тумори

глиобластом

всеобщност

Глиобластомът е може би най-известният злокачествен и агресивен мозъчен тумор. За съжаление, засегнатите обикновено умират в рамките на няколко месеца, дори ако са преминали през всички подходящи грижи.

Глиобластомите са глиоми, принадлежащи към категорията астроцитоми. Астроцитомът е неоплазма на централната нервна система, която произхожда от група глиални клетки, наречени астроцити.

От неизвестни причини - като повечето мозъчни тумори - глиобластом се проявява с главоболие, гадене, амнезия, промени в поведението, умора и др.

Диагнозата изисква провеждането на множество тестове, включително туморна биопсия.

Най-ефективната терапия за удължаване живота на пациентите включва хирургично отстраняване и лъчетерапия.

Кратко описание на мозъчните тумори

Когато говорим за мозъчни тумори, или мозъчни тумори или мозъчни тумори, ние се отнасяме към доброкачествени или злокачествени маси на туморни клетки, които засягат мозъка (следователно област между теленцефалон, диенцефалон, мозък и енцефаличен ствол) или гръбначния мозък., Заедно мозъкът и гръбначният мозък образуват централната нервна система ( ЦНС ).

Плодът на генетични мутации, от които много често е неизвестна точната причина, мозъчните тумори могат:

  • произхождат директно от клетка на централната нервна система (в този случай тя се отнася и за първични мозъчни тумори );
  • произтичащи от злокачествен тумор, присъстващ в други места на тялото, като белите дробове (в този втори случай те също се наричат вторични мозъчни тумори ).

Като се има предвид изключителната сложност на централната нервна система и големия брой различни клетки, които я съставят, има много различни видове мозъчни тумори: според последните оценки, между 120 и 130.

Независимо от тяхното злокачествено заболяване или не, мозъчните тумори почти винаги се отстраняват и / или лекуват с лъчетерапия и / или химиотерапия, тъй като често причиняват неврологични проблеми, които са несъвместими с нормален живот.

Какво е глиобластом?

Глиобластом, или мултиформен глиобластом ( GBM ), е силно злокачествен мозъчен тумор, принадлежащ към класа на астроцитомите.

Астроцитомът произхожда от анормален астроцит, който расте и се разделя необичайно.

Астроцитите са клетки от глия; следователно астроцитомите като цяло и глиобластомите по-специално са глиоми или мозъчни неоплазми с принципа в клетката на глията.

Разлика между доброкачествен тумор и злокачествен тумор

Един доброкачествен тумор е маса от анормални клетки, които растат бавно, има малка инфилтративна сила и е също толкова оскъдна (ако не и нула) метастазираща сила.

Напротив, злокачественият тумор е анормална клетъчна маса, която се увеличава бързо, има висока инфилтративна сила и почти винаги висока метастатична сила.

NB: За инфилтративна сила имаме предвид способността да се повлияят съседни анатомични области. С метастазираща сила обаче се прави позоваване на способността на туморните клетки да се разпространяват, чрез кръвта или лимфната циркулация, в други органи и тъкани на тялото (метастази).

GLIA И КЛЕТКИ НА GLIA

Със своите клетки, глията осигурява подкрепа, стабилност и подхранване на сложната мрежа от неврони, присъстващи в човешкото тяло и имащи за задача да предават нервни сигнали.

В централната нервна система клетъчните елементи на глията са астроцити, олигодендроцити, епендимални клетки и микроглиални клетки.

В периферната нервна система ( SNP ), клетъчните елементи на глията са Schwann клетки и сателитни клетки.

ТИПИЧНА ЛОКАЛИЗАЦИЯ НА GLYBLASTOMA

Глиобластомите могат да възникнат във всяка област на мозъка или гръбначния мозък.

Въпреки това е наблюдавано, че при възрастни те са склонни да се развиват по-често в едно от двете мозъчни полукълба (тогава в тенцефалона или мозъка правилно), докато при младите хора те имат еднаква склонност да се образуват в мозъчния ствол, малкия мозък и мозъка.,

Повечето глиобластоми засягат бялото вещество, което е заобиколено от сивото вещество в мозъка и обгражда гръбначния мозък.

