дефиниция
Липоматозата е нарушение, което представлява анормална и ограничена експанзия на липидната тъкан: тя всъщност се характеризира с образуването на единични или множествени липоми, които могат да се разпространят във всички мастни области на тялото.
Липоматозата е много често срещано състояние и произтичащият проблем е предимно козметичен. Това обаче силно зависи от личната интерпретация на заболяването, както и от вида на липоматозата, която засяга пациента. Както ще видим в хода на статията, всъщност някои форми на липоматоза могат да причинят много сериозни усложнения.
Удобства
Както бе споменато, липоматозата се характеризира с образуването на голям брой липоми, които са склонни да се разпространяват в различни области на тялото.
Липомите се състоят предимно от мастна тъкан (но в някои случаи могат да включват други тъкани), имат мека консистенция, са подвижни на допир и обикновено безсимптомни. Тези натрупвания на мазнини, които се срещат под формата на подкожни облекчения, се считат в повечето случаи за доброкачествени тумори.
Въпреки това клиничната картина, произтичаща от липоматоза, може да породи интерпретативни проблеми, свързани с диференциалната диагноза. Всъщност, липомите са склонни да инфилтрират различните тъкани и не са склонни да се ограничават в специфични области: тези фактори допринасят за особеностите на липоматозата.
класификация
Класификация и видове липоматоза
Поради факта, че липодистрофията е феномен, който засяга всяка област на тялото, можем да разграничим някои определени и дефинирани клинични картини, в зависимост от засегнатата област.
По-долу ще опишем накратко основните форми на липоматоза с нейните характеристики.
Симетрична множествена липоматоза
Той представлява най-разпространената форма на липоматоза, при която липомите се разтягат и развиват, особено в областта, обхващаща шията, тила, слабините, бедрата, делтовидните и плешките. Липоматозата се нарича "симетрична", за да се подчертае симетрията, с която се развиват липомите. Това е липоматоза, която засяга главно хората, чието генетично предаване е с автозомно доминиращ характер, но и други характеристики могат да благоприятстват развитието на болестта (хроничен алкохолизъм).
В тази патология има две други подкатегории:
- Симетричната множествена липоматоза от тип I, която засяга главно лопатките на шията и раменете, кухите вени и трахеята са най-засегнатите области и наличните липоми могат да бъдат изместени, за да се получи поява на таурин на засегнатия субект.
- От друга страна, симетричната множествена липоматоза от тип II се характеризира с много разширена и прекомерно развита липома, така че да се възпроизведе подобна на затлъстяване ситуация. Симетричната множествена липоматоза често се свързва с язви (причинени от намалена периферна чувствителност) и невропатия. Хирургичното отстраняване на липомите е единственото възможно средство.
Тазови липоматоза
При тази форма на липоматоза, липомите пролиферират в тазовата ретроперитална област. Заболяването има по-висок индекс на заболеваемост в черната раса и сред възрастните мъже, които са преминали през третото десетилетие. Причините, които предизвикват тазовата липоматоза са несигурни; Въпреки това, някои хипотези са формулирани, че заболяването ще бъде свързано с локализирано затлъстяване, но няма определени доказателства, които да демонстрират тази връзка. Всъщност не изглежда да е налице случай, че тазовата липоматоза се намира преди всичко сред затлъстели лица; често, това включва вторични симптоми като запек, треска, болка в таза, хидронефроза (подуване на бъбрек) и често уриниране до уриниране.
Епидурална липоматоза
При тази болест липомите са локализирани в епидуралната мастна тъкан. Това се случва при пациенти със затлъстяване, които имат ендогенна или ятрогенна хиперкортиземия (причинена от лекарства). Епидуралната липоматоза може да бъде асимптоматична или в някои случаи да причини болки в гръбначния стълб и намалена сила на мускулите на краката. Освен това епидуралната липоматоза е регистрирана при някои пациенти, засегнати от синдрома на Кушинг.
Болезнена липоматоза
Болезнената липоматоза (или синдром на Dercum ) засяга главно жените при стареене. Патологията се проявява с множество и болезнени липоми.
