Определение на саркоидоза
Саркоидозата е системно възпалително заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с образуването на клетъчни агломерати (грануломи) в един или повече органи. Саркоидозата може да представлява самоограничаващ се модел и изчезва в рамките на няколко месеца, или може да стане хронична.
В най-тежките форми саркоидозата може да бъде фатална: това е случаят със сърдечния вариант, при който жертвата може да умре от сърдечна недостатъчност.
Като се има предвид, че симптоматичната саркоидоза трябва да се лекува фармакологично, като цяло, болестта има добра / отлична прогноза.
Симптоми
Не всички форми на саркоидоза са симптоматични: някои пациенти, всъщност, не са наясно с болестта, стига да не са диагностицирани чрез обикновен рутинен анализ.
Саркоидозата се оценява като асимптоматична при 5% от засегнатите пациенти.
Когато се появят, симптомите могат да включват една или повече тъкани / органи, в зависимост от засегнатия анатомичен участък.
Преди да изброим признаците и симптомите на различните варианти на саркоидоза, виждаме симптомите, които обединяват повечето симптоматични форми на заболяването:
- умора
- Артралгия или ставна болка *
- Упадъкът на Подерал
- Треска / треска *
- Грануломи: отличителен белег на саркоидоза, винаги присъстващ (с изключение на асимптоматичните форми)
- Общо неразположение
- Загуба на апетит *
Симптомите, отбелязани с (*), обикновено се появяват едновременно; наблюдава се, че 45% от пациентите, засегнати от саркоидоза, се оплакват от тази симптоматична триада.
Таблицата показва най-повтарящите се симптоми при различните форми на саркоидоза.
Таблица на симптомите
| Засегнатият анатомичен сайт | Симптоми |
| Став и мускулна саркоидоза | Артралгия (болка + възпаление на ставите) |
| Сърдечна саркоидоза | кардиомиопатия Сърдечна недостатъчност, сърдечен блок и внезапна смърт Сърдечни нередности (напр. Брадикардия) припадък |
| Кожна саркоидоза | Нодуларна еритема (особено на нивото на краката): лилави и болезнени възли обрив Макуло-папулозни лезии Паникулит на долните крайници, свързан с болезнени възли Косопад Кожни рани и белези Възможно е засягане на костите Кожен обрив (лилави папули) |
| Саркоидоза на ендокринната система | Промени в щитовидната жлеза Безвкусен диабет |
| Саркоидоза на централната нервна система | Промяна на зрението и слуха анемия Конвулсиите Епитраксис (кръвотечение от носа) Слабост от едната страна на лицето Затруднено преглъщане Хипофизна дисфункция Левкопения увеличени лимфни възли Главоболие Лимфоцитен менингит (много често) Парализа на черепните нерви / парализа на лицето (обратимо със специфична терапия) тромбоцитопения Суха уста |
| Саркоидоза на лимфните жлези | Ензимни изменения Увеличени и подути лимфни възли в областта на шията, ръцете и гърдите Чернодробна недостатъчност |
| Чернодробна и далачна саркоидоза | Хепатомегалия (уголемен черен дроб) Спленомегалия (уголемен слез) |
| Очно саркоидоза | Промяна на зрението Изгаряне в очите Болка в очите глаукома увеит Разкъсване / сухота на очите Конюнктивални наранявания Очите сърбеж Синдром на Шьогрен |
| Белодробна саркоидоза | диспнея хемоптизис Недостиг на въздух / диспнея Намаляване на толеранса към усилие Суха кашлица |
| Бъбречна саркоидоза | Бъбречни камъни хиперкалциемия |
диагноза
За да се установи подозрение за саркоидоза, трябва да бъдат изпълнени три важни критерия:
- наличие на характерни грануломи (с гигантски и епителиоидни клетки)
- кожата / дълбоките лезии, съвместими с болестта
- изключване на други подобни патологии: лимфоми, болест на Крон, системни микози, рак на белия дроб и туберкулоза
Какви диагностични тестове са на разположение за саркоидоза?
Саркоидозата се потвърждава от следните диагностични тестове:
- Клинично наблюдение на симптомите и изследване на признаци на заболяването: палпиране на корема и лимфните възли, оценка на сърдечния ритъм, кожни лезии и подуване на ставите \ t
- Транскраниална бронхиална биопсия / ендобронхиален / кожен или лимфен възел с относително лабораторен анализ
- Бронхоалвеоларна бронхоскопия: в контекста на саркоидоза, бронхо-алвеоларната промивна течност е богата на Т-хелпер или Th лимфоцити, за сметка на Т-супресорен или Ts лимфоцити (съотношение 5: 1). Нека напомним накратко, че Ts лимфоцитите блокират активността на Th и цитотоксичните лимфоцити.
- Рентгенологично изследване (ОДУ): може да открие предполагаеми промени, предизвикани от саркоидоза, особено на белодробно ниво
- КТ за оценка на размера на черния дроб и далака
- Сцинтиграфия: техника на изобразяване, при която е възможно да се открие излъчването на тялото след прилагане на радиоактивни лекарства
- Оценка на респираторния капацитет: важно е за записване на всеки белодробен компромис
- Анализ на кръвта и анализ на серумния АСЕ (ангиотензин конвертиращ ензим): повишената активност на АСЕ повишава съмнението за саркоидоза при пациенти, които се оплакват от типични признаци и симптоми. Всъщност изглежда, че активността на АСЕ е предпочитана и подобрена от същите грануломи.
- Тест на чернодробната функция
Лекарства и терапия
В някои случаи, саркоидоза спонтанно регресира, без да се налага да се намесва със специфични лечения: в такива ситуации обаче е необходимо пациентът да претърпи постоянни рутинни проверки, да се намеси своевременно, ако е необходимо.
В тежки случаи, обаче, лекарствата са единственото спасение за пациента: като анализирани, всъщност някои варианти на заболяването могат да се дегенерират до сърдечна недостатъчност или да доведат до смърт поради дихателна недостатъчност.
Очните, белодробните, сърдечните и CNS форми изискват специфична терапия:
- Кортикостероиди: особено ефективни за намаляване на възпалението и болката
- НСПВС: показани за контрол на лека / умерена болка и възпаление в контекста на саркоидоза
- Лекарства против отхвърляне: показани за подтискане на имунната система и намаляване на възпалението. Да се използва само когато пациентът не реагира положително на кортикостероидни лекарства
- Антималарийни лекарства: показани за лечение на саркоидоза, свързана със сериозни кожни лезии, включващи също CNS
- Лекарства инхибиторни на фактор некроза на тъкани от алфа: за лечение на саркоидоза при пациенти, страдащи от ревматоиден артрит
В някои варианти на саркоидоза, лечението трябва да продължи няколко месеца, докато други форми изискват няколко години, за да се регресират напълно. В случаи на екстремни деликатеси, трайното лечение е единствената жизнена линия на саркоидоза.
