Pectus excavatum

всеобщност

Pectus excavatum е дефект на гръдния кош, характеризиращ се с куха в центъра на гръдния кош.

Фигура: Тежък случай на пето избяга при млад пациент

Причините, които водят до началото на тази почти винаги вродена малформация, известна също като изкопаната гръдния кош или гръдния кош на фунията, са неясни; според някои изследователи, това може да бъде наследствена аномалия, предавана от родителите на децата си.

В гърдите infossing се влошава с растеж.

С изключение на естетичния дискомфорт, pectus excavatum обикновено е асимптоматичен; само най-тежките форми причиняват важна компресия на сърцето и белите дробове, което води до появата на сърдечно-съдови и дихателни проблеми.

Терапията обикновено е нехирургична; всъщност операцията е запазена само за най-сериозните случаи.

Какво представлява pectus excavatum?

Pectus excavatum е аномалия на гръдния кош, характеризиращ се с вдлъбнатина на централната част на гръдната кост. Всъщност хората, които са засегнати в центъра на гръдния кош са особено очевидни вдлъбнатини.

Почти винаги е вродена, аномалията е известна също като гърди (или гърди), изкопани или фуния .

Какво означава терминът вродено?

Болестта се нарича вродена, когато е налице от раждането. Вроден дефект може да бъде предаден чрез наследяване (т.е. от родители на детето) или по много спорадичен начин.

PECTUS EXCAVATUM Е СЕРИОЗЕН ДЕФЕКТ?

Освен естетическия дискомфорт, който създава в много от засегнатите субекти, pectus excavatum (особено когато е много подчертан) може да причини сърдечно-съдови и респираторни проблеми.

епидемиология

Pectus excavatum е най-честата деформация на предната част на гръдния кош: всъщност около 90% от стерновите деформации (т.е. на гръдната кост) са представени от изкопания гръден кош.

От статистическо проучване се оказа, че 40% от субектите с фуния-гърди имат поне един пряк член на семейството със същата гръдна аномалия.

Мъжете са със сигурност по-засегнати от жените (съотношението е 3 към 1); в тази връзка, някои акредитирани източници съобщават, че честотата на гръдния кош, при мъжките деца, е равна на един случай на всеки 300-400 новородени.

Причини

Точните причини за pectus excavatum в момента са неясни.

За тези, които имат фамилна анамнеза за кухи гърди, се предполага, че в началото на аномалията има една или повече генетични мутации, предавани по наследствен начин.

Въпреки това, тази хипотеза все още има някои висящи точки, като идентифициране на отговорен ген или гени и на начините на предаване.

КАКВО ПРЕДСТАВЛЯВА ПРОЦЕСЪТ С ИНФЛАЦИЯТА НА СТЕРНОТО?

Подобно на първопричините, процесът на издълбаване на гръдната кост също е малко известен.

Учените подозират, че това се дължи на прекомерния растеж на хрущяла, който свързва ребрата с гръдната кост. Всъщност изглежда, че този необичаен растеж на хрущял избутва централната част на гръдния кош навътре (към гръбначния стълб).

PECTUS EXCAVATUM И СВЪРЗАНИ БОЛЕСТИ

Pectus excavatum представлява възможен патологичен признак на някои болестни състояния. Тези заболявания са:

Синдром на Марфан . Това е генетично заболяване, засягащо съединителната тъкан, което причинява мускулно-скелетни деформации, сърдечно-съдови проблеми, нарушения на зрението, диспнея и други белодробни нарушения, промени в лицето, езикови затруднения и накрая специфични признаци на кожата. Като генетично заболяване, синдромът на Марфан е неизлечим; така че няма лекарства или други видове терапии, които могат да разрешат болестта. Единствените налични лечения облекчават симптомите и подобряват здравето на пациента.
Фигура: характерни патологични признаци на рахит. Терминът краниотаба се отнася до отслабване (или омекване) на тилната кост и на двете париетални кости на черепа. Жлебът на Харисън е хоризонтална вдлъбнатина на последните ребра. Рахитичната броеница е подуване на хондроклоналните връзки (съставени от хрущялна тъкан). Рахит . Рахит е скелетна патология (остеопатия), която започва в детска възраст и зависи от дефект на минерализация на костната матрица. Недостигът на витамин D, който често се свързва с лошото хранене и / или намаленото излагане на слънчева светлина, води до този дефект. В напреднал стадий рахит причинява костна деформация и фрактура.
Сколиоза . Това е анормална кривина на гръбначния стълб.

