дефиниция
Серповидно-клетъчна анемия е наследствена форма на анемия, при която броят на циркулиращите в кръвта еритроцити е толкова нисък, че не гарантира достатъчен кислороден транспорт в тялото. Той се нарича "falciform", поради специфичната структурна форма на червените кръвни клетки: тези клетки не са кръгли, бикунави и еластични, но имат форма на сърп, са склонни към агрегация и са крехки и ъглови.
Причини
Причината, която причинява сърповидно-клетъчна анемия, е генетична мутация на гена, отговорен за производството на хемоглобин, поради което не е свързан с недостиг на храна (напр. Странична анемия) или инфекции (напр. Злокачествена анемия, която може да зависи от стомашни инсулти на Х. Пилори). Серповидно-клетъчна анемия е автозомно рецесивно заболяване.
Симптоми
Болка, главоболие и дихателни и зрителни затруднения са симптомите, които характеризират сърповидно-клетъчна анемия; по-точно, болката често се възприема в гърба, стомаха, гърдите и костите и може да бъде от различно естество, да продължи няколко минути или да продължи часове или дни. Затрудненията с дихателните пътища често съвпадат със спортните дейности, но могат да се появят и по време на почивка. Серповидно-клетъчна анемия увеличава риска от инфекции.
Информация за сърповидно-анемия - Грижата за сърповидно-клетъчната анемия не е предназначена да замени пряката връзка между здравния специалист и пациента. Винаги се консултирайте с Вашия лекар и / или специалист преди да вземете сърповидно-клетъчна анемия - сърповидно-клетъчна анемия.
наркотици
За съжаление, няма фармакологично излекуване, способно да осигури пълно възстановяване от сърповидно-клетъчна анемия; Въпреки това, някои лекарства могат да облекчат болката и да предотвратят усложнения, свързани с болестта.
Трансплантацията на костен мозък, от друга страна, е единствената терапевтична възможност, която трайно разрешава сърповидноклетъчната анемия, дори ако тази медицинска процедура е изключително сложна и включва сериозни рискове, включително смърт. Трябва да се подчертае обаче, че е много трудно да се намери съвместим донор.
Преливанията на кръв и кислородните добавки са допълнителни терапевтични процедури за облекчаване на болезнените симптоми, свързани със сърповидно-клетъчна анемия.
Антибиотици : Видяхме, че сърповидно-клетъчната анемия увеличава риска от заразяване с инфекции; поради тази причина пациентите, които са засегнати, могат да вземат превантивно антибиотично лечение. По-специално:
- Пеницилин G или бензилпеницилин (напр. Бензил В, бензил Р): може да се дава на деца още два месеца след раждането; приложението на този антибиотик се препоръчва винаги до 5 години, за да се предотврати пневмония и други по-опасни инфекции, особено за деца. Дозата трябва винаги да бъде установена от лекаря; приблизително, препоръчителната доза за профилактика на инфекции, причинени от стрептококи, включва приемане на 1-5 милиона единици интравенозно (натоварваща доза), дори няколко пъти през деня.
Обезболяващи (НСПВС и кортикостероиди) : тъй като болката е почти постоянна при всички пациенти със сърповидно-клетъчна анемия, прилагането на болкоуспокояващи (което не спомага за борба с причинителя) е много важна помощ за облекчаване на симптомите.
Ваксинация : тъй като анемията благоприятства инфекциите, особено за децата, които са засегнати, се препоръчва имунизация чрез ваксинация. Консултирайте се с Вашия лекар.
Производни на урея (хидроксиурея): лекарството обикновено се използва в онкологията; Въпреки това, някои пациенти със сърповидно-клетъчна анемия се лекуват с тази активна съставка, или защото намалява болката, свързана с болестта, или защото намалява необходимостта от кръвопреливане. Лекарството действа чрез стимулиране на производството на фетален хемоглобин (вид хемоглобин на новородени, който е способен да предотврати развитието на сърповидни клетки).
