саркома

всеобщност

Саркома е злокачествен тумор, който произхожда от клетка от мека тъкан, клетка от костна тъкан или клетка от хрущялна тъкан.

Както всички злокачествени тумори, саркомите са резултат и от генетични мутации в ДНК, които променят клетъчния цикъл (NB: клетъчният цикъл е биологичният процес, който включва растежа, делението и смъртта на клетката).

Има много видове сарком; най-известните видове са: ангиосаркома, фибросаркома, лейомиосаркома, липосаркома, рабдомиосаркома, стомашно-чревен стромален тумор и сарком на Капоши.

Много често саркома в началото е безсимптомна; всъщност той започва да индуцира първите симптоми, когато туморната маса приеме значителни размери и това се случва само в напреднала фаза.

Сред възможните лечения на сарком са: операция, лъчетерапия и химиотерапия.

Кратък преглед на тумора

В медицината терминът тумор идентифицира маса от много активни клетки, способни да се разделят и да растат по неконтролиран начин.

Говорим за доброкачествен тумор, когато растежът на клетъчната маса не е инфилтративен (т.е. не нахлува в околните тъкани) или дори метастазира.
Говорим за злокачественост, когато анормалната маса на клетките има способността да расте много бързо и да се разпространява в околните тъкани и в останалата част от организма.
Термините злокачествен тумор, рак и злокачествено заболяване трябва да се считат за синоними.

Какво е саркома?

Саркома е всеки злокачествен тумор, който произхожда от клетка на мека тъкан, клетка на костна тъкан или клетка на хрущялна тъкан.

В тази статия вниманието ще бъде насочено основно към саркоми, които произтичат от меки тъкани, които са по-известни като саркоми на меките тъкани .

Костен сарком

Саркомите, произхождащи от костна или хрущялна тъкан, се наричат костни саркоми .

КАКВИ СА МЕКИ ТЪКАНИ?

В хистологията те са включени в списъка на меките тъкани: мастната тъкан, мускулите, сухожилията, сухожилията, кръвоносните съдове, лимфните съдове, хемопоетичните клетки и нервите.

НАСЕЛЕНИ МЕСТА

Всеки район на човешкото тяло може да развие саркома. Въпреки това, има някои места, по-засегнати от други, като крака, ръце, тяло и корем.

Областите на човешкото тяло, които са слабо засегнати, са шията и главата.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ НА САРКОМА НА МЕКИ ТКАНИ

Според някои статистически проучвания, около 60% от случаите на саркома имат ръка или крак, дължащи се на място на тумор; около 30% имат ствола или корема като произход на злокачествената неоплазма; накрая, около 10% имат врат или глава на тумор.

Хората от всяка възраст могат да развият саркома; Възрастните хора обаче са най-засегнатите.

Като цяло, саркома е рядко срещан тип рак в общата популация.

Саркомите представляват около 1% от всички злокачествени тумори, засягащи възрастни;
Саркомите представляват 10-15% от всички злокачествени тумори, засягащи деца;
В Обединеното кралство лекарите диагностицират саркома на всеки 100 случая на злокачествено заболяване;
Също така в Обединеното кралство има повече от 3000 случая на сарком годишно;
В Съединените щати има около 15 000 случая годишно на сарком;
В Италия, според данни от регистрите за рака, по отношение на 2012 г., броят на годишните случаи на саркома би бил около 1900 (1100 мъже и 800 жени).

Причини

Човешкото тяло съдържа малко над 37 трилиона клетки . Тези клетки имат жизнен цикъл, който включва фази на растеж, разделяне и смърт.

Целият жизнен цикъл на генеричната клетка на човешкото тяло зависи от генетичното му наследство, съдържащо се в клетъчното ядро и известно като ДНК . ДНК е високоефективна и прецизна машина, способна точно да управлява и контролира фазите на растеж, разделяне и смърт.

Саркома възниква в резултат на поредица от непоправими щети ( мутации ) срещу ДНК; увреждания, които пречат на една и съща ДНК да регулира клетъчните процеси на растеж, разделяне и клетъчна смърт с точност и точност.

От всичко това следва, че клетката или клетките, участващи в мутационните събития на генетичното наследство, растат и се делят по неконтролиран начин (това също така говори за неконтролирана клетъчна пролиферация ).

Клетките на саркома - но в действителност всички клетки на генерично злокачествено новообразувание - също вземат името на " crazed cells ": тази формулировка показва аномалията, която ги отличава, и особената липса на контрол върху процесите на растеж. и разделение.