ОЦЕНКА НА GLYBLASTOMA

Мозъчните тумори се различават в 4 степени - идентифицирани с първите четири римски числа - в зависимост от техния потенциал за растеж.

Клас I и II мозъчни неоплазми растат много бавно и засягат тясна мозъчна област; те обикновено са доброкачествени.

Обратно, мозъчните неоплазми от III и IV степен се разширяват бързо и нахлуват в околните тъканни региони; те обикновено са злокачествени.

Клас I или II тумор на мозъка може, с течение на времето, да се превърне в степен III или IV тумор.

Глиобластомът е астроцитом IV степен, характеризиращ се с висока смъртност (най-висока сред астроцитомите и може би дори сред всички мозъчни тумори) и много трудна за лечение.

Таблица. Степен на други астроцитоми.
Тип астроцитом

степен

Удобства

Пилоцитна астроцитом

Най-

Те са фокални туморни маси, различни от останалата здрава мозъчна маса.

От хистологична гледна точка те приличат на киста, пълна с течност.

Широко разпространена е нискокачествената астроцитом

II

Те са широко разпространени туморни маси или са разпръснати в останалата здрава мозъчна маса.

Именно защото са объркани със здрави тъкани, те са по-трудни за лечение, отколкото пилоцитни астроцитоми.

Анапластична астроцитом

III

Те са туморни маси с висока злокачествена сила (но по-ниски от тези на глиобластомите). Те се наричат ​​анапластични, тъй като клетките, които ги правят, са загубили своята класическа форма и са възприели появата на недиференцирани клетъчни елементи (анаплазия).

GLIOBLASTOMA SUBTITLES

Глиобластомите се отличават в първичната и вторичната .

Глиобластомите са първични, които от началото са IV степен; напротив, глиобластоми, които в предишна фаза са астроцитоми от степен I, II или III, са вторични.

Както може да се види, в този контекст значението на първичните и вторичните термини е много различно от това на същите термини, когато те се отнасят до мозъчните тумори като цяло.

Добре е да го посочите, така че читателят да не прави объркване.

епидемиология

Припомняйки, че глиомите съставляват (с астроцитоми по-специално) най-малко 30% от неонаталите на енцефалния и гръбначния мозък, глиобластомите представляват:

  • 15-17% от всички първични мозъчни тумори
  • 54% от всички глиоми
  • Между 60-75% от всички астроцитоми
  • Най-честите злокачествени мозъчни тумори

Всеки може да получи глиобластом, но според статистиката най-засегнатите индивиди са възрастни мъже над 50-годишна възраст.

Малките случаи на глиобластом обикновено засягат лица от 9-10 години.

Причини

Глиобластоми, както и почти всички астроцитоми и мозъчни тумори като цяло, възникват по причини, които все още не са известни.

РИСКОВИ ФАКТОРИ

След години на проучвания и анализ на множество клинични случаи лекарите и изследователите са стигнали до заключението, че има ситуации, които могат да предразполагат към глиобластом.

Подробно тези благоприятни условия са:

  • Да бъдеш мъж .
  • С повече от 50 години . Глиобластомът се смята за мозъчен тумор, характерен за старостта.
  • Принадлежат на раси от кавказки, латиноамериканци или азиатци .
  • Страдате от астроцитом с по-ниска степен от IV, след това имате пилоцитна, дифузна нискокачествена или анапластична астроцитом. Както вече споменахме, всъщност тези тумори могат да се развият и да станат степен IV (вторичен глиобластом).
  • Страдате от едно от следните генетични наследствени заболявания : неврофиброматоза, туберозна склероза, синдром на Von Hippel-Lindau, синдром на Li-Fraumeni или синдром на Turcot.

    Много от мозъчните тумори (например също и медулобластома) са свързани с тези редки заболявания.

  • Преди това са имали контакт с SV40, HHV-6 (или човешки херпесен вирус 6 ) и цитомегаловирусни вируси . Някои изследователи смятат, че тези инфекциозни агенти, след като достигнат мозъчните клетки, пречат на репликативния цикъл на последния и започват неопластичния процес, характерен за глиобластома.

