Дефиниция на склеродермия
Склеродермията е хронично заболяване, открито през 1930 г., което продължава да поражда объркване и съмнения.
Склеродермията се нарича прогресивна системна склероза ; Името му произлиза от древногръцкия, чийто буквален превод е "твърда кожа": всъщност, тази патология засяга кожата, генерираща втвърдяване и удебеляване на кожата. Най-засегнатите от склеродерма области са ръцете, краката и кожата около устата; той обаче може да обхване и капиляри, артериоли и вътрешни органи (сърце, бъбреци, черва и бели дробове). В последния случай заболяването може да има сериозни последици до смъртта на пациента.
За да се задълбочи: симптоми на склеродермия
В Италия склеродермата засяга около 70 000 души, 90% от които са жени: обикновено е между 40 и 50 години, но най-тежката форма се среща между 20 и 25 години.
Причини
Изглежда странно, че склеродермата засяга толкова голям брой хора и в същото време все още не е открила причините за задействане: съвременните изследвания са дошли, обаче, до извода, че генетичната предразположеност на всеки индивид, съчетана с неговото наследство ген, са два основни фактора за проявата на болестта. Трябва да се отбележи, че системната склероза не се счита за наследствено заболяване: в действителност, засегнатите индивиди нямат членове на семейството, които страдат от това заболяване, въпреки че е вероятно един или повече роднини да показват други автоимунни заболявания.
Дълго време се смяташе за инфекциозно заболяване: при настоящите изследвания се смята за „невероятно“, че инфекцията може да предизвика патология от този тип. Въпреки казаното, хипотезата е, че вирус (цитомегаловирус или CMV, който навлиза в клетки, възпроизвеждащи се по паразитен път и понякога причинява смърт) може да бъде замесен в произхода на склеродерма, тъй като е един от предполагаемите отговорни за активирането на имунния отговор срещу органи или тъкани на субекта.
Установено е, че някои синтетични вещества, като винилхлорид, ароматни въглеводороди и епоксидни смоли, могат да предизвикат фиброза, подобна на тази на човек, засегнат от склеродермия.
класификация
Склеродермията се класифицира в два различни типа; за всяка от тях има подкатегории, които се различават въз основа на проявите.
- Системна склеродеримия - или системна склероза - която може да бъде: ограничена, дифузна, припокриваща се или CREST. Той е "ограничен", ако удебеляването и втвърдяването на кожата се случи в краищата; тя е "широко разпространена", ако включва крайници, лице, тяло и вътрешни органи. Склеродемията е "припокриване" в случай, че нарушенията също са различни и типични за патологиите, засягащи съединителната тъкан. "CREST" означава склеродермално заболяване, характеризиращо се с калциноза, синдром на Рейно, нарушения на хранопровода, склеродактилия и телеангиектазия.
Като системно заболяване се засягат и други органи и системи: сърдечна, дихателна, мускулно-скелетна, пикочна и стомашно-чревна системи.
- Локализирана склеродермия, линеен тип (който се проявява с линейни белези по лицето, по ръцете или по краката) или морфея (характеризираща се с вид на дебели и твърди листа на кожата).
всеобщност
Сред клетките, участващи в патогенезата на склеродерма са фибробласти, ендотелиални клетки на съдове и малки артерии и защитни клетки (Т лимфоцити и В лимфоцити). Колагеновите влакна са хиперактивни: произвеждат огромно количество колаген, което създава клъстери; в резултат на това кожата става по-дебела. Кожните придатъци изчезват, както и хидролипидният филм.
При склеродермия се появяват промени в съдовете на микроциркулацията, с прояви на склеротизанти на сърцето, белите дробове, червата и кожата. Получава се прекомерно количество антитела.
Възможни лечения
За допълнителна информация: Лекарства за лечение на склеродермия
Не е правилно да се говори за "излекуване" за склеродермия: по-скоро трябва да използваме термина "лечение", което не решава напълно проблема, но може да облекчи вредите, причинени на пациента, подобрявайки по някакъв начин условията му на живот.,
Сред лекарствата трябва да се предпочитат тези, които могат да забавят фиброза на тъкан, кожа или вътрешни органи: например, интерферон гама, изомер D на пеницилин, киназен инхибитор иматиниб. Също така калцитриол, производно на витамин D, може да облекчи смущенията.
Неотдавна бяха разгледани и талидомид и някои простагландинови агонисти.
Някои асоциации на националната територия (AILS, Италианската асоциация за склеротерапия и GILS, Италианска група за борба със склеродермията) насърчават набирането на средства и укрепват научните изследвания, за да намерят решение на проблема със склеродермата възможно най-скоро.
