Чернодробна енцефалопатия

всеобщност

Чернодробната енцефалопатия е вид енцефалопатия, която засяга индивиди с чернодробно увреждане. Всъщност тези пациенти имат черен дроб, който не е в състояние да елиминира отпадъчните вещества от кръвта, чието натрупване води до влошаване на нервните клетки.

Съществуват различни видове чернодробна енцефалопатия, идентифицирани с А (или остър), В (от трансеугуларен интрахепатален портсистемен шънт) и С (или хроничен). Началото на един тип, а не на друг, зависи от болестните състояния, предизвикващи състоянието на чернодробна недостатъчност.

Лечението варира в зависимост от тежестта на причиняващите причини: например, остра чернодробна енцефалопатия изисква реализацията на чернодробна трансплантация.

Кратко описание на енцефалопатиите

Енцефалопатиите представляват група неврологични заболявания, които след структурни промени в мозъка определят отличителната промяна на психичното състояние.

Вродена или придобита, енцефалопатия може да продължи цял живот ( постоянна енцефалопатия ) или може да има повече или по-малко значителна граница на лечение ( временна енцефалопатия ).

Различните видове енцефалопатия се различават един от друг поради причините, които предизвикват - към които те обикновено дължат имената си - за симптомите, за усложненията, за лечението и за прогнозата.

Като цяло индивидите с енцефалопатия развиват нарушения в паметта (особено амнезия), депресия, промени в личността, неспособност за решаване на прости проблеми от ежедневието, летаргия, миоклонус, тремор и др.

Списък на някои енцефалопатии:

Хронична травматична енцефалопатия
Хашимото енцефалопатия
Глицинова енцефалопатия
Диабетна енцефалопатия
Енцефалопатията на Вернике
Хипоксична енцефалопатия
Хипертонична енцефалопатия
Трансмисивна спонгиформна енцефалопатия

Какво е чернодробна енцефалопатия?

Чернодробната енцефалопатия е вид енцефалопатия, която възниква поради сериозно патологично състояние, известно като чернодробна недостатъчност .

Следователно, появата на това специфично неврологично заболяване е наличието на тежко болен и вече не функционален черен дроб.

КАКВО ПРЕДСТАВЛЯВА ХЕПАТИЧНАТА НЕДОСТАТЪЧНОСТ И КАК СЕ ВЛИЯ?

Терминът чернодробна недостатъчност показва сериозно болестно състояние, което води до необратимо увреждане на черния дроб и невъзможност да изпълнява повечето от функциите му.

Сред последните включват:

Производството на основни протеини и хормони
Производството на коагулационни фактори, за да блокира загубата на кръв
Регулиране на нивата на холестерола в кръвта
"Прочистване" на кръв, от токсини и инфекциозни агенти
Зареждайте тялото, когато е в дефицит

Детерминант в началото на чернодробната енцефалопатия е липсата на почистване на кръв от отпадъчни вещества и инфекциозни агенти . Всъщност, в дългосрочен план, тези нежелани прояви се увеличават значително и това води до прогресивно влошаване на нервните клетки, разположени в мозъка.

Като пример, това е като в град, внезапно, услугите за хигиенизиране: натрупването на отпадъци, което следва, води до лоша миризма, разпространение на болести и т.н.

Е ВРЕМЕННО ИЛИ ПОСТОЯННО?

Чернодробната енцефалопатия може да бъде временна, постоянна или дори фатална, в зависимост от задействащите условия.

Като цяло, правилото се основава на това, колкото по-сериозни са причините и колкото повече заболяването има дълготрайни последици или дори смъртоносно.

Причини

Според причините за черния дроб лекарите са признали съществуването на два вида чернодробна енцефалопатия: остра форма (или тип А) и хронична форма (или тип С).

ОСТЪК ХЕПАТИЧНА ЕНЦЕФАЛОПАТИЯ

При внезапна поява и много бърза прогресия, остра чернодробна енцефалопатия е резултат от тежко чернодробно заболяване с толкова остър характер .

