церулоплазмин

всеобщност

Церулоплазминът е основният протеин при транспортирането на мед в кръвта.

В резултат на това всичко, което пречи на снабдяването с този минерал или способността на организма да го метаболизира, може да повлияе на кръвните концентрации на церулоплазмин и на самата мед.

Плазмената доза на церулоплазмин подкрепя диагнозата на болестта на Уилсън, при която тя е напълно отсъстваща или значително намалена.

Какво

Церулоплазминът е протеин, използван за транспортиране на мед в кръвта . Той е свързан с по-голямата част от циркулиращия метал, докато останалата част е свързана с албумин, транс-купреин и минимално аминокиселини.

Синтезирано главно от черния дроб, церулоплазминът преразпределя чернодробната мед към тъканите. Не случайно името му произлиза от coeruleus, което означава синьо, това е цветът, който се дава от медта, която се свързва с шест атома на молекула.

В допълнение към намесата в транспорта на мед, церулоплазминът осъществява много биологични дейности; най-вече оксидазна активност върху различни субстрати. Що се отнася до желязото, например, той окислява железния йон (Fe2 +) до формата на железен йон (Fe3 +); по този начин той позволява свързването на метала с трансферина (който може да транспортира желязото само във форма Fe3 +), което позволява прехвърлянето му от тъканите на депозитарите до тези на употреба. По същата причина тя защитава централната нервна система (ЦНС) от отлагането на желязо.

Церулоплазминът проявява антиоксидантно действие, тъй като чрез директно окисление на Fe2 + и Cu2 + предотвратява индуцирането на липидната пероксидация от тези катиони. Той също така действа като протеин с остра фаза при възпалителния процес, повишавайки неговите серумни нива по време на възпалителни процеси, тежки инфекции, увреждане на тъканите и някои видове рак.

Защото се измерва

Церулоплазмин се измерва, за да се оцени метаболизма на медта и да се улесни идентифицирането на някои състояния, свързани с недостатъците на този минерал.

Количеството на церулоплазмин в плазмата е значително намалено при болестта на Wilson . Това наследствено състояние се характеризира с натрупване на мед в черния дроб, в централната нервна система и в други органи.

В някои случаи дозата на церулоплазмин може да бъде предписана, за да се диагностицира или да се направи диференциална диагноза между различни заболявания, свързани с недостиг на мед.

Трябва да се отбележи, че установяването на ниски нива на церулоплазмин не е диагностично за специфична патология, поради което концентрацията на кръвта обикновено се оценява заедно с други тестове на мед.

Кога е посочен изпитът?

Определянето на церулоплазмин не е рутинен тест.

Прегледът се предписва при наличие на признаци и симптоми, които лекарят смята, че може да се дължи на болестта на Уилсън или, рядко, на дефицит на мед, включително:

• Жълтеница;
• Умората;
• Коремна болка;
• Промени в поведението;
• Трусове;
• Гадене;
• дистония;
• Трудност при ходене и / или поглъщане.

Нормални стойности

Референтните стойности за церулоплазмин в кръвта са в диапазона 20 - 60 mg / dL.

Забележка: Референтният интервал на изпита може да се променя според възрастта, пола и инструментариума, използван в лабораторията за анализ. Поради тази причина е за предпочитане да се консултират диапазоните, докладвани директно в доклада. Трябва също да се помни, че резултатите от анализите трябва да бъдат оценени като цяло от общопрактикуващия лекар, който познава анамнестичната картина на пациента.

Висока церулоплазмин - причини

В допълнение към медната интоксикация се регистрират високи серумни нива на церулоплазмин по време на бременност и при жени, приемащи естроген или комбинирани орални контрацептиви (естроген и прогестерон).

Що се отнася до патологичните състояния, висок церулоплазмин се среща често при:

• Неопластични патологии;
• Остри и хронични възпалителни състояния;
• левкемия;
• Лимфоми на Ходжкин;
• Първична билиарна цироза;
• холестаза;
• Болест на Алцхаймер;
• Системна лупус еритематозус;
• Ревматоиден артрит.

Ниска церулоплазмин - причини

Болестта на Уилсън

Докато в следи медта е незаменим минерал за живота, в излишък става силно токсичен.

Най-очевидният случай е болестта на Уилсън, при която мед се отлага в мозъка, в черния дроб, в бъбреците и в роговицата. Това рядко наследствено заболяване се диагностицира на базата на поредица от лабораторни изследвания: нисък церулоплазмин, намаляване на серумната мед, повишена метална концентрация в урината и промяна на показателите на чернодробната функция.

Окончателната диагноза се получава чрез демонстриране на невъзможността за включване в церулоплазмин на белязаната мед.

Сред симптомите на болестта на Wilson са анемия, гадене, коремна болка, жълтеница, астения, нарушения на личността, тремор, затруднено ходене и / или преглъщане и дистония.

Други причини

Ниски стойности на този протеин се записват също и при синдромите на Menkes (много рядко заболяване), в ацерулоплазминемията, при прекомерно администриране на цинка, при недохранване и при всички тези състояния, които водят до намален синтез или увеличена загуба на протеини (чернодробни заболявания в напреднали стадии, които компрометират синтеза на протеини, синдром на малабсорбция, бъбречно заболяване като нефротичен синдром).

Как да се измери

За измерване на нивата на церулоплазмин, пациентът трябва да вземе кръвна проба от вена на ръката. Дозата може да се провежда на редовни интервали, когато се препоръчва мониторинг.

подготовка

Преди тест за церулоплазмин трябва да се наблюдава гладно поне 8 часа. През този период е позволено приемането на умерено количество вода.

Тълкуване на резултатите

Резултатите от изследването на церулоплазмин могат да зависят от различни патологични състояния:

• Когато концентрациите на церулоплазмин и мед в кръвта са намалени, но нивата на минерала в урината са се увеличили, пациентът може да страда от болестта на Уилсън ;
• Ако нивата на церулоплазмин и медта в кръвта и урината са ниски, пациентът може да има дефицит на мед .