиране на кожата) и знака на Асбое-Хансен (възможност за разширяване на мехура чрез лек натиск върху периферията) са положителни. На ниво кожа мехурчетата могат да бъдат подобни на тези, които се появяват в резултат на изгаряния от втора степен.
Мехурчетата са:
- flaccis: локализиран вътре в епидермиса и свързан с компрометирана клетъчна адхезия от променената функция на десмозомите;
- изключително крехка: покривът на балона се състои от няколко слоя клетки, които могат да бъдат отстранени чрез триене на пръст близо до лезията (знак на Николски);
- с променливи размери (от един до няколко сантиметра);
- "студено", тоест, те не са свързани с никакъв перилиозен възпалителен процес и възникват на видимо здрава кожа;
- с ясно съдържание.
Булозните лезии са склонни да се счупват и повторно епителизират трудно. На този етап пациентът е податлив на инфекции. Пациентът чувства болка в раната (особено в зависимост от местоположението на мехурчетата), но не усеща сърбеж.
Курсът на pemphigus vulgaris е подостра или хронична. Еволюцията на заболяването се осъществява на етапи на стареене, докато в резултат на диагнозата няма намеса в терапията.
Pemphigus vegetant
Снимка pemfigo Vegetante
Вегетантът на пемфигус представлява хипертрофичен вариант на pemphigus vulgaris, от който може да представлява еволюция (или може да започне като такъв). Вегетантът на пемфигус представлява клинична картина, подобна на тази на pemphigus vulgaris, но е свързана с по-добра прогноза. Първоначално лезиите са меки на допир, червени и излъчващи течна миризма (влажна растителност). Впоследствие, разкъсването на интраепидермалните мехурчета причинява образуването на ерозивни плаки. Най-забележителната характеристика е, че тези хрущяли хипертрофични лезии са склонни да "растат", т.е. да бъдат открити по отношение на повърхността на кожата (хиперкератозни образувания). В сравнение с pemphigus vulgaris, тази форма е почти винаги разположена близо до големите гънки (под мишниците и слабините) и се характеризира с наличието на суперфунгали често гъбични.
Вегетантът на пемфигуса се отличава в две категории:
- Растителна пемфигус: мехурчета † → влажна растителност;
- Вегетативна пемфигус от Нойман: пустулозни лезии → † 'влажна растителност.
Курсът е по-продължителен, но и по-доброкачествен в сравнение с pemphigus vulgaris, тъй като има тенденция да се локализира в ограничени области на кожата.
Pemphigus foliaceus
Снимка пемфиго Фолиасео
В pemphigus foliaceus има само автоантитела, насочени срещу desmoglein тип 1: поради тази причина, слизестите мембрани не са засегнати от заболяването, докато кожните увреждания засягат най-повърхностните слоеве на епидермиса. Pemphigus foliaceus се характеризира с мехурчета, които често произхождат от скалпа, и след това отиват на гърдите, гърба и лицето. За разлика от pemphigus vulgaris, тези образувания не присъстват на оралното ниво. Началото се характеризира с отпуснати мехурчета, които, ако не се лекуват, са склонни да се сливат и се простират до цялото тяло. В пемфигус фолиацес се появяват лезии, които, като се има предвид тяхната повърхностност и изключителна чупливост, са склонни да се счупват много лесно, което води до ерозивни лезии и тънки люспести кори. Повечето лезии са пруритични. Когато възпалението на повърхността на кожата е свързано с курса (с картина на десквамативна еритродермия), Pemphigus foliaceus се свързва с болезнена симптоматика. Мехурчетата се подлагат на десквамация и непрекъсната формация, придавайки на кожата характерен ексфолиативен вид (оттук и името "foliaceo"). Често се диагностицира погрешно като дерматит или екзема.
Еритематозен пемфигус
Също известен като Себороичен пемфигус от Сенеар-Ашер
Pemphigus erythematosus е локализираният вариант на pemphigus foliaceus. Характеризира се с наличието на erythemato-squamo-crustose лезии, разположени преди всичко върху лицето и предната и задната медиа-торакална област (себореен обект). От хистологична гледна точка, пемфигус еритематозус е подобен на фолиацеус, с образуването на мозаични IgG депозити в повърхностните слоеве на епидермиса. Заболяването често представя клинични аспекти, подобни на тези на лупус еритематозус: лезиите на лицето често се разпределят в пеперудата и излагането на слънце причинява влошаване на клиничната картина. Курсът p е по-доброкачествен и бавен (има тенденция да се повтаря).
