Очна миастения

всеобщност

Очната миастения е форма на миастения гравис, ограничена до мускулите на очите и клепачите.

Автоимунно заболяване, очна миастения се случва, защото някои автоантитела инхибират нервния механизъм, който причинява свиване на мускулите, принадлежащи към окулярното отделение.

Типичните симптоми на очната миастения са две: диплопия (или двойно виждане) и птоза (или увиснал клепач).

Диагностицирането на очната миастения не винаги е лесно. Поради тази причина лекарите трябва да прибягват до различни диагностични тестове.

В момента няма специфично лечение, а само серия от симптоматични лечения.

Изображение от сайта: neuroophthalmology.ca

Кратък преглед на миастения гравис

Миастения гравис е хронично автоимунно заболяване, характеризиращо се с умора и слабост на някои мускули.

В основата на миастения гравис е неефективно предаване на контрактилни нервни сигнали, които служат за активиране на мускулите на човешкото тяло.

Миастения гравис може да включва мускулите на няколко различни области на човешкото тяло, от очите до гърдите.

От патофизиологична гледна точка, причиняването на миастения са някои автоантитела, които "преобръщат" срещу организма, към който трябва да осигурят защита, блокират постсинаптичните рецептори на невромускулната връзка и потискат възбуждащите ефекти на ацетилхолина. С намаляването на възбуждащите ефекти на ацетилхолин, засегнатият пациент изпитва мускулна слабост, особено когато трябва да използва няколко мускула многократно.

Опростяване на току-що изложеното, при възникването на миастения гравис има аномално поведение на някои елементи на имунната система; анормално поведение, което се състои в това, че ще възпрепятства предаването на нервните сигнали, необходими за свиването на мускулите.

В момента лечението на миастения гравис се състои от имуносупресивна терапия, която е терапия за смекчаване на имунния отговор.

Какво е очна миастения?

Очната миастения, или очна миастения гравис, е форма на миастения гравис, ограничена до мускулите на очите и клепачите .

Следователно, хронична автоимунна патология, която - поради аномалното поведение на някои автоантитела - причинява неподходящо предаване на нервните сигнали, необходими за свиването на мускулите на очната част.

Е МАНИФЕСТАЦИЯ НА МИАСТЕНИЯ ГРАВИС

Очната миастения може да се появи самостоятелно или може да бъде проява на миастения гравис.

Според някои статистически изследвания, 90% от пациентите с миастения гравис имат проблеми с мускулите на очите и клепачите, като по този начин страдат от очна миастения.

епидемиология

Очната миастения засяга мъжете и жените еднакво.

То оказва особено влияние върху популацията от корейски произход и при хора, страдащи от заболявания на щитовидната жлеза, тимусни заболявания или автоимунни заболявания, като склеродермия, еритематозен системен лупус, ревматоиден артрит, тиреоидит на Хашимото, множествена склероза и щитовидната офталмопатия.

Причини

Като форма на миастения гравис, очната миастения е автоимунно заболяване .

Автоимунните заболявания са особени болестни състояния, характеризиращи се с преувеличен и неправилен отговор на имунната система . Всъщност при индивиди с автоимунно заболяване клетъчните и гликопротеиновите елементи, които изграждат имунната система, разпознават като външни някои органи и / или тъкани на човешкото тяло и по тази причина ги атакуват.

Агресията, която имунната система прави към защитеното тяло, включва повече или по-малко съществено увреждане или промяна на участващите органи и тъкани.

Понастоящем не са известни точните причини, поради които имунната система се обръща срещу тялото, към която трябва да осигури защита.

В рамките на тази обща рамка, свързана с автоимунни заболявания, очната миастения не е изключение, така че причините за нейното задействане остават загадка.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Както лесно се разбира, патофизиологията на очната миастения е същата като миастения гравис. Следователно, в основата на въпросното състояние, има аномално поведение на някои автоантитела; анормално поведение, водещо до блокиране на постсинаптичните рецептори на невромускулното свързване и инхибиране на възбуждащите ефекти на ацетилхолин.

