Дълъг QT - дълъг QT синдром

всеобщност

Дългият QT или дълъг QT синдром е рядко сърдечно състояние, което води до удължаване на времето на деполяризация / реполяризация на вентрикулите. С други думи, тези с дълъг QT синдром имат сърце, чиито вентрикули отнемат повече време от нормалното, за да се отпуснат след първото свиване и да се подготвят за следващата контракция.

Дългият QT може да бъде наследствено или придобито.

Когато присъстват, типичните симптоми се състоят от: синкоп, сърцебиене и епизоди на епилепсия.

Диагностичният тест, който позволява идентифицирането му, е електрокардиограмата: името "дълъг QT" е свързано с определена характеристика на електрокардиографската следа.

Терапията варира в зависимост от това дали дългият QT е наследствен или придобит.

Анатомично и функционално извикване на сърцето

Сърцето е неравномерен орган, разделен на четири кухини (дясно предсърдие, ляво предсърдие, дясна камера и лява камера) и съставен от много специфична мускулна тъкан: миокард .

Особеността на миокарда е способността му да генерира и автономно да задейства нервните импулси за свиване на предсърдията и камерите .

Източникът на тези импулси, които са съпоставими с електрическите сигнали, се намира на нивото на дясното предсърдие на сърцето и приема името на синоатриален възел .

Атриалният синусов възел има за задача да сканира правилната честота на свиване на сърцето ( сърдечна честота ), така че да се осигури нормален сърдечен ритъм.

Нормален сърдечен ритъм е известен също като синусов ритъм .

За да успее в своето контрактилно действие, предсърдният възел използва някои центрове за сортиране на електрически импулси. Тези центрове са атриовентрикуларният възел, Неговият сноп и влакната на Пуркине, които заедно образуват, заедно с предсърдния синусов възел, така наречената електрическа проводима система на сърцето .

Фигура: В електрическата проводимост на сърцето, предсърдният синусов възел формира основния централен елемент (маркера на пътя, защото записва сърдечната честота); атриовентрикуларният възел, снопът His и влакната на Purkinje, от друга страна, представляват вторичните пешеходни центрове, тъй като те зависят от атриалния синусов възел.

Какво е дълъг QT?

Дългият QT или дълъг QT синдром е рядко сърдечно заболяване, което възниква поради ненормално провеждане на електрически сигнали по миокарда и което може да доведе до промени в сърдечния ритъм ( аритмии ).

ПРОИЗХОД НА ИМЕ

Лекарите са въвели термина "дълъг QT" по отношение на специфичния аспект на електрокардиографското проследяване на хора, носещи синдрома с дълъг QT (вж. Главата, посветена на диагнозата).

Причини

Атриуми и вентрикули на сърдечния контракт в различно време.

След всяка контракция - явление, което физиолозите наричат деполяризация - им е необходимо известно време, за да могат да реагират на друга контракция. През това време се отпускат мускулните влакна, които изграждат предсърдията и вентрикулите.

Ако във физиологията свиването е известно като деполяризация, релаксацията носи името на реполяризация .

При здрави хора от гледна точка на сърцето деполяризацията и реполяризацията на предсърдията и вентрикулите се осъществяват с определен момент и това време представлява референция, която показва нормалност.

Хората с дълъг QT представят промяна в този момент: в този случай процесът на деполяризация / реполяризация на камерите отнема повече време, отколкото е необходимо, така че изостава от нормалното.

Възможната причина за аритмии при индивиди с дълъг QT е точно това забавяне в деполяризацията / реполяризацията на вентрикулите.

КАКВО Е ЗАПОЗНАНЕТО В РЕПОЛАРИЗАЦИЯТА: ПРЕДСТАВЯНЕ НА ФИЗИОЛОГИЯТА

Предговор: мускулните клетки на миокарда имат малки пори на мембраната, наречени йонни канали, които позволяват преминаването на натриеви, калциеви и калиеви йони.

Преминаването на тези йони отвътре към външните клетки и обратно е това, което позволява свиването и отпускането на мускулните влакна.