    Това е интересна хипотеза, която обаче трябва да бъде допълнително проучена.

  • Фигура: старостта е рисков фактор за глиобластома. Да извършва работна дейност, при която ежедневно се обработват PVC (поливинилхлоридни) материали . Има малко проучвания за това, така че установената асоциация може да бъде резултат от случайността и нищо друго.

  • Като се зарази с малария . Същото се отнася и за трите предишни вируса: има някои данни, които карат човек да си помисли за връзка, но въпросът трябва да бъде проучен по-нататък.
  • Да са били изложени на йонизиращо лъчение в миналото. В това отношение изследователите имат противоречиви мнения. Някой всъщност вярва, че няма последователна връзка.

Симптоми и усложнения

Симптомите и признаците на глиобластома зависят от размера и местоположението на туморната маса.

Те обикновено започват много бързо и туморът започва да нараства; в някои случаи обаче те се появяват, когато болестта вече е достигнала много напреднал стадий.

Сред възможните прояви си спомняме:

  • Главоболие
  • Гадене и повръщане, особено сутрин
  • Епилептична криза
  • Проблеми с паметта (амнезия и др.). Те обикновено се появяват, когато глиобластомът се намира в темпоралния лоб.
  • Хемипареза или частична парализа само на една част от тялото. Това е типичен симптом за появата на мозъчни тумори на нивото на предния лоб.
  • Промени в поведението. Те се появяват, когато туморната маса се намира на предния дял.
  • Промени на способността на мисълта
  • Усещане за световъртеж
  • Умора и слабост в една част на тялото. Те могат да се дължат на участието на предните и темпоралните дялове.
  • Аномалии в невро-ендокринната система. Те се появяват при деца, когато глиобластом се образува в близост до хипоталамуса, хипофизата или епифизната ендокринна жлеза.

ГЛАВА, НАУЗА И ВОКСИИ

Главоболие, гадене и повръщане са резултат от повишаване на вътречерепното (или вътречерепно) налягане ; увеличаване, което може да се осъществи по две причини:

  • Тъй като нарастващата туморна маса предотвратява нормалната течливост на тефила от цефалорахидиано (или течност).
  • Тъй като около туморната маса се образува оток.

Ако е тежка и ако засяга мозъчните вентрикули, изменението на потока на течността може да определи появата на хидроцефалия .

Усложнения

Глиобластомът има висока инфилтративна сила. Всъщност, той лесно нахлува в съседните райони, достига до менингите и / или разпространява клетките си в цефалоцидната течност.

Той има много бърз растеж и неговите ефекти са опустошителни: без лечение, смъртта настъпва средно в рамките на 4 и половина месеца, поради мозъчен оток и увеличение над всички граници на вътречерепно налягане .

Въпреки високата си злокачественост, глиобластомите рядко се разпространяват в други части на тялото: обикновено те действат изключително на нивото на централната нервна система.

диагноза

Изправени пред подозрителен случай на глиобластом, лекарите започват диагностичните си изследвания чрез внимателно физическо изследване и анализ на сухожилни рефлекси .

След това те извършват очен тест и задават на пациента някои въпроси, насочени към оценка на психичното състояние и когнитивните способности (разсъждение, памет и др.).

Накрая, за да разсеят всякакви съмнения и да знаят точното положение и точния размер на тумора, те прибягват до специфични тестове като:

  • Ядрен магнитен резонанс
  • ОДУ (или компютърна аксиална томография)
  • Биопсията на тумора
  • Лумбалната пункция

ЦЕЛОВА АНАЛИЗ И ТЕНДОНАЛНИ РЕФЛЕКЦИИ, ОКУЛЯРНИ ТЕСТОВЕ И ПСИХИЧНО-КОГНИТИВНА ОЦЕНКА

  • Обективното изследване се състои в анализ на симптомите и признаците, докладвани или изразени от пациента. Въпреки че не предоставя някои данни, може да бъде много полезно за разбиране на типа заболяване, което се развива.
  • Изследването на сухожилни рефлекси е тест, който служи за оценка на наличието или отсъствието на невромускулни и координационни нарушения.
  • Използвайки очен тест, лекарят наблюдава зрителния нерв и анализира неговото участие.
  • Оценката на психичния статус и когнитивните умения се извършва с намерението да се разбере коя област на централната нервна система може да е развила неоплазма. Например, намирането на нарушения в паметта би могло да накара човек да си помисли за неврологичен проблем, основан на темпорални лобове, а не на париетални лобове и така нататък.