Lipomatosiaddominaliomediastino-коремна
Този тип липоматоза често се свързва със заболявания като захарен диабет и разстройства като разсипване в перитонеума и диспнея (затруднено дишане).
Липоматоза на Krabbe
Липоматозата на Krabbe е наследствен синдром, характеризиращ се с развитието на подкожни мастни възли (липоми), не много обширни, но относително досадни и болезнени. Те са преференциално разположени в ръцете, бедрата и ствола, области, където се наблюдава промяна на чувствителността.
Липоматозата на Krabbe е генетично състояние, предавано като автозомно доминантна черта.
Мезозоматична липоматоза на Roch-Leri
Мезосоматичната липоматоза на Roch-Leri принадлежи към класа на рядката липоматоза. Също в този случай това е автозомно доминиращо страдание, чиито липоми се разпространяват по предмишниците, бедрата и ствола. Индивидите с мезозоматна липоматоза на Roch-Leri изпитват болка само ако липомите са натрошени срещу твърда повърхност и са свързани с васкуларни или мускулни придатъци. Като цяло, те не се развиват в злокачествени тумори.
Други форми на липоматоза могат да бъдат класифицирани в:
- Асиметрична липоматоза.
- Липоматоза на анален и перианален веселие.
- Липоматоза на панкреаса .
- Липоматоза на скапуло-раменния cingulum.
Причини
Като цяло причините, които благоприятстват липоматозата, все още се изучават. Въпреки това, в допълнение към най-акредитираната генетична предразположеност, изглежда, че липоматозата е свързана с неврологични и хормонални промени, които могат да допринесат за образуването и последващия растеж на липома.
Освен това, съществува теория, според която липоматозата - следователно образуването на липоми - е свързана с причини за травматичен произход.
И накрая - за някои видове липоматоза - съществуват условия, които могат да представляват рискови фактори (или в някои случаи причината за задействането) за образуването на заболяването, като злоупотреба с алкохол (алкохолизъм), употребата на някои видове лекарства или затлъстяване.
Симптоми и усложнения
Симптомите на липоматоза могат да бъдат различни в зависимост от района, в който се проявява и в зависимост от неговата степен. Следователно, симптоматиката на това разстройство зависи от формата на липоматоза, която засяга пациента.
Най-общо казано, липомите, които предизвикват липоматоза, обикновено са асимптоматични и освен това представляват естетично увреждане.
Въпреки това, в някои случаи, те могат да причинят болка и да доведат до нежелани последици. Това се случва например, ако липомите упражняват натиск на нивото на нервни окончания, органи, тъкани или кръвоносни съдове с тяхната маса или с някакво увеличение на обема.
Точно поради възможната компресия на органи и тъкани, липозомът може да предизвика - в зависимост от засегнатата област - редица сериозни усложнения, които изискват своевременна медицинска намеса. Сред тях помним:
- Затруднено преглъщане;
- Дихателни проблеми;
- Сърдечни нарушения;
- Стомашно-чревни нарушения;
- парализа;
- Силна болка.
И накрая, не забравяйте, че макар и рядко, съществува вероятност липоматозата да се усложни и да се развие при всякакви злокачествени туморни форми.
лечение
Както споменахме, една от възможните причини за липоматоза се среща в хормоналните и неврологичните дисбаланси. Следователно, ако е доказано, че невроналните разстройства и хормоналните модулации са истински предразполагащи фактори за липоматоза, е възможно да се продължи с фармакологичното лечение на разстройството.
Ако липоматозата не може да бъде отстранена чрез фармакологична терапия, тогава хирургичното отстраняване на натрупването на мазнини и липомите остава единственият жизнеспособен път.
За да направите това е възможно да се прибегне до козметични хирургични техники като липосукция или липоскулптура.
Естествено, в случая, в който липоматозата се развива в злокачествен туморен вид, пациентът трябва да бъде подложен на адекватни противоракови терапии (фармакологични, а не, по мнението на лекаря).