Физиолозите отдавна са изучавали клетъчния механизъм, който определя закъснението в деполяризацията / реполяризацията на вентрикулите и са показали две възможни алтернативни причини:

В повечето случаи, забавянето е след отказ на йонните канали за калий .
В малък брой случаи забавянето е следствие от неизправност на натриевите канали .

LONG HEREDITED QT

Многобройни научни изследвания показват, че дългият QT обикновено е наследствено състояние, т.е. предаван от един от двамата родители на потомството (децата).

Според тези проучвания гените, участващи в наследственото предаване на дългия QT, ще бъдат 17, а възможните мутации (т.е. промените в генома) ще бъдат около сто.

Гените, отговорни за дългите наследствени QT, имат за задача да синтезират протеините, които съставляват йонните канали, разположени върху мускулните клетки на миокарда.

В светлината на това, читателят може да разбере защо мутацията в тези гени причинява неизправност на каналите, пренасящи калий или натрий.

Изследователите са идентифицирали две форми на наследствен дълъг QT:

Синдром на Романо Уорд . Това е най-разпространената наследена форма.
Синдромът на Jervell и Lange Nielsen .

Любопитство: 75% от случаите на синдром на дълъг QT следват мутации в 3 от 17 гени, участващи в появата на наследствената форма на заболяването.

QT ДЪЛГО ПРИДОБИТЕН

Дългият QT може също да бъде придобито състояние, което се развива по време на живота, поради някакъв фактор за задействане.

В случай на синдром на дълъг QT, факторите, предизвикващи придобитата форма на заболяването, са серия от лекарства (повече от 75), включително:

Антибиотици
Антидепресанти и антипсихотици
Антихистамини
Диуретиците
Лекарства за поддържане на нормален сърдечен ритъм
Лекарства за намаляване на нивата на холестерола в кръвта (хипохолестеролемични лекарства)
Лекарства за диабет

Лекарите и експертите в областта на сърдечната физиология смятат, че хората с придобити дълги QT имат сърдечно предразположено, от раждането до развитието на гореспоменатото състояние, след употребата на изброените лекарства.

Освен това, това би обяснило защо не всички индивиди, приемащи гореспоменатите лекарства, развиват синдром на дълъг QT.

РИСКОВИ ФАКТОРИ

Те представляват рисков фактор за дълъг QT:

Фактът, че има един или повече роднини от първа степен с наследствената форма на състоянието.
Вземане на едно или повече от тези лекарства, които могат да доведат до дълъг придобит QT.
Наличието на промени в кръвните нива на калий и други йони.

епидемиология

Според някои статистически проучвания, дългият наследствен QT е сърдечно състояние, което засяга един човек на всеки 2000 пъти .

Симптоми и усложнения

Дългият QT може да бъде и асимптоматичен (т.е. без очевидни симптоми и признаци) и симптоматичен .

Когато са симптоматични (малка част от случаите), най-често срещаните прояви са епизоди на припадък (или синкоп), палпитации и епилептични припадъци.

Тези прояви, особено синкоп, обикновено се появяват без предупреждение.

ПЪРВОТО ОБРАЗОВАНИЕ ВЪВ ВРЕМЕТО НА ДЪЛГОСЛЕДСТВЕНИЯ КТ

При пациенти с дългосрочен симптоматичен наследствен QT, възрастта на клиничните прояви варира в широки граници в зависимост от предмета: в някои случаи симптомите и признаците се появяват няколко седмици след раждането; в други случаи, обаче, по време на детството или в зряла възраст.

Много хора със симптоматично наследствено QT се проявяват като първи нарушения на възраст над 40 години. Причината за всичко това все още е неясна.

Усложнения

Дългият QT може да има две основни усложнения, които се състоят от:

Така наречената " усукване на върха ". Това е аритмия, по-точно, камерна тахикардия. Наличието му води до намаляване на притока на кръв към мозъка, поради тежко увреждане на сърдечната контракция.
Началото на камерната фибрилация . Това е друга аритмия, много сериозна и дълбоко променяща сърдечната честота. Вентрикуларното мъждене често причинява феномен, известен като внезапна смърт .

КОГА ДА СЕ СВЪРЖЕТЕ С ЛЕКАРА?