ЯДРЕН МАГНИТЕН РЕЗОНАНС (RMN) И ТАС

Ядрено-магнитен резонанс ( MRI ) е безболезнен диагностичен тест, който позволява визуализиране на вътрешните структури на човешкото тяло без използване на йонизиращо лъчение (рентгенови лъчи).

Принципът му на действие е доста сложен и се основава на създаването на магнитни полета, които излъчват сигнали, които могат да бъдат трансформирани в изображения чрез детектор.

Магнитният резонанс на мозъка и костния мозък осигурява задоволителен изглед на тези два отделения. Обаче, в някои случаи, за да се подобри качеството на визуализацията, може да е необходима венозна инжекция на контрастна течност. В тези ситуации тестът става минимално инвазивен, тъй като течността (или средата) на контраста може да има странични ефекти.

Класическия ядрен магнитен резонанс отнема около 30-40 минути.

TAC е диагностична процедура, която използва йонизиращо лъчение, за да създаде високо детайлно триизмерно изображение на вътрешните органи на тялото.

Въпреки че е безболезнено, се счита за инвазивен поради експозиция на рентгенови лъчи (NB: чиито дози не са незначителни в сравнение с нормалната радиография). Освен това, подобно на магнитно-резонансното изобразяване, може да се наложи използването на контрастен агент - който не е свободен от възможни странични ефекти - за подобряване на качеството на визуализацията.

Класическият TAC отнема около 30-40 минути.

В MRM и CT, глиобластом може да се появи като област, характеризираща се с хеморагични лезии и обградена от оток.

И двете ситуации (особено първите) могат да се появят и по време на инфаркт или мозъчен абсцес ; затова винаги е препоръчително да се проучи ситуацията с други диагностични тестове.

биопсия

Туморната биопсия се състои в събирането и в хистологичния анализ в лаборатория на проба от клетки, идваща от неопластичната маса. Това е най-подходящият тест, ако искате да се върнете към вида на тумора, към неговата точна природа (доброкачествена или злокачествена) и до точната му степен.

В случая на глиобластома, вземането на проби обикновено се извършва по време на КТ - това дава възможност за много точно вземане на проби - и изисква малка, но нежна операция на главата.

Как изглежда туморът?

При хистологично лабораторно изследване, глиобластомът съдържа кисти, пълни с минерали, калциеви отлагания, кръвоносни съдове и различни видове анормални клетки.

По-специално, съдовата система е много развита, защото трябва да поддържа значителна маса от клетки, съставени от множество клетки.

ЛАМБАРЕН ПАНЧ

Лумбалната пункция се състои в екстракция на гръбначно-мозъчната течност и в нейния анализ в лабораторията.

За да изтеглите алкохола, се използва игла, която лекарят вмъква между лумбалните прешлени L3-L4 или L4-L5. Инжектирането на локален анестетик очевидно се извършва в точката на вмъкване.

Изпълнението на лумбалната пункция може да бъде много важно, защото в течността може да има някои неопластични клетки и / или очевидни признаци на плеоцитоза (това е необичайно увеличение на левкоцитите в цефалоцидната течност).

лечение

Значителната агресивност и висока злокачественост на глиобластома правят последния тумор, който е трудно да се излекува .

Най-широко използваната терапия се състои в хирургическа интервенция за отстраняване на туморната маса, последвана от лъчетерапия и понякога чрез химиотерапия .

Освен това, освен тези лечения, лекарите поставят симптоматично лечение, т.е. целят намаляване на някои симптоми (като епилепсия и главоболие).