Според канадската чернодробна фондация основните болестни състояния, които съпътстват остра чернодробна енцефалопатия, са:

Остър фулминантен вирусен хепатит . Това е много опасен вирусен хепатит, който определя неговите ефекти много бързо.
Токсичен хепатит . Това е форма на хепатит, която възниква след излагане на определени вещества, включително алкохол, наркотици, специални химически агенти и др.
Синдром на Рей . Това е сериозно заболяване, което засяга деца и причинява възпаление на черния дроб и мозъчния оток.

Острите чернодробни енцефалопатии са потенциално летални условия.

ХРОНИЧНА ХЕПАТНА ЕНЦЕФАЛОПАТИЯ

Хроничната чернодробна енцефалопатия обикновено е свързана с цироза на черния дроб .

Чернодробната цироза е сериозно дегенеративно заболяване на черния дроб, което възниква, когато последният, в отговор на нараняване и обида, замества нормалните съставни клетки с белези, които не функционират. С други думи, черният дроб на цироза се променя в структурата и "новата" клетъчна тъкан, която я съставя, не е в състояние да изпълнява никаква ефективна функция.

За разлика от острата версия, хроничната чернодробна енцефалопатия се установява по-бавно и по-слабо. Освен това, тя може да бъде временна (или епизодична), персистираща (или постоянна) или минимална (т.е. причиняваща много леки симптоми).

ПОМОЩНИ ФАКТОРИ

Въпреки че все още не разполагат с точни научни доказателства, лекарите и изследователите смятат, че появата на чернодробна енцефалопатия се благоприятства от определени фактори и конкретни ситуации.

Помня, че в основата трябва да има чернодробно заболяване с определена тежест, тези фактори и ситуации са:

Претоварване с азот, което води до повишаване на нивата на амоняк в кръвта . Например, това се случва: когато се вземат твърде много протеини; при тежки бъбречни проблеми; поради стомашно-чревен кръвоизлив; след продължително състояние на запек; и т.н.
Състояние на дехидратация
Наличие на електролитни или метаболитни дисбаланси от различни видове . Например, хипонатриемия (ниски нива на натрий в кръвта), хипокалиемия (ниски нива на калий в кръвта) или алкалоза (излишни основи в телесните течности) са опасни.
Неправилен прием на бензодиазепини (седативни лекарства), наркотици (болкоуспокояващи) и антипсихотици .
Алкохолна интоксикация
Хипоксия или ниски нива на кислород в телесните тъкани
Инфекции от различен тип, като пневмония, инфекции на пикочните пътища, спонтанен бактериален перитонит и др.
Някои медицински процедури, както хирургична, така и интервенционална . По-конкретно, докладваме трансикуларната интрахепатална портосистемна шунт (TIPS), насочена към лечението на портална хипертония и нейните усложнения (езофагиални варици и асцит). Чрез тази интервенционна радиологична техника операционният лекар свързва порталната вена с чернодробната вена, създавайки изкуствен канал между двата съда.
Според най-новите изследвания 25-30% от TIPS биха довели до появата на временна форма на чернодробна енцефалопатия.

Важна забележка

Траншугуларната интрахепатална процедура на шунтиране може да причини чернодробна енцефалопатия дори при отсъствие на тежко чернодробно заболяване.

Изправени пред тази възможност и огромния брой случаи, произтичащи от TIPS, лекарите, участвали в Световния конгрес по гастроентерология (Виена) през 1998 г., смятат, че е уместно да се признае съществуването на трети вид чернодробна енцефалопатия: т.нар. буквата В означава "байпас" и се отнася до изграждането на изкуствения канал между порталната вена и чернодробната вена).

ПАТОГЕНЕЗ: КАКВО НЕ ЕЛИМИНИРАМ СЪДЪРЖАНИЕТО?

Патогенезата е доста сложна и за нейното разбиране са необходими някои понятия за невробиология, които биха били твърде дълги за обсъждане тук.

Чрез опростяване, в отпадъчните вещества, които не се елиминират от черния дроб, съществуват множество молекули, основани по- специално на азот - амоняк - които променят структурата на нервните клетки и механизмите на мозъчната сигнализация.