РИСКОВИ ФАКТОРИ

Лекарите все още не са идентифицирали точно причините за саркома; те обаче отбелязаха, че някои особени обстоятелства представляват важен рисков фактор.

Сред основните и доказани фактори, благоприятстващи появата на саркома, са:

Напреднала възраст. Факт е, че началото на саркома е по-често при по-възрастните хора. Според надеждно статистическо проучване, около 40% от диагнозите на саркома на меките тъкани биха имали като главни герои лица на възраст 65 и повече години;
История на излагане на йонизиращо лъчение в миналото. Това може да бъде експозиция на околната среда (напр .: ядрени бедствия) или експозиция след радиация (например: хора с тумор, които са били подложени на радиотерапевтично лечение);
В миналото излагането на химикали като винилхлорид, диоксини или хлорофеноли;
Наличието на определени генетични заболявания, включително неврофиброматоза, ретинобластом и синдром на Ли Фраумени.
Наличието на някои инфекциозни заболявания и / или неефективна имунна система. Сред инфекциозните заболявания, които предразполагат към сарком, те заслужават цитат: инфекциите, причинени от човешкия херпесен вирус 8, HIV (или СПИН) и инфекциите, предизвикани от вируса на Epstein Barr.

Други вероятни рискови фактори:

Затлъстяването;
Наличие на ингвинална или пъпна херния;
Цигарен дим.

Видове

Има много видове сарком на меките тъкани.

Сред най-важните и широко разпространени видове си спомняме:

Ангиосарком . Това е вид сарком, който произхожда от клетка на кръвоносен съд или лимфен съд.
Според англо-саксонското статистическо проучване всяка година в Обединеното кралство се регистрират около 145 нови случая на ангиосаркома;
Фибросаркомът . Това е вид сарком, който произхожда от фибробласти. Фибробластите са най-често срещаните клетъчни елементи в съединителната тъкан. Може да се развие във всеки район на човешкото тяло.
Според англо-саксонското статистическо проучване всяка година в Обединеното кралство се регистрират около 460 нови случая на фибросарком;
Leiomyosarcoma . Това е вид сарком, който се развива от клетка на гладка мускулна тъкан.
Според англо-саксонското статистическо проучване в Обединеното кралство всяка година се регистрират около 660 нови случая на лейомиосаркома;
Липосаркома . Това е вид сарком, който произхожда от клетка на мастна тъкан.
Според англо-саксонското статистическо проучване всяка година в Обединеното кралство се регистрират около 440 нови случая на липосаркома;
Рабдомиосаркома . Това е вид сарком, който произхожда от клетка на скелетната мускулна тъкан. Може да се образува във всеки район на човешкото тяло.
Има два поддомена на рабдомиосаркома: ембрионален рабдомиосаркома и алвеоларен рабдомиосаркома. Първият е по-често срещан при деца и млади хора; последният, от друга страна, е по-често срещан при възрастните.
Според англо-саксонското статистическо проучване в Обединеното кралство всяка година се регистрират около 120 нови случая на рабдомиосаркома;
Стомашно-чревен стромален тумор . Това е вид сарком, който произхожда от невромускулна клетка на храносмилателната система;
Саркома на Капоши . Това е вид сарком, който се развива от ендотелна клетка на кожата, вътрешностите или лигавиците.

Видовете саркоми са по-малко известни	произход
Алвеоларен саркома на меките тъкани	неизвестен
Фиброматоза	фибробласти
неврофибросаркома	Клетки, които обхващат нервни окончания (напр. Клетки на Schwann)
Myxofibrosarcoma	Съединителна тъкан
Синовиален саркома	Близо до сухожилията и сухожилията, които са част от синовиалните стави, като например коляното
Недиференциран плеоморфен саркома	Фибробласти. Това е специфичен подтип на фибросаркома

Видове кост на саркома

Има и различни видове костни сарком .

Списъкът на основните видове костни сарком включва: остеосаркома, хондросаркома, саркома на Юинг, хордома и пост-клетъчен сарком.

Симптоми, признаци и усложнения

Обикновено, когато саркома е в ранна детска възраст, масата на туморните клетки, която я характеризира, е малка и не причинява забележимо разстройство; с други думи, саркомите на първите етапи не провокират никакъв конкретен симптом или знак.

С течение на времето, туморната маса постепенно увеличава размера си, става все по-обемист и тромав, особено за околните анатомични структури.

Всичко това обикновено се отразява в появата на издатина - ясно къде се намира саркомът - и в присъствието на доста интензивно болезнено усещане.

ДРУГИ СИМПТОМИ: КАКВИ СА ЗАВИСИМИ?

