Полски синдром

всеобщност

Полски синдром, или аномалия на Полша, е едностранен набор от физически малформации, включващи гръдните мускули на една половина на гръдния кош и горната част на крайника (включително ръка) в съседство.

Ясен пример за синдром на Полша с липса на правилна гръдна секреция. От сайта: washingtonianplasticsurgery.com

Точните причини остават загадка; лекарите обаче имат някои подозрения. В действителност те вярват, че провокирането на малформации, характерни за синдрома на Полша, е аномалия на кръвообращението по една от двете субклонови артерии. Разположена една отдясно и една отляво, сочните артерии снабдяват горните крайници с кръв и някои артерии достигат до главата.

Те са типични прояви на синдрома на Полша: аномалии на гръдните мускули, кожна синтактилия, брахидактилия и аномалии в гърдите.

Терапията се състои основно от реконструктивно хирургично лечение, насочено към възстановяване на определена симетрия на тялото.

Какво представлява синдромът на Полша?

Синдромът на Полша, известен също като аномалия на Полша, е набор от вродени анатомични аномалии, разположени от едната страна на тялото, точно между гръдните мускули на половината от гръдния кош и прилежащия горен крайник (особено ръката).

С други думи, индивид с синдром на Полша има едностранни физически малформации, засягащи половината от гръдния кош и един или повече от следните елементи: рамо, ръка и ръка.

Моля, обърнете внимание: терминът "вроден", свързан с болест, показва, че последният присъства след раждането.

ПРОИЗХОД НА ИМЕ

Синдромът на Полша дължи името си на някакъв Алфред Полша, на когото се признава, че е описал, досега през 1841 г., основните клинични черти. Роден във Великобритания, работи като анатом и хирург в Полша.

любопитство

Името на синдрома на Полша е измислено от Патрик Кларксън, пластичен хирург през 1962 година.

Кларксън използва тази терминология, след като в три от пациентите си откри една и съща физическа малформация, описана от Полша, в едно от неговите писания, повече от сто години по-рано.

СИНДРОМЪТ НА ПОЛША СЪС СТРАНИЦА НА ПРЕДПОЧИТАНОТО ТЯЛО?

По неизвестни причини синдромът на Полша засяга по-често дясната страна на тялото. За да бъдем по-точни, това е два пъти по-често от дясната страна.

епидемиология

Понастоящем липсват точни данни за разпространението на синдрома на Полша в общото население. Тази липса се дължи на факта, че някои форми на болестта са толкова леки, че остават незабелязани, ако не за цял живот, поне за определена част.

Според някои приблизителни оценки, синдромът на Полша би бил с честота варираща от един на 10 000 случая до един на 100 000 новородени.

Причини

Въпреки задълбочените изследвания на въпроса, точните причини за синдрома на Полша остават загадка.

Лекарите са предложили две различни каузални теории, но те започват от една и съща основна концепция: наличието на промяна в притока на кръв по субклевната артерия, разположена в страната на симптоматичното тяло (т.е. представяне на клиничните признаци на заболяването).

Дясната подключична артерия и лявата подклетъчна артерия са две важни артерии, които доставят кръв, съответно:

• Горната част на дясната гърда и горната част на лявата гърда.
• Десния горен крайник и левият горен крайник.
• Дясните прешлени артерии и левите гръбначни артерии, разположени на врата и със задачата за попълване на част от главата с кръв.

ПЪРВА ТЕОРИЯ

Според първата каузална теория, промяната в притока на кръв по субклевната артерия би се дължала на неправилно развитие на горните ребра, разположени отстрани на симптоматичното тяло.

С други думи, развивайки се необичайно, горните ребра на средния гръден кош биха компресирали подкласната артерия, която пречи на вътрешния кръвен поток.

ВТОРА ТЕОРИЯ

Според втората каузална теория, промяната в притока на кръв по субклевната артерия би била свързана с ембрионална аномалия, засягаща същата субклавиална артерия (или по-скоро артерията, която ще доведе до подклетъчната артерия) и нейните последици ( които внасят кръв в гръдните мускули, ръката и ръката).

КАКВО ПРЕДСТАВЛЯВА БОЛЕТО АКРЕДИТИРАНА ТЕОРИЯ?

Експертите смятат, че най-надеждната теория, между двете досега развити, е втората.

Необходими са обаче допълнителни проучвания, тъй като настоящите научни данни са недостатъчни.

ПОЛША И СЕМИНАРЕН СИНДРОМ

Според лекари и генетици, синдромът на Полша почти винаги е резултат от случайността - следователно спорадично събитие - и рядко е наследствено състояние.

За да се потвърди тази теория, има различни клинични наблюдения, събрани по време на различните диагностични изследвания.