Pemfigo foliaceo endemico или fogo selvagem
Също известен като бразилски пемфигус
Ендемичният pemphigus foliaceus засяга местното население на някои райони на Бразилия. Предполага се, че вирусната инфекция, предавана от муха, участва в етиологията на заболяването. От клинична гледна точка ендемичният пемфигус се характеризира с много болезнени лезии, свързани със силно усещане за парене: мехурите стават язви и причиняват корави лезии, обградени от възпалена кожа. Други клинични, хистопатологични и имунологични аспекти са подобни на тези на pemphigus foliaceus.
Пемфигус към IgA
Пемфигус с IgA представлява особена форма на пемфигус, сред най-малко вредните.
Заболяването се характеризира с отпуснати интраепидермални мехурчета, с субкоринови отлагания на IgA, в допълнение към неутрофилите, еозинофилите и някои акантолитични клетки: хистологичните характеристики са подобни на вулгарната форма, но автоантителата принадлежат към класа на IgA. Характеризира се с пустулозни елементи на пикочния мехур, с типично арциформно подреждане (ефект на акантолиза в субкорнеалното място), разположен върху ствола и на проксималната част на крайниците. Курсът е доста доброкачествен, но има тенденция да се повтаря. Диагнозата основно се основава на демонстрирането на ролята на IgA, докато терапията включва прилагането на дапсон.
Pemphigus с IgA се разделя на два подтипа, които се различават по местоположение и различна концентрация на неутрофили:
- Интрадермални IgA неутрофилни дерматози : мехурчетата са дълбоки и пустулите се простират до цялата епидермална дебелина. Освен това, тази форма се характеризира с изобилие на суб-ядрена концентрация на неутрофили;
- Субдорна пустулоза на Sneddon-Wilkinson : има по-повърхностни лезии и пустули.
Паранеопластична пемфигус
Паранеопластичната пемфигус е заболяване, винаги свързано с наличието на неоплазма, често злокачествена. Това разстройство е усложнение на някои форми на рак, понякога вече установено, но в някои случаи може да предшества диагнозата на тумора.
Това се случва преди всичко със следните ракови състояния:
- карциноми;
- Лимфоми и левкемия;
- Саркоми.
Кожната форма може да произтича от производството, от тумора, на специфични междуклетъчни антитела (или антигени) и от общата депресия на имунната активност.
От хистологична гледна точка, паранеопластичният пемфигус представя супрабазален акантолиз, свързан с дерма-папиларен оток (обикновено не присъства) и периваскуларен лимфоцитен инфилтрат. Патологията показва конкретна клинична единица на пемфигус, различна от клиничната и антигенната гледна точка: автоимунният процес причинява образуването на автоантитела, насочени както срещу десмоглеин (Dsg3, Dsg1), така и срещу други различни молекули, присъстващи върху кожата и върху мембраните. лигавица (плектин, десмоплахин, р170 и т.н.?). Паранеопластичната пемфигус е патология, която се проявява с големи области на откъсване на кожата и лигавиците: тя често включва тежки язви на устата и устните, порязвания, белези и кожни мехури.
За разлика от други форми, тя може да бъде свързана с по-ниска степен на включване на дихателните пътища, като включва и белите дробове по сериозен начин. Лечението, насочено към лечение на увреждането на тумора на пациента, може да подобри състоянията, свързани с паранеопластична пемфигус, но увреждането на белите дробове като цяло е необратимо.
Pemphigus herpetiformis
Pemphigus herpetiformis се характеризира с появата на лезии с междинни характеристики между мехурчета и мехурчета, със сърбящи уртикариални сови. Разпределението на лезиите има тенденция да бъде периферно, с центробежно разширение. От хистологична гледна точка е възможно да се подчертае преминаването на еозинофили през базалната мембрана (еозинофилна екзоцитоза) и отсъствието на акантолиза. Курсът има тенденция да бъде доброкачествен, въпреки че може потенциално да се превърне в пемфигус вулгарис или листа.
