Акустичен неврином

всеобщност

Слуховият неврином е доброкачествена форма на мозъчен тумор. Животът на тези, които са носители, следователно не са изложени на риск, но симптомите (преди всичко загубата на слух и липсата на равновесие), особено ако са сериозни, засягат голяма част от ежедневните дейности. В повечето случаи причините за задействане остават неизвестни.

Диагнозата не е проста, тъй като освен точен неврологичен контрол, тя изисква и значителна информация от лекаря.

Изборът на най-подходящата терапия се извършва въз основа на различни оценки, които засягат както характеристиките на тумора, така и тези на пациента.

Фигура: акустичен неврином или вестибуларен Schwannoma. Вижда се, че туморът расте на нивото на вестибулокохлеарния черепния нерв, но също така и в околността на лицевата. От сайта: //baptisthealth.net/

Какво е? ™ е мозъчен тумор

Мозъчен тумор е маса от клетки, която се образува и се разширява по напълно аномален начин вътре в енцефалията, поради генетична мутация .

Въз основа на характеристиките, с които се среща, мозъчен тумор може да се дефинира по различни начини:

Доброкачествени или злокачествени . Мозъчните тумори, характеризиращи се с бавен растеж на анормална клетъчна маса, се считат за доброкачествени. Мозъчните тумори с бърз растеж се считат за злокачествени.
Основно или вторично . Основните мозъчни тумори са тези, които възникват директно в мозъка или в съседни на него части (например менингите или хипофизата). Вторичните мозъчни тумори, напротив, представляват резултат от процес на метастази, при който клетките на неоплазма, родени някъде другаде (например, в белите дробове) са се преместили и нахлули в енцефалона.

Освен това има трети, по-общ критерий за класификация, който отличава мозъчните тумори според степента на тежест . Оценките са четири, от I до IV: първите две (I и II) включват бавнорастящите неоплазми, разположени в определена област; в III и IV са включени тумори с бърз и разширяващ се растеж. Не е изключено обаче, че тумор с I или II степен се развива и става III или IV степен.

Какво е акустичен неврином?

Слуховият неврином - известен също като вестибуларен Schwannoma - е доброкачествен вид мозъчен тумор, който засяга клетките на Schwann (оттам и средното име) на VIII черепния нерв (или вестибулокохлеарния нерв ).

КАКВИ СА КЛЕТКИТЕ НА SCHWANN?

Тези на Schwann са специфични клетки, които многократно обграждат удължаването на невроните (аксоните) и произвеждат миелин, изолиращо вещество, което увеличава скоростта на проводимост на нервния сигнал. За да получите представа за това, е клетката на Шван, мислете за опаковане около молив (аксон на неврон) много пъти, леко подпухнал балон (клетката на Шван).

Шванските клетки са клетки на глията и са част от периферната нервна система . Като цяло, клетките на глията са отговорни за осигуряване на подкрепа и стабилност на невроните.

VIII

Черепните нерви са дванадесет и са идентифицирани с римски цифри, от I до XII.

, VIII, т. Нар. Вестибулокохлеарният нерв, е сетивният нерв, който контролира слуха и баланса. Той произхожда от област на енцефалия, наречена енцефаличен ствол и, като всички черепни нерви, се образува от сноп от множество неврони, чиито удължения са увити в много точки от клетките на Шван.

епидемиология

Като цяло, мозъчните тумори са доста редки. Според британска статистика акустичният неврином засяга, годишно, около 13 души на милион жители; тя е по-често срещана при жените (причината за това все още не е изяснена) и сред лицата на възраст над 40 години; рядко е сред децата и младите хора.

Въпреки че в повечето случаи точна причина не може да бъде разпозната, 5 от 100 случая са свързани с конкретно вродено състояние, известно като неврофиброматоза тип 2 .

Причини

С изключение на тези, засегнати от неврофиброматоза тип 2, във всички останали случаи точните причини за произхода, които причиняват акустичния неврином, все още не са напълно изяснени.

Въпреки това, тъй като това е форма на мозъчен тумор, изследователите смятат, че има генетична мутация на клетките на Шван в VIII черепния нерв.

