Свързани статии: Невробластом
дефиниция
Невробластомът е злокачествен тумор, характерен за педиатричната възраст. Това неоплазма произтича от неврални клетъчни клетки, от които - по време на образуването и развитието на ембриона - медулата на надбъбречната жлеза (ендокринната жлеза, поставена над бъбреците) и ганглиите (група от клетки, присъстващи по протежение на курса) на нервната система).
Невробластомът може да настъпи в коремната област (около 65% от случаите), гръдната (15-20%), в областта на шията, в таза или в други места; рядко обаче това може да се прояви като първичен тумор на централната нервна система.
Основните причини за невробластома все още не са сигурни. Цитогенетичните аномалии (включително пренареждания, мутации или амплификации на N-MYC) и приемът на някои вещества от майката по време на бременност (напр. Алкохол, хидантоин и фенобарбитал) могат да допринесат за появата на заболяването.
Типичната възраст на невробластом е ранна детска възраст: около три четвърти от случаите се срещат при деца под 4-годишна възраст.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- анемия
- анорексия
- астения
- атаксия
- Атрофия и мускулна парализа
- Прекъсната клаудикация
- диспнея
- Раздуване на корема
- Болка в гърдите
- Костна болка
- Хепатомегалия
- Exophthalmos
- Лекота на кървене и синини
- треска
- Подуване на корема
- хипертония
- Коремна маса
- Маса или подуване на шията
- миоклонус
- Нистагъм
- Черно око
- бледост
- Загуба на координация на движенията
- Загуба на тегло
- петехии
- тромбоцитопения
- Мускулни спазми
- изпотяване
- тахикардия
- кашлица
Други посоки
Симптоматиката е изключително разнообразна и зависи от мястото на първичния тумор и от начина на дифузия на заболяването. Най-честите прояви са треска, астения, раздразнителност, загуба на тегло, подуване на корема и болка в костите. В случай на невробластом с интраторакална локализация, може да се наблюдава поява на кашлица и затруднено дишане. Когато туморът произхожда от долната част на корема, обаче, ще има пикочен мехур и / или чревни нарушения, като повтарящи се болки в корема, свързани с загуба на апетит, релаксация и чувство за пълнота за компресиране на вътрешностите. Освен това, децата понякога имат фокални неврологични дефицити или парализа, дължащи се на директно удължаване на тумора в медуларния канал.
Повечето невробластоми произвеждат катехоламини, които могат да бъдат идентифицирани чрез повишаване на нивата на техния катаболизъм в урината. Това може да доведе до паранеопластичен синдром, който се проявява с постоянна диария, артериална хипертония, ускорено сърцебиене и изпотяване.
Някои симптоми могат да бъдат причинени от метастази, които обикновено се появяват в костния мозък, черния дроб, костите, лимфните възли или по-рядко в кожата и мозъка. Тези прояви могат да включват клаудикация, хепатомегалия, екзофталмос, двустранни периорбитални хематоми, чести инфекции и промяна на общото здравословно състояние.
Към момента на поставяне на диагнозата около 40-50% от децата имат локално или регионално заболяване, докато 50-60% имат метастази. Локализирани форми могат да бъдат открити причинно или да бъдат разкрити чрез присъствието на коремна или гръдна маса, която може да бъде свързана с болка. Във всеки случай, невробластомът е свързан с повишени нива на метаболитите на катехоламините в урината и може да бъде идентифициран първоначално чрез ултразвук, сканиране на мозъка или магнитно-резонансно изобразяване. Допълнителни изследвания като биопсия и сцинтиграфия са полезни за идентифициране на стадийните и туморни метастази.
Локализирани форми на невробластом могат да бъдат лекувани с хирургична резекция и конвенционална химиотерапия. В случай на метастази обаче, терапевтичният подход може да включва първоначално отстраняване на тумора, химиотерапия с висока доза, свързана с трансплантация на хемопоетични стволови клетки и локална радиотерапия. Като цяло, децата под една година имат по-добра прогноза от по-големите пациенти.
