Везикална екстрофия на A.Griguolo

всеобщност

Екстрофията на пикочния мехур е рядката вродена малформация на пикочния мехур, така че тя е изложена на външната стена на корема, отворена (а не като затворен орган) и обърната нагоре (т.е. с лигавицата отвън, а не отвътре) ).

Взето от Wikipedia.org

За да предизвика екстрофия на пикочния мехур е грешка в процесите на развитие на плода, които водят до правилното формиране на долната коремна стена. Всъщност при пациенти с екстрофия на пикочния мехур е налице неуспех да се затвори долната част на корема.

Диагностицирана преди раждането, екстрофията на пикочния мехур винаги изисква хирургична терапия с репаративни / реконструктивни цели.

Какво е извличане на пикочния мехур?

Извличането на пикочния мехур е вроден дефект на пикочните пътища, в присъствието на който мехурът е: изложен на външната стена на корема, отворен и с главата надолу.

Следователно, екстрофията на пикочния мехур е малформация на наличния мехур от раждането (в смисъл на "вродена"), при която въпросният уринарен орган е:

Видим на външната коремна стена,
Не е затворена за себе си и
От външната страна на лигавицата, която трябва да се намира вътре (което означава "преобърната").

Екстракцията на пикочния мехур е част от патологичната категория, наречена " екстрофичен комплекс на пикочния мехур - еписпадия ", която включва и еписпадия и клоакална екстрофия .

В медицината терминът " естрофия " показва малформация на вътрешен кух орган, така че последният е извън човешкото тяло (обикновено корема) и се намира извън лигавицата, която трябва да покрива вътрешната повърхност.,

Екстрофията на пикочния мехур е много рядко вроден дефект; да бъдеш роден с екстрофия на пикочния мехур, всъщност той е човек на всеки 20 000-50 000 души.

Поради неизвестни причини, екстрофията на пикочния мехур е много по-често срещана при мъжката популация, отколкото при женската популация; в тази връзка статистиката казва, че за всяка отделна жена с екстрофия на пикочния мехур има от 3 до дори 6 мъже със същата вродена аномалия (съотношение 3-6: 1 в полза на мъжки индивиди).

Отново поради причини, които все още не са изяснени, екстрофията на пикочния мехур има склонност към белите индивиди.

Сред вродените дефекти, които са част от така наречения комплекс от пикочен мехур-еписпадия, екстракцията на пикочния мехур е най-често срещаната и средната степен на тежест.

Синоними

Екстрофията на пикочния мехур има няколко синонима, включително: ектопия на пикочния мехур, експозиция на открит пикочен мехур и пикочен мехур .

Причини

За да се предизвика екстрофия на пикочния мехур е неуспехът, по време на развитието на плода, на процеса на образуване и затваряне на долната коремна стена.

За плода, всъщност, правилният процес на образуване и затваряне на долната коремна стена е от съществено значение за завършване на анатомията на подлежащите вътрешни органи.

Хипотези за причините за екстрофия на пикочния мехур

Въз основа на проведените досега научни изследвания изглежда, че липсата на фетално развитие на долната коремна стена се дължи на грешка в процеса на еволюция на клоакалната мембрана, между четвъртата и шестата седмица след зачеването.

Ако случаят е такъв, тогава екстрофията на пикочния мехур ще бъде много преждевременно вроден дефект, т.е. той се появява в най-ранните етапи на човешката ембриогенеза.

любопитство

Последните проучвания, които предстои да бъдат демонстрирани, предполагат, че:

Генът ISL1 би бил ген на чувствителността за екстрофия на пикочния мехур. В генетиката генът на чувствителността е ген, за който се предполага, че има основна роля при появата на определени заболявания или състояния.
Екстрофията на пикочния мехур ще бъде свързана с фактори на околната среда като: напреднала възраст на майката, асистирана репродукция, използване на прогестерон от майката по време на бременност и пушене по време на бременност.

Екстрофия и наследяване на пикочния мехур

Понастоящем няма достатъчно доказателства в подкрепа на тезата, че екстрофията на пикочния мехур има наследствен произход .

Факт е обаче, че често хората, родени с екстрофия на пикочния мехур:

Те принадлежат към семейства, в които има известен рецидив на дефекти, принадлежащи към комплекс от пикочен мехур-еписпадия;
Те имат по-голяма вероятност, в сравнение с хората, родени здрави, да раждат деца с подобни малформации.