В случай на саркома, наличието на други симптоми и признаци, в допълнение към издатината и болката, зависи от вида на тъканта, от която произхожда туморът, и от анатомичното местоположение (винаги на тумора).

Няколко примера:

Гастроинтестиналният стромален тумор обикновено причинява пълнота на стомаха и запек;
Лейомиосаркома, разположена в матката, е причина за вагинално кървене.

ХАРАКТЕРИСТИКИ НА ВИСОКО ПРЕКРАТЕНА ПРОТУБЕРАНЗА

Като цяло, издатините, които идентифицират наличието на саркома, са:

Големи (повече от 5 сантиметра) и с тенденция да увеличават техния размер;
Намерете в най-дълбоките тъкани;
Болезнени.

Нещо повече, друга силно съмнителна характеристика е фактът, че съответното лице е старейшина.

Усложнения

Напреднал саркома е злокачествен тумор, способен да разпространява туморните си клетки в органи и тъкани, отдалечени от мястото на произход.

Клетките, които туморът се разпръсква в други анатомични части на тялото, се наричат метастази .

Връщайки се към саркомите, най-засегнатите от метастазите анатомични места са белите дробове и черния дроб.

диагноза

Според най-новите насоки (на Националния институт за високи постижения в здравеопазването и грижите ), за правилна диагноза саркома ще бъде основно: обективното изследване, историята, серията от диагностични тестове за изображения и биопсията на тумора.

Точната диагноза на сарком позволява на лекарите да определят най-подходящото лечение за случая.

ЦЕЛЕН АНАЛИЗ И АНАМНЕЗИ

Обективното изследване е набор от диагностични маневри, провеждани от лекаря, за да се провери наличието или отсъствието на признаци, показващи необичайно състояние.

В случай на съмнение за сарком, една от най-често срещаните диагностични маневри е да се усети издатината и да се оцени неговата консистенция и болка.

Историята, обаче, е събирането и критичното изследване на симптомите и фактите от медицински интерес, докладвани от пациента или неговото семейство (NB: членове на семейството участват, особено когато пациентът е малък).

В случай на съмнение за сарком, възможното минало излагане на йонизиращи лъчения е въпрос на голям медицински интерес.

Диагностика на образа

Най-често използваният диагностичен образен тест в присъствието на предполагаема саркома е ядрено-магнитен резонанс (MRI).

Безболезнен тест, ядрено-магнитният резонанс позволява да се визуализират чрез инструмент, който създава магнитни полета, вътрешните структури на човешкото тяло, по-специално тези, съставени от меки тъкани.

MRI е много полезен диагностичен тест за идентифициране на точното местоположение и размер на сарком.

Като цяло, класическия ядрен магнитен резонанс отнема около 30-40 минути.

Други диагностични образни тестове, които могат да се окажат полезни, са TAC (или компютъризирана аксиална томография) и PET.

BIOPSY TUMORAL

Туморната биопсия се състои в събирането и в хистологичния анализ в лаборатория на проба от клетки от туморната маса, съставляваща сарком.

Това е най-подходящият тест за определяне на основните характеристики на саркомите, от хистологията до клетките на произход, преминавайки през степента на злокачественост, стадия и др.

Извършва се под местна или обща анестезия, отстраняването на клетки от сарком може да се осъществи най-малко по два различни начина: с помощта на игла или с помощта на скалпел.

Туморна биопсия с игла (или туморна биопсия ). Тази практика може да доведе до събиране на малка проба от клетки. Лабораторните анализи на малък брой клетки са ненадеждни.
Ако туморната маса е много дълбока, лекарят ще практикува биопсията на иглата, като се ръководи от изображения, идващи от ултразвук или компютърна томография;
Туморна биопсия с помощта на скалпел ( хирургична туморна биопсия ). Тази практика е много ефективна и пробата от събрани туморни клетки е почти в всички случаи надеждна.

Какви са постановките и степента на злокачествен тумор?

Поставянето на злокачествен тумор включва цялата информация, събрана по време на биопсията, относно размера на туморната маса, неговата инфилтрираща сила и метастазиращия му капацитет. Има 4 основни нива (или етапи): етап 1 е най-малко сериозен, етап 4 е най-сериозен.

Степента на злокачествен тумор, обаче, включва всички тези данни, появили се по време на биопсията, които се отнасят до степента на трансформация на злокачествените туморни клетки, в сравнение с техните здрави двойки. Има 4 основни степени на увеличаване на гравитацията: следователно, степен 1 е най-малко сериозна, а степен 4 е най-сериозна.