Всичко това, следователно, засяга нормалните енцефални функции и определя прогресивното установяване на болестта.

епидемиология

Според някои статистически изследвания, чернодробната енцефалопатия би засегнала 30-45% от хората с цироза на черния дроб. Това означава, че от 1000 цироза около 300-450 страдат от чернодробна енцефалопатия.

Най-засегнатите лица са между 50 и 60 години; трябва обаче да се уточни, че болестта може да възникне на всяка възраст.

И двата пола са включени в еднаква степен и всички раси са еднакво изложени на риск.

Симптоми и усложнения

Подобно на всяка друга енцефалопатия, чернодробното заболяване също причинява промени в психичното състояние, състоянието на съзнанието и поведението.

Симптомите и признаците, характерни за такива промени, са многобройни и варират в зависимост от тежестта на заболяването, което означава: колкото по-голяма е чернодробната енцефалопатия в напреднал стадий, толкова по-сериозна е симптоматиката.

ЕТАПИ ИЛИ СТЕПЕНИ НА БОЛЕСТТА

За да се улесни консултирането със симптоматичната картина, лекарите и експертите са възложили на патологията четири етапа или степени ( критерии от West Haven ):

На етап 1 пациентът показва лека липса на внимание, умерено объркване, загуба на съзнание, кошмари, нарушения на съня, които водят до сънливост през деня, безпокойство, тревожност, раздразнителност, депресия и / или тревожност.
В етап 2 пациентът показва промени в личността, влошаване на сънливостта, невъзможност да се решават дори тривиални умствени изчисления, амнезия, забавяне на реакцията на стимули, епизоди на неподчинение, мрак и / или дезориентация във времето и пространството.
За болните на този етап от болестта говорим също за летаргия и апатия.
На третия етап пациентът получава внезапни и неоправдани изстрели на гняв, тежка психическа обърканост, странно поведение, използване на неразбираем език, параноя, висока сънливост и / или постоянна раздразнителност.
В тази фаза на заболяването обективното изследване показва наличието на миоклонус (т.е. неволен тик на една или повече мускули) и на знака на Бабински (т.е. аномално движение на големия пръст на крака, предизвикано от конкретна стимулация на нивото на растението на крак).
На етап 4 пациентът влиза в кома и вече не реагира на външни стимули.

ДРУГИ ВЪЗМОЖНИ ЗНАКИ НА БОЛЕСТТА

При пациенти с чернодробни заболявания много често пациентите с чернодробна енцефалопатия също проявяват признаци на сериозно чернодробно заболяване, а именно: асцит (събиране на течност в перитонеалната кухина), жълтеница (отговор на високи нива на билирубин в кръвта), периферни отоци ( обикновено в краката) и fetor hepaticus (дъх със сладникава миризма).

диагноза

За да диагностицират чернодробната енцефалопатия, лекарите основават изследванията си на два еднакво важни аспекта:

Идентифициране и наблюдение на неврологични заболявания и. \ T
Наличието на чернодробно заболяване или предишен портатисен шънт .

След като тези две точки бъдат изяснени, те преминават към изключване на подобни условия от симптоматична гледна точка, като мозъчен кръвоизлив или епилепсия.

Този подход - наричан също диференциална диагноза - включва извършването на мозъчна КТ (за хеморагия) и електроенцефалограма (за епилепсия).

ОГРАНИЧЕНИЯ НА ОДУ И ЕЕГ

Други заболявания със симптоми, сходни с чернодробната енцефалопатия: \ t

менингит
възпаление на мозъка
Енцефалопатията на Вернике
Болестта на Уилсън

Въпреки че TAC и електроенцефалограмата (EEG) са от съществено значение за изключване на наличието на мозъчен кръвоизлив или епилепсия, тяхното изпълнение не е достатъчно, за да се определи състоянието на чернодробната енцефалопатия.