Рискови фактори

Рисковите фактори за екстрофия на пикочния мехур включват:

Фамилна история. Както беше посочено по-горе, екстрофията на пикочния мехур изглежда е наследствен дефект;
Бялата раса;
Мъжкият пол.

Симптоми и усложнения

Благодарение на анатомичните аномалии, за които е отговорен, екстрофията на пикочния мехур компрометира функционирането на пикочния мехур ; при родените с екстрофия на пикочния мехур, всъщност, пикочният мехур не може да натрупа урината или дори да го изхвърли по правилния начин, което предизвиква състояние на уринарна инконтиненция и проблеми с уринирането .

любопитство

При екстрофията на пикочния мехур невъзможността за отделяне на урината се дължи на шията на деформирания пикочен мехур и липсата на ефективен сфинктер на пикочния мехур.

Допълнителни функции

Почти винаги при малформация на пикочния мехур екстрофията на пикочния мехур добавя други анатомични аномалии, като:

Анормалното свързване на уретерите на пикочния мехур . При индивиди с екстрофия на пикочния мехур, уретерите често се комбинират с пикочния мехур в различна точка от нормалното;
Разделянето на срамните кости на таза. При здрави индивиди, дясната pubis се слива с лявата публична плът, което води до артикулация, наречена pubic symphysis;
Пъпата е по-ниска от нормалната;
Анусът е в по-напреднала позиция от нормалното;
Наличието на ингвинална или пъпна херния ;
При мъжете липсата на спускане на тестисите в скротума ( крипторхизъм );
При жените присъствието на вагинален отвор е слабо позиционирано и по-тясно от нормалното, на т.нар. Бифиден клитор и на големи и малки отклоняващи се устни .

Пациентите с екстрофия на пикочния мехур могат да имат само една или всички от тези допълнителни аномалии; тъй като е разбираемо, повече аномалии са в допълнение към тези на пикочния мехур и колкото по-голяма е степента на тежест на екстрофията на пикочния мехур.

Свързани условия

При мъже почти винаги и при жени само в някои случаи екстракцията на пикочния мехур е свързана с еписпадия. Представлявайки по-тежкото състояние на така наречения комплекс на пикочния мехур - еписпадия, еписпадията е вродена малформация на уретрата, така че последната, поради неадекватното си развитие, завършва на различно място от нормалното.

Усложнения

Епидемиологичните проучвания показват, че родените с екстрофия на пикочния мехур имат по-висок риск от рак на пикочния мехур и страдат от сексуална дисфункция в зряла възраст.

диагноза

Екстрофията на пикочния мехур е малформация, която почти винаги се диагностицира още преди раждането, защото ембрионалните ултразвуци позволяват идентифицирането му по сравнително лесен начин.

Въпреки това, екстрофията на пикочния мехур е ясно видима при раждането.

Как да разпознаем Весич Екстрофия на Екографския изпит?

При ембрионален ултразвук те са характерни признаци на екстрофия на пикочния мехур:

Неспособността на пикочния мехур да запълни и / или изпразни правилно;
Пъпната връв, поставена по-ниско от нормалното;
Разделянето на срамните кости на таза;
Наличието на гениталии е по-малко от нормалното.

Оценки на раждаемостта при лица с екстракция на пикочния мехур

За да се установят характеристиките на екстрофията на пикочния мехур, при новородени пациенти лекарите оценяват:

Степента на отваряне на пикочния мехур и степента на издатина на долната част на коремната повърхност;
Положението на тестисите;
Наличието или отсъствието на ингвинална херния;
Анатомията на областта около пъпа;
Анатомията на ануса;
Каква е степента на отделяне на двете срамни кости в таза.

терапия

Наличието на екстрофия на пикочния мехур изисква реконструктивна хирургия .

Методите на хирургическа интервенция варират от пациент до пациент и зависят от тежестта на настоящата малформация.

Лека степен на атрофия на пикочния мехур (в която аномалиите са малко и безнапорни) изисква интервенция със сигурност по-малко „взискателна” от атрофия на пикочния мехур със средно-тежка степен (при която анатомичните изменения са видими и дълбоки).

