Виж също: Гигантизъм
дефиниция
Акромегалията е хроничен, рядък и инвалидизиращ синдром, причинен от хиперсекреция на хормона hGH по време на зряла възраст.
Симптоми и усложнения
За задълбочаване: Симптоми на Акромегалия
Гигантизъм : Робърт Уадлоу, на 2 метра и 72 см, до баща си, ни показва ефектите от хипер-секреция на GH по време на развитието.
Акромегалия : Примо Карнера, известен шампион по бокс, страда от акромегалия, ендокринни заболявания, характеризиращи се с прекомерно производство на GH дори и в зряла възраст
Излишъкът от растежен хормон по време на детството и пубертета е придружен от преувеличен ръст на височината (гигантизъм). В зряла възраст, напротив - тъй като всяко по-нататъшно увеличаване на дължината на диафизата е невъзможно - болестта причинява обемно увеличение на дисталните части на тялото (кости и меки тъкани). По този начин пациентът, засегнат от акромегалия, развива особени черти, до дълбоко подкопаване на неговата физиономия. Такива промени водят до значително увеличаване на ръцете, стъпалата, надбъбречните арки и челюстите (с неизбежна стоматологична диастаза и влошаване на прилепване); следователно те са електрически засегнати от крайниците на тялото, какъвто е случаят със същото име на болестта (от гръцките акроси "крайници" и "големи" мегалози ).
Характерните симптоми на акромегалия се развиват изключително бавно и прогресивно, така че по принцип нито пациентът, нито хората около него са в състояние да го реализират. Само в доста напреднал етап субектът например може да осъзнае, че фалангите се увеличават, защото ръкавици, обувки или пръстени вече не се носят; Промените в черепа правят шапките твърде малки, докато остатъците от храната се забиват между зъбите.
В същото време носът и устните се увеличават, скулите изпъкват и се появява характерният прогнатизъм; дори езикът претърпява необичаен растеж (хиперглосия). По-често, обаче, пациентът с акромегалия идва при лекаря и се оплаква от симптомите и усложненията, които обикновено предхождат и съпътстват физиономичните промени, сред които помним: главоболие, синдром на карпалния тунел, артроза и болки в ставите, намалена подвижност на ставите, мускулни болки астения, промени в менструалния цикъл до аменорея, еректилна дисфункция до импотентност, удебелена и мазна кожа, хипертрихоза, хиперхидроза и лоши телесни миризми, подуване на някои вътрешни органи (включително черния дроб, сърцето, бъбреците, далака, червата и вътрешности като цяло - висцеромегалия -), зъби на възел, кардиомиопатия, артериална хипертония, дрезгав и дълбок глас, полипоза на червата, зрителни промени, диабет, тежка инсулинова резистентност, зрителни нарушения и уролитиаза.
Ранното лечение на акромегалия може да предотврати появата и влошаването на различни усложнения, които при липса на адекватна медицинска и фармакологична интервенция могат да станат смъртоносни.
Прекомерното фармакологично лечение с hGH, за да се увеличи мускулната маса, също може да причини акромегалия. Този феномен се забелязва чрез сравняване на снимките на младежта и конкурентните на някои бодибилдинг шампиони, които подчертават физиономичните промени характерни за този синдром.
Диагнозата акромегалия се основава на обективно изследване, свързано с различни инструментални изследвания (ЯМР и КТ на хипофизата) и лаборатория (дозировка на GH, IGF-1, GHRH, пролактин, орален тест за глюкозен толеранс, измерване на зрителното поле и др.).
Причини
Хипофизата е малка жлеза, разположена в основата на мозъка, зад горния ръб на носа. Сред различните хормони на хипофизата, GH участва в процеса на развитие и растеж на скелетната система по време на детството и пубертета, докато при възрастните гарантира мускулен и костен трофизъм. В този период от живота хиперсекрецията на GH обикновено се дължи на доброкачествен тумор, който засяга хипофизата; по-рядко, акромегалията се причинява от външни тумори (локализирани например в белите дробове, панкреаса или надбъбречните жлези), които директно произвеждат GH (много рядко явление) или стимулират хипофизата да го направят чрез освобождаване на GHRH хормона.
Грижи и лечение
За да научите повече: Лекарства за лечение на акромегалия
Целта на лечението е да се намали производството на GH и всяка маса на тумора на хипофизата. За тази цел е възможно да се намеси чрез прилагане на специфични лекарства, като аналози на соматостатин (октреотид и ланреотид, които оказват мощно инхибиращо действие върху секрецията на GH), допаминови агонисти (бромокриптин) и антагонисти на рецептора на растежния хормон (pegvisomant)., Хирургичната терапия се извършва чрез трансфеноидален път, чрез операция, извършвана през носната кухина, за да се отстрани анормалната маса. Лечението на акромегалия с лъчева терапия е показано, тъй като операцията е непрактична или няма желаните ефекти; във всеки случай лечението е втори избор, както за дълго време, необходимо за постигане на значително подобрение, така и за трайното увреждане, което причинява на хипоталамо-хипофизалното ниво.