Какво е тази мутация все още се изучава.

НЕВРОФИБРОМАТОЗ НА ТИП 2

Неврофиброматоза тип 2 е доброкачествен тумор, който засяга нервната система, особено на черепните и гръбначните нерви. Тя се причинява от мутация на NF2 гена (хромозома 22, протеин, произведен: merlin или schwannomine), който може да бъде предаден от родителите или да възникне спонтанно след образуването на ембриона.

Симптомите на неврофиброматоза тип 2 се състоят от двустранни акустични проблеми, катаракти, кожни плаки, периферни невропатии, менингиоми и епендимоми.

Симптоми и усложнения

За повече информация: Симптоми Акустичен неврином

Симптомите, които характеризират акустичния неврином, се появяват постепенно, тъй като масата на туморните клетки расте бавно и прекъснато. Скоростта на растеж на тумора всъщност е 1-2 mm годишно. Всичко това, разбира се, усложнява диагнозата, която в много случаи не е лесна за установяване.

Основните симптоми на акустичния неврином се състоят от акустични и балансиращи проблеми ; вторичните, много по-редки от предишните, са:

Главоболие
Отпуснатост, изтръпване и / или болка от едната страна на лицето
Зрителни проблеми (замъглено виждане)
Загуба на мускулна координация от едната страна на тялото (атаксия)
Затруднено преглъщане и промени в тона на гласа

NB: бавната скорост на растеж характеризира повечето случаи на акустичен неврином; Възможно е обаче да има случаи, при които туморът се разширява по-бързо.

Проблеми с акустиката и баланса

Растежът на тумора на нивото на клетките на Шван на VIII черепния нерв компрометира контрола на слуховите и равновесните функции. Това обяснява защо индивиди с акустична неврома страдат от загуба на слуха, тинитус и световъртеж .

Акустичните проблеми почти винаги се усещат само от едната страна (тази, управлявана от засегнатия нерв), но могат да се появят и от двете страни, ако в началото на неоплазма c '? ™ е неврофиброматоза тип 2.

Усложнения

Основното усложнение на акустичния неврином е фактът, че ако бъде пренебрегнат, той може да се разширява все повече и повече, до степен, че радикално засяга ежедневието: загуба на слуха, световъртеж, шум в ушите и т.н. да затруднявате всяка ежедневна дейност (за всички, социално взаимодействие и работа).

Второто усложнение обаче се отнася до възможността за създаване на много сериозно състояние, известно като хидроцефалия . В такива ситуации, ако лечението не е навременно, съществува реална опасност мозъкът да понесе непоправими щети.

диагноза

Фигура: Ядрено-магнитен резонанс на акустичен неврином (бяла стрелка). От сайта: www.bimjonline.com

Тъй като симптомите се появяват бавно и наподобяват тези на други заболявания (като например синдром на Ménière), не е лесно да се идентифицира акустичен неврином.

За да се постави правилна диагноза, не само неврологичен контрол, но и значителна интуиция от страна на лекаря, който трябва да вземе предвид хипотезата на базата на признаците и симптомите, съобщени от пациента.

Късната диагноза оставя време за неоплазма да се разшири, въпреки че скоростта на растеж не е висока.

НЕВРОЛИГИЧЕН КОНТРОЛ

Когато се търси акустична неврома, неврологичните контроли са насочени и се състоят от:

Аудиометрични тестове, за оценка на акустичните способности на пациента. Той анализира какви звуци се възприемат и които, от друга страна, не се възприемат.
Ядрено-магнитен резонанс ( MRI ), за идентифициране на местоположението и размера на тумора. Това е може би най-подходящият изпит за идентифициране на акустичния неврином, тъй като той е надежден и неинвазивен.
Компютъризирана аксиална томография ( TAC ), за да има образ не само на мозъка, но и на другите вътрешни органи. Ако c '? ™ е акустичен неврином, това е видимо, но трябва да се помни, че ОДУ използва вредно йонизиращо лъчение.

ЗНАЧЕНИЕ НА ТОЧНА ДИАГНОЗА

Очертавайки, чрез точна диагноза, характеристиките на акустичен неврином е от съществено значение за определяне на най-подходящата терапия.