Основните цели на хирургичната терапия за екстрофия на пикочния мехур са:

Затворете пикочния мехур (по такъв начин, че може да съдържа урина), поставете същото вътре в корема и запечатайте долната коремна повърхност;

Възстановявайки, опитвайки се да им придадем нормален вид и възстановим поне част от тяхната функция, тези органи и тези деформирани анатомични части (напр. Гениталии, уретра в случай на еписпадия и др.), Които могат да съпътстват аномалии на пикочния мехур;
Възстановете / възстановете сфинктера на пикочния мехур в шийката на пикочния мехур.

Два примера за терапевтични подходи за по-леки случаи и тежки случаи

ТЕРАПЕВТИЧЕН ПОДХОД ЗА МАЛКИ СЛУЧАИ

За по-леки случаи на екстрофия на пикочния мехур, лечението включва само една хирургична операция, която обикновено се извършва на третия месец от живота на пациента.

На практика гореспоменатата намеса обикновено се състои от:

Затваряне на пикочния мехур и неговия корпус в коремната кухина;
Затваряне на корема;
Ремонт на налични малки аномалии.

Кога е светлината на екстрофията на пикочния мехур?

Екстрофията на пикочния мехур трябва да се счита за лека, когато: качеството на пикочния мехур е добро, въпреки малформацията срещу него, а съпътстващите аномалии са едва споменати, ако не са напълно отсъстващи.

ТЕРАПЕВТИЧЕН ПОДХОД ЗА СЕРИОЗНИ СЛУЧАИ

При тежки случаи на екстрофия на пикочния мехур хирургичната терапия включва 3 интервенции :

Операция на разстояние 72 часа от раждането, в която лекарят затваря пикочния мехур, поставя го в корема и запечатва корема;
Операция между 6 и 12 месеца от живота, в която хирургът ремонтира / реконструира структури като уретрата и органи като гениталиите;
Интервенция между четвъртата и шестата година от живота (т.е. когато пациентът е на възраст, за да използва гърнето), при който хирургът реконструира врата на пикочния мехур и поправя сфинктера на пикочния мехур, така че пациентът да може да контролира изхвърляне на пикочния мехур.

Кога е екстрофията на пикочния мехур тежка?

Екстракцията на пикочния мехур трябва да се счита за лека, когато: анатомията на пикочния мехур е силно компрометирана и когато има изразени аномалии в гениталиите, ануса, пъпа, уретрата и др.

Постоперативна фаза

След всяка хирургична операция за лечение на екстрофия на пикочния мехур се предвижда период на обездвижване, чиято продължителност варира в зависимост от възрастта на пациента и инвазията от операцията и чието прилагане е от съществено значение за постигане на максимални резултати от терапията.

За новородени пациенти обездвижването може да продължи от 3 до 6 седмици; за пациенти, които са малко по-възрастни и тези, които се подлагат на инвазивни интервенции (съучастници с тежки аномалии), имобилизацията може да продължи до 8 седмици.

Постоперативно управление на болката

Благодарение на напредъка на медицината, днес има много ефективна техника за по-добро управление на болката, която идва от екстрофичните операции на пикочния мехур.

Въпросната техника включва поставянето, на нивото на гръбначния мозък, на специален катетър и използването на този инструмент за прилагане на аналгетици и анестетици за период от дори 30 дни.

Тази нова техника за управление на болката, следователно, осигурява дългосрочно аналгетично действие, така че ефективно да облекчи страданието на младите пациенти.

Специални случаи

При някои случаи на екстрофия на пикочния мехур горните терапевтични подходи са неподходящи или могат да претърпят малки промени, в зависимост от трудностите, които могат да възникнат от определен вид операция.

Например, при някои обстоятелства, възстановяването на шийката на пикочния мехур и сфинктера на пикочния мехур е невъзможно и това изисква прибягване до катетеризация на пикочния мехур .

Хирургия в по-възрастна възраст: кога е необходимо?

Понякога лечението на екстрофия на пикочния мехур продължава и в зряла възраст, винаги с реконструктивна хирургия и винаги с намерението да се подобри функцията на пикочния мехур и други органи, които са били деформирани при раждането.

прогноза

Днес, благодарение на напредъка в реконструктивната хирургия през последните 15 години, шансовете за израстване на пикочния мехур с доброкачествена прогноза са много по-големи от преди.

Какво влияе върху ефективността на терапията?

Степента на успех на хирургичната терапия за управление на екстрофията на пикочния мехур има решаващо влияние върху тежестта на малформациите; всъщност, колкото по-тежка е екстрофията на пикочния мехур, толкова повече ползите, произтичащи от неговото лечение, могат да бъдат частични.