Свързани статии: Ихтиоза
дефиниция
Ихтиозата е група от заболявания, характеризиращи се с дефект в процеса на образуване и отделяне (кожна десквамация) на клетките от роговия слой (т.е. най-повърхностния слой на епидермиса). Следователно, кожата е суха, груба, покрита с люспи и със силна склонност към кожни люспи.
Много ихтиози са наследствени, други се появяват в изолирана форма. В някои случаи ихтиозата може да бъде първоначален симптом на някои системни заболявания, включително проказа, хипотиреоидизъм, лимфом и СПИН.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- атаксия
- Атрофия и мускулна парализа
- кератоза
- Кератоза пилар
- крипторхизъм
- Намалено изпотяване
- ектропион
- еритема
- пърхот
- загубата на слуха
- лагофталм
- Непрозрачност на роговицата
- Суха кожа
- Сърбеж
- Психично изоставане
- Везни по кожата
- Груби и непрозрачни нокти
Други посоки
Ихтиозата има различни клинични прояви: от генерализирана сухота до наличие на сиви люспи и обезобразяване на ламелите. Деквамацията може да бъде фина и локализирана, или дебела и дифузна. Понякога тя може да бъде свързана с променливо възпаление на кожата.
Ihthyosis vulgaris (не вродена форма) се проявява с тънки скали със средни размери на гърба и върху екстензорните повърхности на крайниците; често се свързва с атопичен дерматит и кератоза пиларис.
Х-свързаната ихтиоза е налична от раждането или от първите месеци на живота, като големите и тъмните люспи са локализирани главно на шията и тялото. Заболяването засяга само мъжки индивиди (рецесивното предаване е свързано с Х-хромозомата) и може да бъде свързано с крипторхизъм и помътняване на роговицата.
Ламеларна ихтиоза се проявява и при раждането, с характерното "коладионно бебе", което е лъскава мембрана, която обгражда новороденото чрез определяне на ектропия (изкривяване на клепачите) и аномалии на аурикуларния и носния хрущял. С течение на времето колодият отстъпва място на големи и груби люспи, разпределени по голяма част от тялото и до палмо-плантарно удебеляване.
Синдромната ихтиоза има засягане на кожата и много различни системни симптоми. Примери са Refsum заболяване, което включва атаксия, полиневрит и глухота и синдром на Sjögren-Larsson, свързан с мускулна парализа и умствена изостаналост.
Възможните усложнения на ихтиозата включват кожни инфекции, сепсис и мултиорганна недостатъчност.
Диагнозата е клинична и подкрепена от диагностични изследвания, като например биопсия на кожата. Лечението е симптоматично и включва използването на омекотители, овлажнители, кремове с кератолитично действие и понякога на перорални ретиноиди (като ацитретин и етретинат).
