дефиниция
Хемолитично-уремичният синдром (SEU) е животозастрашаващо заболяване, характеризиращо се с тромбоцитопения и хемолитична анемия. Разстройството засяга главно деца, при които по-често предизвиква остра бъбречна недостатъчност.
В хемолитично-уремичния синдром има не имунологично разрушаване на тромбоцитите: филаментите, съставени от фактор на фон Вилебранд (VWF) или фибрин, се отлагат широко в малките съдове и механично увреждат кръвните плаки и червените кръвни клетки, които ги пресичат.
В същото време, няколко органа са засегнати от образуването на дифузни тромби, съставени от тромбоцити и фибрин, особено на нивото на артериолокапилярните връзки. Феноменът, наречен тромботична микроангиопатия, засяга особено мозъка, сърцето и бъбреците.
В педиатричната възраст повечето случаи се дължат на епизоди на остър хеморагичен колит, индуциран от бактерии, които произвеждат Шига токсин (като Shigella dysenteriae и Escherichia coli O157: H7).
При възрастни обаче много случаи са идиопатични, така че хемолитично-уремичният синдром се появява внезапно и спонтанно без очевидни причини. Сред възможните известни причини са нежеланите реакции към някои лекарства (хинин, имуносупресанти и химиотерапевтици) и колит от ентеро-хеморагична Е. coli . Хемолитично-уремичен синдром може да се появи и по време на бременност, когато често се различава от прееклампсия (или гестоза).
Друг предразполагащ фактор е вроденият или придобит дефицит на плазмения ензим ADAMTS13, принадлежащ към семейството на металопротеазите, който разцепва фактора на von Willebrand (VWF) чрез елиминиране на мултимерите на аномални размери, способни да провокират по-малък тромб от тромбоцитите.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- анемия
- анурия
- аритмия
- кома
- диария
- Коремна болка
- синини
- оток
- хематемеза
- треска
- хипертония
- жълтеница
- летаргия
- Melena
- гадене
- олигурия
- бледост
- тромбоцитопения
- протеинурия
- Кръв в изпражненията
- Кръв в урината
- сънливост
- Конфузионно състояние
- стеаторея
- Тъмна урина
- Турбинна урина
- повръщане
Други посоки
Хемолитично-уремичният синдром се характеризира с тромбоцитопения и микроангиопатична хемолитична анемия.
Исхемичните прояви се развиват в различни органи с различна тежест и могат да включват симптоми като слабост, коремна болка, гадене, повръщане, диария (често кръв) и аритмии от увреждане на миокарда. Освен това може да възникне треска и признаци на централната нервна система, като промени в нивото на съзнание (объркване и кома).
Намаляването на бъбречната функция може да настъпи с по-малко отделяне на урина (олигурия), протеинурия, хематурия, хипертония и оток. Комбинацията от хемолиза и увреждане на хепатоцелуларната система, от друга страна, предизвиква променлива жълтеница.
Диагнозата се получава чрез подчертаване на специфични лабораторни аномалии, включително демонстриране на отрицателна хемолитична анемия при теста на Coombs. По-специално, трябва да се извърши изследване на урина и периферна намазка, брой на ретикулоцитите, серумна доза LDH, проучване на бъбречната функция и серумния билирубин (преки и непреки).
Следователно, от диагнозата хемолитично-уремичен синдром се предполага, че поради наличието на тежка тромбоцитопения, наличието на фрагментирани червени кръвни клетки върху периферната ивица (промени, характерни за микроангиопатичната хемолиза, включват наличието на червени кръвни клетки с изкривена и триъгълна форма, клетки на каска. ) и доказателства за хемолиза (намаляване на Hb, полихромазия, увеличаване на ретикулоцитите, повишени серумни нива на LDH). Тези открития са свързани с характерни исхемични патологични лезии, засягащи различни органи.
Хемолитично-уремичният синдром често не се различава от синдромите, които причиняват подобна тромботична микроангиопатия, като склеродермия, прееклампсия, злокачествена хипертония и реакция на остро отхвърляне към бъбречния алографт.
Хемолитично-уремичният синдром, свързан с диария, причинена от ентерохеморагична инфекция, обикновено се регенерира спонтанно и се лекува с поддържаща терапия. В други случаи нелекуваният хемолитично-уремичен синдром е почти винаги фатален.
Лечението с плазмафереза, кортикостероиди (при възрастни) и хемодиализа (при деца) корелира с пълното зарастване при повечето пациенти (> 85%). При пациенти с рецидиви, по-интензивна имуносупресия с приложение на ритуксимаб може да бъде ефективна.