- Хидроксиуреа (напр. Onco-карбид): дозата на това лекарство за сърповидно-клетъчна анемия изисква да се приемат по 15 mg / kg веднъж дневно. Възможно е да се увеличи дозата с 5 mg / kg / ден на всеки 3 месеца, до максимум 35 mg / kg / ден. Хидроксиурея може да се използва само при форми на тежка сърповидно-клетъчна анемия и остри болезнени кризи; Да не се използва за дълги периоди, тъй като изглежда благоприятства левкемия или други видове рак.
Бронходилататори : сърповидно-клетъчната анемия често е придружена от повече или по-малко интензивни затруднения в дишането (напр. Астма), които могат да бъдат контролирани с бронходилататори.
- Ипратропиум бромид (напр. Atem, Breva): лекарството може да бъде намерено във формулировки, образувани с единствената активна съставка, или в комбинация с бета2-агонистични лекарства. Като използвате аерозол, повторете 2 инхалации (36 mcg) 4 пъти дневно (не надвишавайте 12 инхалации на ден). Като алтернатива, вземете флакон с еднократна доза от 500 mg (разтвора за пулверизиране), 3-4 пъти дневно. Лекарството е предназначено за лечение на астма и тежки затруднения в дишането, предизвикани от сърповидно-клетъчна анемия.
- Isoetarina: принадлежащи към класа на бронходилататорните лекарства, изоетаринът осигурява релаксиращо действие върху бронхиалния гладък мускул.
- Теофилин (напр. Аминомален еликсир, диффумал, респикан): теофилин е ксантиново лекарство, използвано в терапията за намаляване на бронхо-свиващия стимул дори в случая на сърповидно-клетъчна анемия. Лекарството се приема при натоварваща доза от 5 mg / kg. Консултирайте се с Вашия лекар.
Добавка на фолиева киселина, витамин Е и цинк: При сърповидно-клетъчна анемия приложението на витамин В9 и цинк изглежда особено подходящо:
- Фолиева киселина (напр. Folina, Fertifol, Folidex): налична както като меки капсули от 5 mg активна съставка (приема се 1-3 пъти дневно), така и като разтвор за инжектиране на 15 mg фолиева киселина (приемайте веднъж дневно) интрамускулно). Витамин В9 може да предотврати промени и увреждане на кръвоносните съдове, което е възможно в контекста на сърповидно-клетъчна анемия.
- Витамин Е (напр. Sursum, Ephynal, Rigentex): витамин Е, антиоксидант par excellence, намалява оксидативния стрес в червените кръвни клетки при пациенти със сърповидно-клетъчна анемия и таласемия. По принцип се препоръчва приемане на активна доза от 200 единици (10 ml), перорално (перорална течна форма) веднъж дневно.
- Цинк (напр. Zincometil, Ektogan, ZMA): показателно, приемайте 50 mg активно вещество три пъти дневно. Добавката на цинк намалява честотата на болезнени кризи при сърповидно-клетъчна анемия.
Фармакологични очаквания и надежди за бъдещето: понастоящем сърповидно-клетъчната анемия не е лечима, но изследователите се надяват и се тестват нови лечения:
- Добавки с азотен оксид: намаляване на вискозитета на червените кръвни клетки и създаване на дилатация на кръвоносните съдове, азотният оксид може да предотврати агрегирането на сърповидните клетки
- Генна терапия: чрез въвеждане на здрав ген в костния мозък (отговорен за производството на фетален хемоглобин) може да се ребалансира нивото на физиологичния хемоглобин.
- Дезактивиране на дефектния ген: тъй като сърповидно-клетъчната анемия се причинява от промяна на ген, дезактивирането на гена може да бъде решителна стратегия.
- Иновативни лекарства за лечение на сърповидно-клетъчна анемия, насочени към увеличаване на синтеза на фетален хемоглобин, полезен за предотвратяване на формирането на сърповидните клетки.