Причините са различни:

На първо място, мозъчната КТ не показва някаква особена аномалия, освен когато пациентът е в кома, с други думи, когато болестта вече е безвъзвратно компрометирана здравето на пациента.
Второ, електроенцефалограмата не различава аномалиите на мозъчната активност, предизвикани от чернодробната енцефалопатия и тези, предизвикани от други подобни неврологични заболявания.
Следователно той е полезен за целите на диференциалната диагноза, но не и за целите на специфична диагноза на настоящото заболяване.

КРЪВНИ ИЗПИТИ И ДРУГИ ИЗПИТВАНИЯ

Събирането и анализа на кръвна проба може да предостави информация, която е напълно валидна за диагностични цели, тъй като те са в състояние да подчертаят евентуалното наличие на хиперамонемия .

Хиперамонемия - или висок амоняк в кръвта - е клиничен признак, който характеризира около 90% от пациентите с чернодробна енцефалопатия и е резултат от намалена чернодробна функция.

Други полезни тестове:

изследване на урината
RX-гърдите
Диагностична парацентеза (в случай на асцит)

лечение

За да планират най-подходящото лечение, лекарите трябва преди всичко да се върнат към точния вид на чернодробната енцефалопатия, която е в ход (затова разберете дали това е остра, хронична форма или портосистемен шънт ); следователно те трябва да идентифицират факторите, които благоприятстват и незабавно да ги отстранят.

Примерно това означава, че ако допринасящ фактор е дехидратация, е необходимо да се рехидратира пациента навреме и по подходящ начин; ако се използва бензодиазепин, трябва незабавно да спрете приема на тези лекарства; ако е диета, богата на протеини, е необходимо радикално да се промени вида на храната и т.н.

След като първите две стъпки са завършени, се налага да се коригира диетата и да се прилагат определени лекарства.

ЛЕЧЕНИЕ И ТИП ХЕПАТИЧНА ЕНЦЕФАЛОПАТИЯ

Тип А или остри чернодробни енцефалопатии изискват (или по-добре, изискват) незабавно чернодробна трансплантация, тъй като еволюцията на чернодробното заболяване е бърза и резултатът е зловещ.

Тип С или хронични чернодробни енцефалопатии дават повече време от предишните, но все още изискват чернодробна трансплантация, тъй като здравето на черния дроб на пациента е трайно компрометирано.

Диета, богата на фибри, насърчава чревния транзит и растежа на пробиотични видове, в ущърб на гнилостната флора. Всичко това води до по-ниско производство и по-ниска абсорбция на азот, особено полезен аспект в присъствието на чернодробна енцефалопатия.

И накрая, чернодробните енцефалопатии тип В, които не са свързани с едно от тежките чернодробни заболявания (NB: тази точка е основна), почти винаги се решават спонтанно.

ДИЕТА

Диетичните съвети, които пациентът на чернодробна енцефалопатия трябва да следва, се състои от:

Избягвайте храни, богати на протеини .
Чрез увеличаване на азотните нива (по-специално амоняк), богатите на протеини храни ще влошат положението.
Протеините, присъстващи в диетата, трябва да са нормални (нормопротеинова диета) и с високо качество за поддържане на мускулната маса. В крайна сметка диетата може да бъде обогатена с разклонена аминокиселинна добавка.
Яжте много зеленчуци и храни с високо съдържание на фибри .
Зеленчуци и храни, богати на фибри, ускоряват преминаването на храната в храносмилателната система. Това означава, че абсорбцията на някои молекули, включително тези на азот като амоняк, е намалена.

Лекарства: лактулоза и антибиотици

Прилаганите лекарства са лактулоза и антибиотици .

Лактулозата е несмилаема захар от синтетичен произход, която се прилага през устата, за да се намали рН на дебелото черво и се благоприятства превръщането на амоняка в амониев йон.

Амониевият йон, всъщност, е по-малко опасен от амоняка.

Антибиотично лечение - обикновено състоящо се от неомицин, метронидазол и рифаксимин - служи за ограничаване на растежа на бактерии, произвеждащи амоняк, нормално присъстващи в храносмилателната система на човека. За същата цел, допускането на пробиотични млечни ферменти също може да бъде полезно.