Нефротичен синдром

Често срещан при различни патологии, нефротичният синдром е клинична картина, характеризираща се с:

• наличие на протеини в урината (протеинурия), които стават пенести
• намаляване на количеството протеин в кръвта (диспромидемия с хипоалбуминемия)
• поява на генерализирано подуване (оток), първоначално на нивото на лицето, след което се разширява до други места на тялото, като крака, глезени и коремна област

Често има и:

• Хиперлипидемия (разпространение на тотална холестеролемия или дори триглицеридемия)
• Хиперкоагулация на кръвта: риск от тромбоемболия

За да се говори за нефротичен синдром, наличието на протеини в урината трябва да има гломерулен произход, тоест израз на сериозна промяна на пропускливостта на стената на гломерулните капиляри.

Бъбречният гломерул и функциите на бъбреците

Нефронът е функционалната единица на бъбрека, т.е. най-малката анатомична формация, способна да изпълнява всички функции, към които органът е член. Всеки от двата милиона нефрони, приблизително присъстващи във всеки от двата бъбрека, е разделен на два компонента:

• бъбречна или Malpinghi корпускула (гломерула + капсула на Bowman): отговорна за филтрацията
• тубулна система: отговорна за реабсорбцията и секрецията

които изпълняват три основни процеса:

• филтрация: се среща в гломерула, високоспециализирана капилярна система, която позволява на всички малки молекули на кръвта да преминат, като се противопоставят на преминаването на по-големи протеини и корпускуларни елементи (червени кръвни клетки, бели клетки и тромбоцити). По-големите протеини не преминават през физически проблеми, по-малките се отхвърлят от наличието на отрицателни електрически заряди
• реабсорбция и секреция: осъществяват се в тръбната система с цел реабсорбиране на прекалено филтрирани вещества (напр. глюкоза, която организмът не може да загуби с урината) и да се увеличи екскрецията на филтрираните по начин недостатъчен

При наличието на нефротичен синдром има загуба на селективност на гломерулната бариера както за молекулен размер, така и за електрически заряд: следователно, значителни количества протеини се губят с урината.

Симптоми

Отокът е симптом и най-характерният клиничен признак на нефротичен синдром.

Подкожно и меко, първоначално разположено в периорбиталната област, особено сутрин, отокът има тенденция да се простира до други области, като задната част на краката, предсакралната област и корема, или да стане генерализиран (анасарка) с асцит и плеврален излив. / или перикарден. Еволюцията на оток е забележима чрез ежедневната оценка на телесното тегло: колкото по-високо се увеличава, толкова по-голямо е натрупването на течности в интерстициалните пространства.

Наличието на пяна в урината е признак, дължащ се на протеинурия. Тъмната урина, цветният чай или кока-кола са типични за нефритния синдром, състояние, подобно на предишното, но също така се характеризира с уринарна загуба на червени кръвни клетки.

Загубата на урини на протеини, по-специално на имуноглобулини, може да бъде свързана с повишена чувствителност към инфекции. Пациентът може да се почувства слаб, астеничен, като се представя като кахектичен само в най-сериозните и сега редки случаи.

Електрофорезата на серумните протеини показва, в допълнение към редукцията на албумина, увеличаване на α2 глобулините и Βглобулините.

Причини и класификация

В зависимост от неговия произход нефротичният синдром се различава първоначално и вторично; в първия случай това е израз на бъбречни заболявания, при второто - системни заболявания или пък включва други органи освен бъбреците.

Първични или примитивни форми на нефротичен синдром (диагнозата е хистологична и следователно изисква бъбречна биопсия):

1. Гломерулопатия с минимални лезии
2. Мембранозен гломерулонефрит
3. Фокална сегментарна гломерулосклероза
4. Мембрано-пролиферативния гломерулонефрит

Вторични форми на нефротичен синдром:

1. Метаболитни заболявания: захарен диабет; амилоидоза
2. Имунни заболявания: системен лупус еритематозус; Schonlein-Henoch лилаво, Polyarteritis nodosa, синдром на Sjogren, саркоидоза
3. Неоплазми: левкемия, лимфоми, множествен миелом; Карциноми (бял дроб, стомах, дебелото черво, гърдата, бъбреците); меланом
4. Нефротоксичност: соли на златото, пенициламин, нестероидни противовъзпалителни средства; Литий, хероин
5. Алергени: ухапвания от насекоми; Ухапване от змия; Антитоксичен серум
6. Инфекциозни болести
   • Бактериална: постинфекциозен гломерулонефрит; от инфектиран шънт; бактериален ендокардит, лум
   • Вирусни: хепатит В и С, HIV, Epstein-Barr, Херпес зоостер
   • Protozoarie: малария
   • Хелминти: шистосоми, филарии
7. Семеен член: синдром на Алпорт, болест на Фабри
8. Други: Токсемия на бременността (прееклампсия); Злокачествена хипертония

При малки деца, в 90% от случаите нефротичният синдром се причинява от гломерулонефрит с минимални лезии или фокален и сегментарен гломерулосклероза. Този процент намалява до 50% при деца над 10 години.

При възрастните нефротичният синдром е по-често причинен от мембранозен гломерулонефрит, последван от честота от фокален и сегментарен гломерулосклероза и от гломерулонефрит до минимални лезии. Приблизително 30% от възрастните с нефротичен синдром имат системно заболяване (захарен диабет, амилоидоза, системен еритематозен лупус или неоплазия, особено на дебелото черво или белия дроб).

В педиатричната възраст нефротичният синдром е по-често срещан сред мъжете, докато в зрялата възраст честотата между двата пола е еднаква.

Как възникват симптомите и усложненията на нефротичния синдром?

Повишена пропускливост на стените на гломерулните капиляри

↓

Преминаване на протеини в урината (протеинурия)

↓

Намаляване на плазмените протеини (хипопротеинемия или хипопротидемия или хипоалбуминемия)

_______________________ | _______________________

При наличието на нефротичен синдром, основният белтък, открит в урината, е албумин (селективна протеинурия); други плазмени протеини (неселективна протеинурия), такива като трансферин, инхибитори на коагулацията и хормонални носители, също могат да присъстват в променливи количества; Загубата на тези елементи обяснява възможните усложнения на заболяването (недохранване, инфекции, тромбоза, анемия, слабост). Например, в отговор на редукцията на плазмените протеини, черният дроб произвежда голямо количество фибриноген. Ако добавим към това бъбречната загуба на антитромбин III и други антикоагулантни фактори, се появява картина на хиперкоагулността, която често се среща в нефротичния синдром. Усложнение на хиперкоагулността е възможната тромбоза на бъбречната вена, в допълнение към генерализираното повишаване на сърдечносъдовия риск. Загубата на Transferrin улеснява анемията, докато намаляването на IgG и някои допълнителни фактори, като Properdin, повишават чувствителността към инфекции. Недостигът на глобулин, който свързва Колекалциферол, води до промяна в метаболизма на витамин D3 с намалена чревна абсорбция на калций и вторичен хиперпаратиреоидизъм.

терапия

Изборът на терапия очевидно зависи от заболяването, на което е следствие и изразяване на нефротичния синдром.

Обикновено лечението включва прилагане на диуретични лекарства, вероятно свързани с инфузията на човешки албумин; Този подход има за цел да намали отоците. Сред лекарствата, които са полезни за противодействие на протеинурията, са АСЕ инхибиторите, особено показани в случаи на нефротичен синдром, свързан с хипертония. Всякакви промени в липидния метаболизъм могат да бъдат коригирани чрез вземане на хиполипидемични лекарства, като например статини. Увеличаването на тромботичния риск може да бъде коригирано чрез използване на антикоагулантни лекарства. Ако нефротичният синдром е израз на възпалителни заболявания или автоимунна етиология, пациентът може да се възползва от имуносупресивни лекарства (циклоспорин) и стероидни противовъзпалителни средства (кортикостериди).

Това е свързано с почивка на легло, глобално ограничаване на приема на течности, прием на хиподипална и хиполипидна диета и въздържание от лекарства, които могат да влошат бъбречното увреждане, свързано с нефротичния синдром (контрастни вещества, антибиотици и НСПВС като ибупрофен, напроксен и целекоксиб).