лечение

Акустичният неврином може да се лекува по различни начини; преди да изберете как да действате, трябва да се оцени размера и положението на тумора, както и възрастта и здравния статус на пациента. В действителност, операцията по премахване е доста деликатна и ако рисковете, свързани с нея, са по-големи от ползите, които могат да се извлекат от нея, тогава е по-добре да се изберат алтернативни лечения или да се изчака някакво развитие.

КОГА ДА ОГРАНИЧАВАМЕ НА МОНИТОРИНГА?

Ако акустичната неврома е малка и има много бавен темп на растеж, не се изисква незабавна намеса. Единствената противодействаща мярка (ако искате да я дефинирате), приета в тези случаи, е периодичното наблюдение на тумора чрез ядрено-магнитен резонанс.

Този избор е още по-оправдан, ако пациентът е в напреднала възраст или в лошо здравословно състояние; в такива обстоятелства, всъщност, намесата може да представлява по-голяма опасност от самия тумор.

Според статистическо изследване, ¾ акустични невриноми имат много бавен темп на растеж и просто се държат под контрол.

РАБОТА НА ОТСТРАНЯВАНЕТО НА ТУМОРА

Премахването на акустичната неврома се състои от микрохирургична операция, която се провежда под обща анестезия и след краниотомия (т.е. разрез и отваряне на черепа, където се намира туморът).

Обикновено, туморите с не-големи размери се елиминират напълно и без проблеми; големите, от друга страна, прикриват различни клопки, следователно тяхното отстраняване е частично и се завършва по-късно от радиохирургията.

Операцията изисква хоспитализация от поне една седмица; връщането към трудовия живот се осъществява след около два месеца.

Рискове, усложнения и мерки на хирургията

Основният риск, който възниква по време на операцията, е да се нарани черепният нерв (VII черепен нерв) в съседство с вестибулокохлеарния нерв. Ако акустичната неврома е голяма, вероятността това да се случи е много висока: поради тази причина хирургът в тези ситуации е ограничен до частично отстраняване на тумора. От статистическо проучване се оказва, че при 3 от 10 души с голям невром по време на операцията се уврежда лицевия нерв.

Другото голямо усложнение на операцията е загубата на голяма част от слуха ви. Пациентът трябва да бъде информиран за тази възможност и за възможната необходимост да се използва слухов апарат, за да се компенсира акустичният дефицит.

ИНТЕРВЕНЦИЯ НА РАДИОХИРУРГИЯТА

Радиохирургията е специална интервенция, която използва сложни инструменти и може да бъде приложена на практика както индивидуално, така и след микрохирургия.

Накратко, радиохирургията се състои в удряне, с много силен лъч йонизиращо лъчение, зоната, заета от тумора или това, което остава от него (ако вече е частично отстранено).

Обърнато под местна анестезия, тогава с пациента бдително, радиохирургията е особено показана за онези невриноми, разположени в деликатни позиции, трудно достъпни чрез операция.

Рискове от радиохирургията

Радиохирургията също може да увреди черепните нерви или здравите части на енцефалона. Ако това се случи, ефектите се появяват след няколко седмици, ако не и месеци, и се състоят от изтръпване и парализа на лицето (един на 100 души) и загуба на слуха (една трета от операциите).

Колко често е възстановяването?

Повтарянето на акустичната неврома след интервенцията е рядко, но възможно събитие. Това се случва в 5 случая на всеки 100. За да сте наясно с евентуалния рецидив, е добре да провеждате периодични диагностични проверки.

прогноза

Прогнозата на акустична неврома варира от пациент до пациент. Тя зависи не само от същите фактори, които влияят върху избора на терапия, но и от опита на медицинския екип, който е поверен на грижите.

Факторите за положителна прогноза са:

Малък размер и бавен темп на растеж на акустичния неврином: в тези случаи интервенцията не е приоритет.
Добро здравословно състояние на пациента, което му позволява да издържи инвазивна хирургия като отстраняване на тумора.
Опит и подготовка на медицинския екип, който следва пациента: това гарантира избора на най-подходящата интервенция за въпросния акустичен неврином, както и най-добрата му резолюция.