Ясно е, че при наличието на очна миастения засегнатите постсинаптични рецептори са тези, които управляват свиването на мускулите на очите и клепачите.

Симптоми, признаци и усложнения

Характерните симптоми на очната миастения са две: двойно виждане (или диплопия ) и очна птоза (или падащ клепач ).

Наличието на диплопия зависи от участието на един екстраокуларен мускул в едното от двете очи.

Папебралната птоза, от друга страна, произтича от увреждането на нормалното функциониране на вдигащия се мускул на горния клепач (т.е. мускула, отговорен за повдигането на клепача). Повдигащият се клепач е симптом, който може да бъде еднократно или двустранно.

СИМПТОМИ ПО-МАЛКО

Сред по-рядко срещаните симптоми на очната миастения, нистагмусът и т.нар.

Нистагмът е бързото и повтарящо се движение на очната глобус, поради мускулни спазми.

Знакът на Cogan, вместо това, се състои от аномално движение нагоре на горния клепач, движение, което се проявява, след като погледът остане за 10-15 секунди.

ОТ МИАСТЕНИЯ ГРАВИС ДО ОКУЛАРНА МИСТЕНИЯ

Според някои статистически изследвания, 75% от пациентите, които развиват миастения гравис, проявяват първите си симптоми на очна и клепачна система.

В рамките на две години най-малко 80% от гореспоменатите пациенти развиват симптоми в други анатомични области на човешкото тяло (напр. Мускули на гърдите).

Ако след 3 години миастения гравис остава ограничена до очите и клепачите, има 94% вероятност, че състоянието няма да засегне други мускули в други части на човешкото тяло.

Липсата на участие на други мускули причинява сегашното патологично състояние на специфичното име на очната миастения.

диагноза

Очна миастения може да бъде доста трудна за диагностициране, тъй като от гледна точка на симптомите тя прилича на различни условия и може да бъде сбъркана с една от тях.

Грешка в диагностичната фаза може да доведе до непланиране на подходящо лечение или забавяне.

НАЙ-ОБЩА ДИАГНОСТИКА НА ITER

Като цяло диагностичната процедура, включваща съмнение за очна миастения, включва:

Обективното изследване и анамнезата;
Кръвни тестове;
електромиография;
Доказателството на erhronron;
Образна диагностика на изображения (напр. Радиография на гърдите). Те се използват от лекаря за изключване на заболявания, подобни на очната миастения.

терапия

Понастоящем няма специфично лечение за миастения гравис, а само серия от лечения за облекчаване на симптоматиката ( симптоматично лечение ).

Списъкът от симптоматични лечения на очна миастения включва:

Приложение на инхибитори на холинестераза (или антихолинестерази ). Това са лекарства, които блокират холинестеразата, ензимът, който разгражда ацетилхолина.
Най-често използваният инхибитор на холинестеразата в очната миастения е пиридостигмин.
Приложение на кортикостероиди . Лекарите ги предписват с намерението да намалят имунния отговор и да направят автоантителата по-малко агресивни, което пречи на механизма на мускулната контракция.
Широко използван кортикостероид при очна миастения е преднизон.
Приложение на имуносупресори . Целта на тяхната употреба е същата като приложението на кортикостероиди: намаляване на имунния отговор, за да се направят автоантитела по-малко агресивни.
Имуносупресорите, широко използвани при очната миастения, са азатиоприн, метотрексат и циклоспорин.
Хирургично отстраняване на тимуса . При някои пациенти това лечение води до подобряване на симптомите. Остава загадка, за да бъдем ефективни само за някого, докато за други това изобщо не е.
Използване на очни и зрителни опори . За диплопията, тя може да служи за превръщане на очите в окото, което причинява двойно виждане или да прилага специална контактна леща. За очна птоза лекарите могат да препоръчат стъкленица или склерални контактни лещи, за да поддържат увисналия клепач.