дефиниция
Булезната епидермолиза е хронично кожно заболяване на кожата и лигавиците.
Природата на тази дерматоза е автоимунна, която се характеризира с наличието на автоантитела, насочени срещу някои компоненти на колагена, присъстващ в основната мембрана, на нивото на връзката между дермата и епидермиса. Това взаимодействие е очевидно поради появата на бульозни лезии.
Булезната епидермолиза може да бъде:
- Придобит: обикновено се появява при възрастни; тя може да бъде свързана с ревматични или неопластични заболявания, като ревматоиден артрит и лимфом на Ходжкин. Развитието на дерматоза може да бъде свързано и с приемането на определени класове лекарства.
- Наследствен: зависи от генетична аномалия, предавана по различни начини; на свой ред, тази форма може да бъде разграничена в прост (или епидермолитичен), кръстосан и дистрофичен.
Някои булозни епидермолиза имат доброкачествена еволюция и са склонни към спонтанна регресия; други, от друга страна, са много сериозни и потенциално смъртоносни.
Виж други снимки Епидермолиза
Симптоми и най-често срещани признаци *
- Орален афтоза
- мехурчета
- Изгаряне в устата
- Поява на кръгли везикули в кожата и лигавиците на лицевата и / или гениталната област
- дисфагия
- Кожни язви
- Нокти с вертикални ивици
- мехури
Други посоки
Клиничната картина на епидермолиза е различна. Като цяло, разстройството причинява чупливост на кожата и лигавиците, с образуване на мехурчета, спонтанно (при нормална кожа) или след микротравми.
Най-често засегнатите области са повърхностите на лактите, коленете, глезените и задните части. Съдържанието на мехурчетата е серозно или кръвно.
Булезната епидермолиза може да причини болка и рани от белег; степента на увреждане може да бъде значителна, като се има предвид, че ръцете и краката често са засегнати. В някои форми се наблюдават големи области на деепителизация (т.е. области, които нямат повърхностни слоеве на кожата) и промени в морфологията на ноктите (дистрофия на ноктите).
В някои случаи се включва очна, перорална или генитална лигавица. Ларингеалното и езофагеално засягане могат да доведат до нарушения при гълтането (дисфагия) и проблеми с храненето.
Диагнозата се основава на биопсия на кожата и изследване на тъканни и циркулиращи автоантитела, насочени срещу специфични антигени на дермоепидермалната връзка (директна и индиректна имунофлуоресценция).
Лезиите реагират слабо на кортикостероидите. Леките кадри могат да бъдат лекувани с колхицин, но при по-тежката булева епидермолиза може да се наложи лечение с циклоспорин или системна имуносупресивна терапия.