хирургия

Хирургично премахване на глиобластом е много сложна и опасна операция, по поне две причини:

  • Поради големия брой клетки, които образуват глиобластоми . Тъй като отстраняването на всички неопластични клетки е невъзможно, хирургът не може да направи нищо друго, освен да елиминира повечето от тумора и след това да разчита на други лечения.

    Неуспехът да се премахне напълно тумора е причината, поради която в рамките на кратко време глиобластомът се появява отново.

  • За инфилтрационната сила на туморните маси . С техните клетки глиобластомите се забиват в околните здрави тъкани, което прави невъзможно тяхното ефективно отстраняване. Всъщност, за да се елиминира група туморни клетки, разпръснати в здрава зона, тази същата здрава зона трябва да се отстрани. Това обаче е невъзможно, защото всяка област на централната нервна система има функция, от която човек не може да пренебрегне. Например, елиминирането на здрава мозъчна тъкан може да доведе до загуба на някои основни когнитивни функции в пациента.

Освен това, недостъпната позиция на туморната маса може допълнително да усложни операцията. Всъщност, ако глиобластомът е в неудобно положение, трудно достижим от хирурга, неговото отстраняване е сложно (ако не и невъзможно).

Статистически е доказано, че пациентите, при които глиобластомът е почти напълно отстранен, живеят по-дълго от пациентите, при които туморната маса е само частично отстранена.

Следователно, когато е възможно да се намеси хирургично, е добре да го направите.

радиотерапия

Радиотерапията на тумора е метод на лечение, основан на използването на високоенергийни йонизиращи лъчения, с цел унищожаване на неопластичните клетки.

В случая на глиобластом, той се приема в две различни ситуации:

  • След и да завършите операцията . Целта е да се елиминират неопластичните клетки, които хирургът не е могъл да отстрани.
  • Когато туморът не се отстранява хирургично . В тези ситуации лъчетерапията става първото и най-важно терапевтично лечение.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Химиотерапията се състои от прилагане на лекарства, способни да убиват всички бързо растящи клетки, включително ракови клетки.

Ефикасността на химиотерапията при глиобластом е обект на множество научни дискусии и дори днес повдига няколко съмнения. Всъщност повечето лекари и изследователи смятат, че използването на химиотерапия, във връзка с лъчетерапията, не подобрява оцеляването на пациентите по какъвто и да е значителен начин. Нещо повече, изследванията, които доказват обратното, са малко и се отнасят само за едно лекарство: темозоломид .

Странични ефекти на лъчетерапия и химиотерапия.

Основни странични ефекти на лъчетерапията

Основни странични ефекти на химиотерапията

умора

Сърбеж

Косопад

гадене

повръщане

Косопад

Усещане за умора

Уязвимост от инфекции

СИМПТОМАТИЧНА ГРИЖА

За да се реши проблемът с епилепсията, лекарите обикновено прибягват до антиконвулсанти . Антиконвулсантът е лекарство, способно да инхибира (или ограничава) конвулсии, причинени от епилептичен припадък.

Кортикостероидите подпомагат главоболието и отокът, който туморът създава около него; тези лекарства са мощни противовъзпалителни средства, които, ако се използват дълго и / или в неправилни дози, могат да причинят сериозни странични ефекти (остеопороза, затлъстяване, лошо храносмилане, хипертония, възбуда, нарушения на съня и др.).

прогноза

За съжаление, глиобластомът е тумор, който, дори ако се лекува по най-добрия начин, почти винаги води до смърт.

Скоростта, с която действа, е впечатляваща и, за да го осъзнае, е достатъчно да се анализират следните числа:

  • При липса на какъвто и да е вид лечение средната продължителност на живота е около 17 седмици, т.е. 4 и половина месеца, за които говорихме по-рано.
  • Само с лъчетерапията продължителността на живота се удължава от 17 седмици на 30 седмици (NB: тя винаги е средна стойност).
  • Ако туморът е хирургично отстранен и е приложена лъчетерапия, продължителността на живота продължава от малко под една година до 14-15 месеца.

    Само 6 от 100 случая оцеляват невероятно още 5 години.

По-нататъшното засягане на прогнозата на глиобластома съвпада с късна диагноза и много напреднала възраст на пациентите.