Въпреки това, в повечето случаи, pectus excavatum е аномалия сама по себе си, която не е придружена от никакво друго нарушение или патология.

Симптоми и усложнения

Отличителният белег на pectus excavatum е потъналата гръдна кост . Дълбочината на инфузията обикновено се влошава за цял живот: тя се появява малко след раждането и се подлага на акцентуация по време на юношеството и зрелостта.

Въпреки това, с изключение на този знак, pectus excavatum обикновено е безсимптомно (т.е. без очевидни симптоми).

КОГА ПЕКТУСЪТ ЕКСКАВАТЪМ Е ПРИЧИНА НА СИМПТОМИТЕ? Усложнения

Когато pectus excavatum е особено тежък, възможно е потъналата гръдна кост да компресира сърцето и белите дробове. Компресията на сърцето и белите дробове влияе на нормалното функциониране на тези органи и може да доведе до появата на:

Намалена толерантност към упражненията и усилията като цяло
Ускорение на сърдечния ритъм (тахикардия или палпитация)
Рецидивиращи респираторни инфекции
Болка в гърдите
Запушвания или други шумове на сърцето
Усещане за умора
Кървене или кашлица

PECTUS EXCAVATUM И ЕСТЕТИЧНА БОЛЕСТ

Много хора с фуния гърдите те също имат извити гръб, ребра и изпъкнали лопатки .

Тези аномалии често включват определен естетичен дискомфорт. Всъщност засегнатите хора се срамуват от физическия си облик и са склонни да избягват всички физически дейности, при които трябва да свалят дрехите си (като плуване).

диагноза

За да се диагностицира изкопания гръден кош, обикновено е достатъчен физическият преглед, при който лекарят анализира външния вид на гръдния кош и измерва гръдната кост на гръдната кост.

За да се определи, обаче, ако pectus excavatum е достатъчно тежък, за да наруши правилното функциониране на сърцето и белите дробове, лекарят трябва да прибегне до други диагностични тестове, включително:

Рентгенова снимка на гръдния кош (RX-thorax)
ОДУ (или компютърна аксиална томография)
Електрокардиограма (или ЕКГ)
Ехокардиография
Тестове за дихателна функция

Какво представлява лекуващият лекар при тежък pectus excavatum ?

Лекарите с опит в торакалната хирургия обикновено са отговорни за най-тежките случаи на pectus excavatum .

RX-CHEST

RX-гръден кош е рентгенологично диагностично изображение, което позволява визуализирането на основните анатомични структури на гръдния кош: следователно сърцето, белите дробове, главните кръвоносни съдове, повечето ребра, гръдната кост и част от гръбначния стълб гръбначен.

Това е безболезнена процедура, но все пак се счита за минимално инвазивна, тъй като излага пациента на определена доза вредно йонизиращо лъчение .

TAC

TAC е друг диагностичен образен тест, който позволява сравнително ясна визуализация на вътрешните органи (NB: в този случай изследваните органи са органите, които се намират на гръдното ниво).

По време на изпълнението му пациентът е изложен на минимално количество вредно йонизиращо лъчение. Следователно, тестът трябва да се счита за инвазивен.

Индексът на Haller, измерен чрез TAC, е индекс, който свързва ширината на гръдния кош и разстоянието между гръдната кост и гръбначния стълб. Високата стойност на индекса на Халер означава тежък pectus excavatum .

Индексът на Халер от 2, 5 е типичен за нормален гръден кош; за разлика от това, индексът на Халер от 3.2 е характерен за гроба pectus excavatum .

електрокардиограма

ЕКГ измерва електрическата активност на сърцето чрез прилагане на някои електроди върху гърдите и крайниците. Въз основа на регистрацията как пътува сигналът за сърдечна контракция, кардиологът е в състояние да идентифицира всякакви аномалии в сърдечния ритъм (тахикардия, аритмии и др.).

ЕКГ е прост тест, не изисква специална подготовка и не е инвазивен.

ехокардиография

Ехокардиограмата е ултразвуково изследване, което показва в детайли анатомията на сърцето и възможните аномалии на сърцето. Това всъщност позволява да се подчертаят дефектите на септума, който разделя предсърдията и вентрикулите, клапните дефекти, малформациите на миокарда (т.е. сърдечния мускул), трудностите при изпомпване и компресиите, които сърцето претърпява от съседните анатомични структури.

