Аортна коарктация - Аортна коарктация на A.Griguolo

всеобщност

Аортна коарктация е медицинската експресия, която показва анормално стесняване по протежение на началния участък на аортата, в близост до така наречената артериална връзка.

Почти винаги с вродена природа, аортната коарктация подлага сърцето на пациента на по-голямо усилие от нормалното, за да разпространи кръвта отвъд стеснението; това усилие може да има няколко последствия, включително: хипертония в горните крайници, комбинирана с хипотония в долните крайници, дихателни проблеми, забавяне на растежа, затруднено хранене, цианоза и болка в гърдите.

Диагнозата аортна коарктация обикновено се основава на физически преглед, ехокардиография и серия от дълбоки сърдечни изследвания.

За тези, които страдат от коорктация на аортата, съществува възможност за възстановяване на съдовата свиваемост чрез операция или операция, известна като стентова ангиопластика.

Кратък преглед на аортата

Аортата е най-голямата и най-важна артерия в човешкото тяло.

С произход в сърцето (по-точно от лявата камера на сърцето ), този основен артериален съд е снабден с многобройни разклонения, чрез които доставя окислена кръв към всяка област на човешкото тяло, от главата до долните крайници, преминавайки през крайниците. горната част и багажника.

Анализирайки я от самото начало, аортата може да бъде разделена на две големи последователни секции: гръдната аорта, заемаща анатомичната част на гръдния кош и включваща трите сегмента, известни като възходяща аорта, аортна дъга и низходяща аорта, и коремната аорта, разположени в анатомична част на корема.

Какво е аортна коарктация?

Аортна коарктация, или коарктация на аортата, е предимно вроден дефект на аортата, така че последният представлява абнормално луминално стеснение в близост до така наречената артериална връзка, т.е. влакнестата структура, която се свързва с аортната дъга към белодробна артерия, представляваща постнаталния остатък на феталния кръвоносен съд, известен като дукта на Botallo (или артериалния канал ).

За избягване на съмнение, стеснение на лумина означава намаляване на съдовия лумен или, ако се предпочита, на съдовия диаметър .

Какво представлява каналът на Ботало?

Присъстващ само по време на феталния живот, каналът на Ботало е кръвоносен съд, който свързва белодробната артерия с низходящата аорта и служи за разпространение на окислена кръв към по-долните области на човешкото тяло (коремни органи и долни крайници).

Наличието на канал Botallo в плода е свързано с невъзможността за дишане в матката и използване на белите дробове за оксигениране на кръвта (при раждането, с изчезването на ductus arteriosus, белодробната артерия става артерия, която предава бедна на кръвта кръв в белите дробове).

Последиците

Като пречка за притока на кръв, аортната коарктация включва по- голямо натоварване за лявата камера на сърцето, когато последната трябва да дифузира оксидираната кръв в аортата. Всъщност, лявата камера на сърцето трябва да генерира по- голямо от нормалното налягане, за да може да носи кръв по стесняване на аортата.

Цялата ситуация, описана по-горе, е допълнително усложнена, когато аортната коарктация е тежка: при това обстоятелство, въпреки усилията на лявата камера на сърцето, окислената кръв се бори да преодолее стеснението на аортата и кръвоснабдяването на долните части на тялото. Човекът е компрометиран (не забравяйте, че аортната коарктация се локализира най-много в началото на низходящата аорта, т.е. аортната част, която насочва окислената кръв към корема и долните крайници).

Сред типичните последици от коорктацията на аортата, разликата в артериалното налягане между горните и долните части на тялото заслужава да се спомене: по-високо, артериалното налягане е по-високо от нормалното, благодарение на по-голямото натоварване. от сърцето; напротив, тя е по-малко от нормалната, поради факта, че преодоляването на стеснението на аортата изважда силата на натиск от кръвта, изпомпвана от сърцето.

епидемиология

Трудно е да се направи точна оценка на случаите на аортна коарктация в общата популация, тъй като този дефект на аортата може да остане незабелязан дори за цял живот, поради възможната липса на свързана симптоматика.

Епидемиологичните проучвания за разпространението на коорктацията на аортата при двата пола са показали, че мъжките пациенти са два пъти повече от пациентките .

Причини

Причините за вродена аортна коарктация са неизвестни ; с други думи, факторът - независимо дали е генетична мутация или друг тип събитие - който засяга нормалното развитие на аортата, не е известен.

Причини за възникване на вродена аортна коарктация

Коорктацията на аортата може също да бъде дефект, придобит по време на живота (невъзстановена коронация на аортата). В такива ситуации възможната причина може да бъде:

• Травматичен инцидент, включващ гръдната аорта, така че последният се стеснява;
• Атеросклероза, т.е. втвърдяване на артерии със среден и голям калибър, комбинирани с образуването на атероми на стената на тези съдови тръбопроводи;
• Артерит на Такаясу, автоимунен васкулит, който засяга главните артерии като възходяща аорта, аортната дъга, клоните на аортната дъга, низходящата аорта, белодробната артерия и нейните основни клони.