Симптоми и усложнения

Физическите малформации на едностранна плесен, които характеризират синдрома на Полша, са:

• Недостатъчно развитие или пълно отсъствие на мускулите на гръдния и гръдния мускул . За тези, които го пренебрегват, големите мускули на гръдния и на гръдния край са разположени в горната част на гърдите, където се намира гърдата.
• Липсата на обединение на гръдните мускули (големи и / или малки) към гръдната кост . За да се гарантира този съюз е система от сухожилия.
• Неразвитост или пълно отсъствие на зърното, ареолата, а при жените - на млечната жлеза (или на млечната жлеза) .
• Къси пръсти и се съединяват само през кожата . Първото условие се нарича брахидактилия, а второто се нарича кожна синдактилия .
• Липса на аксиларни косми .
• Аномалии в лопатката и рамото .

Не всички пациенти показват пълна картина на този симптом: има някои, които показват само аномалии в гръдните мускули; други, които също представят кожна синдактилия и аномалии в лопатката и т.н.

От сайта: www.riedlteach.com

В действителност, следователно, всеки индивид със синдром на Полша сам по себе си е случай.

ВЪЗМОЖНИ ДРУГИ СВЪРЗАНИ СЪОБРАЖЕНИЯ

По време на различните клинични проучвания и благодарение на описанието на многобройни случаи, лекарите са успели да проверят дали индивиди със синдрома на Полша, освен че представят гореспоменатите признаци, могат да проявят и други по-рядко срещани анатомични дефекти.

С помощта на таблицата по-долу читателят може да види какви са тези недостатъци и да знае тяхната честота на поява.

диагноза

Лекарите обикновено диагностицират синдрома на Полша чрез внимателно обективно изследване .

Ако прибягват до допълнителни инструментални прегледи, то е да задълбочат някои характеристики на състоянието, като например други анатомични аномалии, които не се виждат с просто око и т.н.

ОБЕКТИВЕН ИЗПИТ

Обстойният медицински преглед изисква от лекаря да посети пациента, като оцени цялата симптоматична ситуация. Клиничните признаци, характерни за синдрома на Полша, са от основно значение от диагностична гледна точка; следователно тяхната обратна връзка насочва лекаря към заключения, които често са много точни и окончателни.

ИНСТРУМЕНТАЛНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ

Те помагат на лекаря да изясни конотациите на синдрома на Полша:

• Рентгеново изследване на анатомичната област, представяща малформациите
• ОДУ
• Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР)

Информацията, предоставена от тези процедури, също ви позволява да планирате най-подходящото хирургично лечение.

КРАЙНА ДИАГНОСТИКА В СЛУЧАЙ НА ФОРМИТЕ LIEVI

Леките форми на синдрома на Полша понякога могат да бъдат трудни за диагностициране, поне до пубертета или в края му, когато тялото е завършило част от своето развитие.

Емблематичен пример за това, което току-що беше казано, вижда жените като герои и развитие на гърдата: индивиди с не-тежка форма на синдрома на Полша могат да забележат, че страдат от гореспоменатото заболяване едва след като забелязват, че една от двете млечни жлези не е завършило разработката.

лечение

Благодарение на напредъка на медицината днес е възможно да се лекува част от малформациите и аномалиите, които характеризират синдрома на Полша.

Планираните лечения се състоят от хирургични интервенции, насочени към реконструкция на анатомичните зони, представляващи аномалиите.

Понастоящем, тези интервенции - които попадат в хирургическата област, известна като реконструктивна хирургия - позволяват да се лекуват:

• Отсъствието или аномалиите на основните мускули на гръдния и на гръдния .

  Операциите включват отстраняването, от друга част на тялото, на някои мускулни влакна и тяхната трансплантация на нивото на гръдния кош (очевидно в точката, в която се намира мускулна малформация). Крайното намерение на лекаря е да създаде определена симетрия между здравата страна на тялото и симптоматичната страна на тялото.

  Когато е по-добре да се намеси: според лекарите, мъжете трябва да се подложат на операция около 13 години, докато жените в края на развитието, по-специално, когато гърдата е завършила своя растеж (това позволява да се реконструира малформирана гърда и да се направи много сходен със здравия).

• Кожен синтактил .

  Лечението на този проблем се състои в отделянето на пръстите, свързани с кожата. Трудността от извършване на такива операции зависи от тежестта на кожна синтактика: ако последната е особено тежка (например включва няколко пръста), процедурата става сложна и по-трудна за изпълнение.

  Когато е по-добре да се намеси: като цяло, лекарите смятат, че е добре да работят през първите месеци от живота. Причината е много проста: такава ранна операция намалява риска от развитие на по-нататъшни малформации в ставите на ръката или пръстите.

• Дефектите на гръдния кош .

  Днес е възможно да се реконструират или нормализират някои участъци от гръдния кош, като се използва влагането на биоинженерни хрущяли. Това са подходи от ново поколение, които дават доста задоволителни резултати.

  Когато е по-добре да се намеси: лекарите смятат, че най-доброто време да се опита този вид терапевтично решение е в края на развитието на тялото.

прогноза

Прогнозата зависи от тежестта на състоянието: за разлика от пациенти с тежка форма, субектите с лека форма на синдрома на Полша могат да се радват на почти нормален живот, особено ако са подложени на правилните терапии.