Ехокардиограмата е просто и неинвазивно изследване, което включва използването на ултразвукова сонда (датчик), разположена върху гърдите на пациента.

ТЕСТОВЕ ЗА ФУНКЦИОНАЛНОСТ? ДИХАТЕЛНИТЕ

Най-изпълнените дихателни функционални тестове са:

Спирометрия . Бърза, практична и безболезнена, спирометрията регистрира капацитета на вдишване и издишване на белите дробове и оценява отварянето на въздушните проходи, преминаващи през последните.
Стрес теста . Тя се състои в оценяване как сърдечната честота, кръвното налягане и дишането на пациента са включени в повече или по-малко интензивна физическа активност.

лечение

Анатомичният дефект, дължащ се на pectus excavatum, може да бъде решен чрез операция.

Въпреки това, трябва да се помни, че обикновено прибягването до операция става само когато гръдната кост в гръдната кост е много тежка. Потенциалните кандидати за хирургичната операция са субекти със стойност, равна или по-голяма от 3.25.

В случай на леко втвърдяване на гръдната кост, операцията се взема под внимание само по естетически причини ; в тези случаи лекарите предпочитат да не се намесват по никакъв начин или да го правят чрез проста физиотерапия.

Напоследък е разработен специален терапевтичен инструмент, наречен вакуумна камбана .

FISIOTERAPIA

Физиотерапевтичните процедури се състоят от удължаване и упражнения за укрепване на мускулите, които трябва да коригират стойката и да забавят процеса на издълбаване на гръдната кост.

Физиотерапията има по-добри ефекти при млади хора, тъй като техният костен растеж все още се моделира.

VACUUM BELL

Фигура: вакуумна звънец. От wikipedia.org

Вакуумната звънец е звънчева всмукателна чаша, свързана с помпа и конструирана по такъв начин, че да се прилага в съответствие с гръдната кухина.

Поставен върху гърдите в подходящата точка, поради "вакуумния" ефект, генериран във вакуумната чаша (благодарение на помпата), вакуумната камбана намалява тежестта на pectus excavatum .

Според тези, които смятат, че лечението с вакуумна камбана е ефективно, за да се получат значителни резултати, терапията трябва да продължи много месеци или години.

Що се отнася до противопоказанията: в краткосрочен план не изглежда да има такива; докато в дългосрочен план те все още не са установени.

Вакуумната камбана е изобретение на немски инженер на име Екарт Клоуб .

Предупреждение: лекарите съветват да не се използва вакуумна камбана при ангиопатия, аневризма на аортата, хемофилия и остеопороза.

ХИРУРГИЯ

Хирургия за коригиране на pectus excavatum може да се извърши по различни начини. Двата основни метода са:

Техниката на Равич . Това е традиционна хирургична операция, при която хирургът прави разрез на няколко сантиметра на гърдите и се намесва "на открито".
Методът се състои основно в отстраняване на част от гръбначния хрущял на гръдната кост и при подравняване на гръдната кост с помощта на специален метален инструмент. Металният инструмент, който действа като коригиращ инструмент, остава на мястото си поне 6-12 месеца: това е времето, необходимо на хрущяла да се реформира и гръдната кост да се калцира в правилната позиция.
Процедурата Nuss . Това е операцията при лапароскопия. Изпълнението му включва изграждането на два малки разреза по страните на гърдите. Чрез тези два разреза хирургът поставя инструмент, снабден с камера, за да се ориентира вътре в гръдния кош и да нанесе една или повече метални пръчки за корекция на деформацията на гръдната кост.
Предимството на процедурата е, че е минимално инвазивно, но има недостатъка, че металните пръти се държат на място за около 24 месеца.

Двете сравнени техники

Процедурата Nuss е по-малко опасна от традиционната намеса; освен това той има следните предимства:

Тя е по-малко болезнена (особено по време на постоперативната фаза)
Той осигурява по-кратка хоспитализация
Той има по-бързо време за възстановяване
Оставете по-малко очевидни белези

Въпреки това техниката на Ravitch все още е добро решение, тъй като коригиращият метален инструмент може да бъде отстранен още след 6 месеца от интервенцията.