Видове коорктация на аортата

В зависимост от мястото на стесняване на аортата, лекарите разграничават коорктацията на аортата в три основни категории, които са:

• Предуктална коорктация на аортата . Тази категория включва всички случаи на коарктация на аортата, при които аортното стесняване се локализира преди артериалния лигамент.

• Дукталната коорктация на аортата . Тази категория включва всички случаи на коарктация на аортата, в която се намира стесняване на аортата в артериалния лигамент.
• Пост-дуктална коорктация на аортата . Тази категория включва всички случаи на аортна коарктация, при която стеснението на аортата се намира малко след артериалния лигамент.

любопитство

Предукталната аортна коарктация е вроден дефект, открит при 5% от момичетата, родени със синдрома на Търнър .

Причините за връзката между предукталната коорктация на аортата и синдрома на Търнър са неизвестни.

Симптоми и усложнения

Степента на стесняване на аортата играе основна роля върху характеристиките на симптоматиката на коорктацията на аортата.

Всъщност, ако стеснението е леко, коорктацията на аортата има тенденция да няма симптоми дори през целия живот на пациента; ако, от друга страна, стеснението е умерено или тежко, то винаги е свързано с много точна симптоматична картина и от първите моменти от живота.

По-долу е представена поредица от симптоматични случаи, които се различават в зависимост от степента на стесняване и възрастта на пациента.

Лека аортна коарктация: възможни симптоми при детето и при пациенти в по-напреднала възраст

Припомняйки, че връзката му със симптоматична картина е рядка, лека коагуляция на аортата при малко дете може да причини:

• Слаби дихателни проблеми;
• Загуба на апетит;
• Трудности при храненето;
• Забавен растеж.

От друга страна, при юноши и дори в по-възрастна възраст, това може да бъде причина за:

• Хипертония в горните крайници и хипотония в долните крайници;
• Виене на свят;
• задух;
• Синкоп или пресинкоп;
• Болка в гърдите;
• Усещане за слабост;
• Крампи на крака и прекъсваща клаудикация ;
• Кръв от нос;
• Главоболие.

Тежка аортна коарктация: симптоми при детето

При малки деца, тежката коронация на аортата винаги е отговорна за:

• Важни дихателни проблеми;
• цианоза;
• Раздразнителност;
• Обилно изпотяване;
• Сериозна неспособност за хранене;
• Загуба на апетит;
• Драстично забавяне на растежа;
• Хипертония на горните крайници (хипертония в ръцете);
• Слаб пулс в долните крайници.

Тази сложна и важна симптоматика зависи от екстремното натоварване, на което е подложено сърцето, в опит да се изпомпва кръв с кислород и липсата на кръвна перфузия към долния край на тялото.

Усложнения при леки случаи

В по-напреднала възраст и при липса на адекватно лечение, лека аортна коарктация може да доведе до персистиращо състояние на хипертония в горните части на тялото, както и до удебеляване на лявата вентрикуларна мускулна стена ( левокамерна хипертрофия ); и двата явления са пряко въздействие на работата при по-голямо налягане от сърцето, с намерението да се разпространи оксидираната кръв отвъд стесняване на аортата.

Усложнения при тежки случаи

При липса на адекватна терапия, тежката коронация на аортата може да доведе до многобройни усложнения, някои с летален или друг силно инвалидизиращ резултат.

Сред въпросните усложнения са:

• Сърдечна недостатъчност;
• Стеноза на аортна клапа (аортна стеноза);
• Тежка и персистираща хипертония в горната част на тялото;
• Ход;
• Преждевременно заболяване на коронарните артерии;
• Аортна дисекция;
• Образуване на гръдна аортна аневризма;
• Образуване на церебрална аневризма;
• Церебрален кръвоизлив;
• Бъбречно увреждане и / или чернодробна недостатъчност.

Свързани условия

По причини, които все още са неясни, вродената аортна коарктация често е придружена от вродени аномалии на сърцето; с други думи, повечето хора, които са родени носители на аортна коарктация, също имат един или повече сърдечни дефекти.

Въпросните сърдечни дефекти са:

• Двусезонен аортен клапан ;
• Патентният дуктус артериозус (или проходимостта на артериалния канал );
• Патентен орален овал ;
• Стеноза на аортна клапа ;
• Аномалия на аортна клапа, която причинява така наречената аортна регургитация ;
• Митрална клапна стеноза ;
• Аномалията на митралната клапа, която причинява т.нар. Митрална регургитация .

Ясно е, че ако са налице, тези сърдечни дефекти свързват техните симптоми с тези на аортна коарктация.

диагноза

Възможността за диагностициране на аортна коарктация зависи от наличието на свързана симптоматика. Всъщност, когато коронацията на аортата е асимптоматична, е трудно да се диагностицира; докато, когато се свързва с богата симптомна картина, нейната идентификация е съвсем непосредствена.

