дефиниция
Булузният пемфигоид е възпалително заболяване на кожата, което причинява хронично избиване на булите.
Етиологията на тази дерматоза е автоимунна. По-специално, булозният пемфигоид се характеризира с наличието на автоантитела, насочени към антигени (представени от два структурни протеина, наречени BPAg1 и BPAg2), присъстващи в базалната мембрана на епидермиса. Това взаимодействие води до това, че последното се отделя от основната дерма и последващото образуване на бульозни лезии.
Булозният пемфигоид засяга предимно по-възрастните хора, но е описан и при деца.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- Орален афтоза
- мехурчета
- Изгаряне в устата
- Кожни дискове
- еритема
- Ерозия на кожата
- папули
- плакети
- уртикария
- Сърбеж
- Свиване на крака
- Сърбеж на ръцете
- Кожни язви
- мехури
Други посоки
Булузният пемфигоид се характеризира с постепенно появяване на опънати мехурчета с различни размери. Тези лезии се появяват върху нормално изглеждащата кожа или на ръба на еритематозните плаки. Съдържанието на блистера е бистро или серумно-хематично. Най-често засегнатите от билозен пемфигоид области са стволът и крайниците (особено флексорните повърхности на крайниците).
Виж още Bulbous Pemphigoid
Кожните лезии са придружени от сърбеж, който може да има различна степен на интензивност (в повечето случаи е леко-умерен).
Знакът на Николски е отрицателен, затова упражняване на малък страничен натиск върху здравата здрава кожа не предизвиква епидермална откъсване (тази маневра позволява да се потвърди наличието на акантолиза, която се открива, например, в pemphigus vulgaris).
По време на заболяването разрушаването на балонния покрив причинява повърхностни ерозии от нетните граници, които се развиват в кафеникаво-черни корички. Тези лезии претърпяват прогресивна ре-епителизация, поради което те се лекуват обикновено без образуване на белези или атрофия.
При булозен пемфигоид появата на опънати мехурчета може да бъде предшествана от продромална фаза, характеризираща се с едновременно присъствие на много различни еритемато-едематозни лезии (еритема, копривна треска, папули, везикули и възпалителни плаки), подобни на екзематозни или уртикарни реакции.
При около 1/3 от пациентите има едновременно присъствие на лезии на лигавицата.
В повечето случаи се появява бульозен пемфигоид с ерозии и / или десквамативен гингивит в устната кухина; лезии могат да се появят потенциално и в фаринкса, очната конюнктива, носа и гениталиите.
Булозният пемфигоид има хроничен рецидивиращ курс и относително доброкачествена прогноза; обострянията на заболяването като цяло са по-малко тежки от първоначалния епизод и са смесени с дълги клинични ремисии.
Диагнозата се основава на кожната биопсия и на търсенето на тъканни и циркулиращи автоантитела, насочени срещу специфични антигени на дермоепидермалната връзка (директна и индиректна имунофлуоресценция), дори ако клиничната картина обикновено е характерна. Булозният пемфигоид трябва да се различава от pemphigus vulgaris.
Стандартното лечение се основава на ангажираността на кортикостероидите в системна форма в случаи с широко разпространение. За локализирани форми, с малки мехурчета и / или бавна еволюция, вместо това може да се посочи локална кортизонова терапия. Понякога е необходима системна имуносупресивна терапия, за да се контролира заболяването.