Те трябва да се свържат с лекаря:

Тези, които внезапно проявяват епизоди на синкоп, епилепсия и сърцебиене.
Тези, които принадлежат към семейства, в които се случва дългият QT.

диагноза

По време на диагностицирането на дълъг QT, както обективното изследване, така и клиничната история (анамнеза) са важни.

Въпреки това, за всяко окончателно заключение е необходимо да се прибегне до електрокардиограма (ЕКГ), тъй като само този диагностичен тест дава възможност да се изясни всяко съмнение или несигурност.

ЗНАЧЕНИЕ НА ЕЛЕКТРОКАРДИОГРАМАТА

Електрокардиограмата разкрива ритъма и електрическата активност на сърцето, рисувайки характерен образец върху милиметрова хартия.

Очертанието на ритъма и електрическата активност на здравото сърце представя 5 релевантни елемента, наречени вълни, които се повтарят редовно. Вълните се идентифицират с главни букви P, Q, R, S и T.

С помощта на фигурата по-долу, читателят може да оцени подредбата на вълните и да забележи как е определено разстояние между тях, идентифицирано от интервала .

Дължината на интервал върху листа хартия с милиметър показва продължителността на този интервал.

Стандартна продължителност на интервалите на нормална електрокардиограма:

PR интервал: 0.16 - 0.20 секунди
ST обхват: 0.27 - 0.33 секунди
QT интервал: 0, 35 - 0, 42 секунди
QRS интервал: 0.08 - 0.11 секунди

Важно е да се подчертае, че поддържането на определено разстояние между две вълни - следователно наличието на винаги равни интервали - е индикация за нормалност в сърцето ; обратното, прекомерното удължаване или скъсяване на същото разстояние показва някаква промяна.

В този смисъл дори модификацията на появата на вълните показва, че сърцето функционира необичайно.

Връщайки се след това към дългия QT, ЕКГ на човек с това сърдечно заболяване има много по-дълги QT интервали от QT интервалите, видими на електрокардиограма на здраво сърце.

QT изразява времето на деполяризация и реполяризация на вентрикулите.

Сега, ако е вярно, че дължината на диапазона показва нейната продължителност, по-дълъг QT интервал от нормалния означава, че той продължава по-дълго от нормалното и че процесът на деполяризация / реполяризация на камерите е по-бавен, забавен.

Фигура: типична електрокардиограма на човек с дълъг QT. QT интервалът на човек със здраво сърце е с продължителност между 0, 37 секунди и 0, 42 секунди. QT интервалът на човек с дълъг QT е с продължителност повече от 0, 42 секунди.

лечение

Дългите наследствени QT терапии включват прилагане на някои специфични лекарства, а в някои случаи и реализиране на специфични хирургични процедури.

Лечението на придобития дълъг QT се състои, много по-тривиално, в прекъсването на фармакологичното предположение, което причинява сърдечната аномалия. Ясно е, че в тези ситуации, ако пациентът приема повече от едно потенциално отговорно лекарство, лекарят трябва да проучи точното лекарство, което задейства симптоматиката и да обезсърчи употребата му.

Съвети за тези с дълъг QT:

Не практикувайте контактни спортове
Не изпълнявайте особено изтощителни физически упражнения
Избягвайте стресови ситуации
Избягвайте да използвате инструменти с изненадващи шумове (като например будилници)
Посъветвайте се с Вашия лекар преди употребата на което и да е лекарство

ЛЕКАРСТВА И ДРУГИ ПРЕПАРАТИ ЗА ДЪЛГОСЛЕДНИТЕ QT

Сред дългосрочните наследствени лекарства са включени бета-блокери и мексилетин .

Освен това, ако нарушението се отнася до йонните канали на калия, лекарите също така предписват приема на добавки на калиева основа.

ХИРУРГИЯ ЗА ДЪЛГОТО НАСЛЕДСТВО QT

Възможните хирургични интервенции за дълъг наследствен QT се състоят от:

Инсталиране на имплантируем кардиостимулатор или дефибрилатор .
Така наречената лява сърдечна симпатична денервация . Това е много деликатна операция, която включва отстраняване на някои нервни окончания, способни да променят сърдечната честота. Това може да намали риска от внезапна смърт.