терапия

Изборът на лечение, което да се вземе в случай на саркома, зависи от няколко фактора, включително: стадийността и степента на злокачественост (наличие на метастази, напредък на заболяването и др.), Хистологичен тип саркома, общото здравословно състояние на пациента. възрастта на пациента и засегнатите области на тялото.

В момента възможните лечения на сарком са: операция по отстраняване на тумор, лъчетерапия и химиотерапия.

ХИРУРГИЯ

Операцията за отстраняване на туморна маса е основното лечение в повечето случаи на саркома.

Практикувайки хирургично отстраняване, лекарите винаги работят с намерението да елиминират целия тумор, но не винаги успяват или не винаги имат възможност. Всъщност, ако туморната маса се намира в неудобна точка или е много голяма, пълното отстраняване на сарком може да бъде невъзможно.

Важен страничен ефект от операцията върху сарком е, че отстраняването на тумора включва промяна на нормалната анатомия на засегнатия анатомичен район. Например, отстраняването на рабдомиосаркома означава, че в края на хирургичната процедура липсва повече или по-малко значителна част от мускулната тъкан.

Днес, повече от веднъж, има противодействие на този страничен ефект: тези мерки за противодействие се състоят от пластична хирургия, за възстановяване на променения анатомичен район.

Когато саркома е особено тежка и се намира на крайник, операцията може да включва ампутация на засегнатия крайник. За щастие, хирургичната ампутация е все по-малко практикувано решение, тъй като медицинската операция постига стабилен напредък.

радиотерапия

Лъчева терапия включва излагане на туморната маса на определена доза високоенергийна йонизираща радиация (рентгенови лъчи), която е предназначена да унищожи неопластичните клетки.

В случай на сарком, радиотерапията може да представлява:

Алтернатива на операцията, ако това не е възможно. Понякога в такива ситуации тя може да бъде свързана с лъчетерапия;
Пост-хирургично лечение, осъществено с цел унищожаване на туморните клетки, които лекуващият лекар не е могъл да отстрани. В тези ситуации се говори и за адювантна радиотерапия ;
Предварително хирургично лечение, осъществено с цел улесняване на последващото отстраняване на туморната маса. При тези обстоятелства се споменава и неоадювантна лъчетерапия .

Типичните странични ефекти на лъчетерапията са: дразнене на кожата, чувство на умора и загуба на коса в зоната на излагане на йонизиращо лъчение.

Лъчева терапия не е необходима след операцията, ако:

Саркомата е с нисък клас;
Саркомът е малък;
Саркомът е повърхностен или не е в по-дълбоките тъкани.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Химиотерапията се състои от прилагане на лекарства, способни да убиват бързо растящи клетки, включително ракови клетки.

В случай на сарком, химиотерапията може да представлява:

Алтернатива на операцията, ако това не е възможно. Понякога в такива ситуации тя може да бъде свързана с лъчетерапия;
Предоперативно лечение, изпълнено с намерението да се улесни последващото отстраняване на туморната маса. При тези обстоятелства се говори и за неоадювантна химиотерапия .

Класическите странични ефекти на химиотерапията се състоят в: повтаряща се умора, чувство за слабост, неразположение и загуба на коса в различни области на тялото.

прогноза

Като цяло, прогнозата в случай на саркома зависи от степента и степента: колкото по-висока е постановката и колкото по-висока е степента, толкова по-големи са шансовете за изцеление; напротив, саркомите от първа фаза и нискокачествени саркоми вероятно ще лекуват.

В светлината на това, ранната диагностика е фундаментална, тъй като това позволява на тумора да се лекува, когато е все още в начален стадий (така в ранните етапи).

Според англосаксонски статистически данни за Обединеното кралство средната преживяемост на 5 години от диагнозата саркома е около 60%; с други думи, около 60 пациенти със 100 саркоми са все още живи след 5 години от идентифицирането и отстраняването на тумора.

Статистики от САЩ и свързани със саркоми, които засягат горните и долните крайници. Таблицата показва преживяемостта на базата на стадия на тумора.

Етап 1 саркома: 90 лица, лекувани в 100 души, са все още живи след 5 години диагноза;
Етап 2 саркома: 80 пациенти, лекувани в 100, са все още живи след 5 години от поставянето на диагнозата;
Етап 3 саркома: 60 пациенти, лекувани над 100, са все още живи след 5 години диагноза;
Саркома на етап 4: няма точни данни за това, но със сигурност оцелелите след 5 години от диагнозата саркома са по-малко от 60%.