Изпити за диагностика

Като цяло процедурата за изследване за диагностициране на аортна коарктация (т.е. за идентифициране на аортна коарктация) започва с внимателно обективно изследване ; след това продължава с ехокардиограма и завършва с поредица от задълбочени тестове, които могат да включват електрокардиограма, рентгенография на гръдния кош, ядрен магнитен резонанс в гърдите, КТ на гръдния кош и сърдечна катетеризация .

ОБЕКТИВЕН ИЗПИТ

В контекста на аортната коарктация, внимателното физическо изследване трябва да включва, в допълнение към внимателен анализ на симптомите, проявявани от пациента, измерването на китката на нивото на долните крайници, сравнението между артериалното налягане на нивото на ръката и кръвното налягане. на нивото на долните крайници и накрая на сърдечната аускултация.

ехокардиография

Ехокардиограмата е диагностичен тест, който с помощта на ултразвукова сонда позволява да се визуализира на монитор сърцето, кръвоносните съдове, свързани със сърцето (включително аортата) и кръвния поток в сърдечните кухини.

В контекста на коорктацията на аортата ехокардиограмата представлява диагностично потвърждаващо изследване, тъй като позволява да се посочи по съвсем ясен начин наличието на стесняване по първите секции на аортата.

Трябва да се добави, че ехокардиограмата позволява идентифициране на тези сърдечни аномалии, описани по-горе и често комбинирани с коорктация на аортата.

Има ли възможност за пренатална диагностика?

В момента, за съжаление, няма диагностичен тест за пренатална идентификация (т.е. преди раждане) на коорктация на аортата.

Диагностика на асимптоматични случаи

При асимптоматични случаи диагнозата коарктация на аортата често се появява чрез чист случай, по време на сърдечни проверки, извършени по напълно различни причини.

терапия

С цел да се унищожи стеснението, лечението на коорктацията на аортата зависи от два фактора: възраст на пациента и тежестта на стесняване на аортата.

Сред възможните терапевтични подходи за разрешаване на коарктацията има няколко хирургични процедури и операция, известна като стентова ангиопластика .

Хирургия: възможни интервенции

В списъка на хирургичните интервенции, които могат да се използват за отмяна на коорктацията на аортата, те включват:

• Резекция на грубия (т.е. тесен) тракт, последван от терминално-терминална анастомоза .

  Той се състои в елиминиране, чрез резекция, на тесния сегмент на аортата и в последващата работа на свързването на двата края, получени от гореспоменатата резекция (така че да се възстанови приемствеността на аортния канал).

• Аортопластиката с клапите на лявата подключична артерия . Тя осигурява реконструкция на аортата чрез модификация на лявата подклетъчна артерия.
• Системата на байпас . Той се състои в присаждане на "нов" съдов сегмент, за да се заобиколи препятствието, представено от стеснението.
• Аортопластиката с пластири . Той включва разрез на аортата при стесняване, последван от вмъкване на някакъв вид пластир, за да се увеличи аортата.

  Обикновено, споменатият пластир е направен от синтетичен материал.

Ангиопластика със стентиране

Ангиопластиката е медицинска процедура, която ви позволява да елиминирате или поне да намалите свиването или стесняването на кръвоносен съд чрез използването на конкретен катетър.

Вместо това, стентирането се състои в поставяне на метална протеза ( стент ) в предварително запушен кръвоносен съд и повторно отваряне чрез ангиопластика, за да се запази патентът с течение на времето и да се избегнат вторични оклузии.

Както може да се разбере, при наличието на коорктация на аортата, ангиопластиката със стентиране има за свой обект сегмент на аортата, в който се намира стеснението.

Има ли лекарства за коорктация на аортата?

Преди и в някои случаи дори след хирургично лечение или ангиопластика със стентиране, носителят (или бившият носител) на аортна коарктация може да се нуждае от лекарствена терапия за контрол на хипертонията (хипотензивни лекарства).

Знаете ли, че ...

За съжаление, за някои бивши носители на аортна коарктация, хипотензивното лечение може да отнеме години, ако не и за цял живот.

Съвети за фазата след лечението

Дори когато лечението е 100% ефективно, бившият носител на аортна коарктация трябва:

• Провеждат се редовни медицински прегледи, за да се следи ситуацията;
• Практикувайте упражнения редовно и според възможностите й;
• Вземете всички възможни предпазни мерки срещу ендокардит.

прогноза

Прогнозата при наличие на аортна коарктация варира от пациент до пациент въз основа на:

• Тежестта на стеснението. По-тежко стесняване е сложно за лечение и може да се повтори след дълго време (рецидив);

и

• Ранна диагностика. Забавената аортна коарктация може вече да е сериозно влошила здравето на сърцето по време на терапията.

предотвратяване

За съжаление, няма превенция срещу коорктацията на аортата.