Свързани статии: Склеродерма
дефиниция
Склеродермията е хронично възпалително заболяване на съединителната тъкан. Характеризира се с необичайно удебеляване на кожата, с включване на други органи (особено на белите дробове, сърцето и храносмилателната система).
Патофизиологичните механизми на склеродермията включват промени в кръвоносните съдове (васкуларно увреждане) и хиперактивиране на фибробласти, с хиперпродукция и отлагане на колаген в тъканите (дифузна фиброза). Точните причини обаче все още не са известни. Вероятно са включени имунологични, генетични и екологични фактори, като излагане на токсични вещества (органични разтворители, силициев диоксид, винилхлорид, блеомицин и др.).
Склеродермията е по-често срещана при жените и обикновено засяга хора на възраст от 20 до 50 години; рядко е при деца.
Системната склероза варира по тежест и курс. Всъщност тя съществува като
- ограничена форма на кожата или синдром на CREST (акроним за калциноза, феномен на Рейно, промени в езофагеалната подвижност, склеродактилия и телеангектазия). Характеризира се с постепенно начало, включващо кожата и бавна прогресия преди появата на висцерална патология;
- дифузна форма : бързо прогресираща и често фатална, с генерализирано удебеляване на кожата и ранно включване на вътрешните органи. Склеродермията може да се припокрива с други автоимунни ревматични заболявания (напр. Смесени свързващи средства).
Симптоми и най-често срещани признаци *
- алопеция
- Промени в плавателния съд
- анорексия
- аритмия
- астения
- Суха уста
- Подути ръце
- калциноза
- кардиомегалия
- Намалено изпотяване
- Кожни дискове
- дисфагия
- диспнея
- Болка в гърдите
- Болка от далак
- Болки в ставите
- Мускулни болки
- оток
- еозинофилия
- Изтръпване в ръцете
- хипертония
- hypomimia
- макроцитоза
- Суха кожа
- Загуба на тегло
- пневмоторакс
- ревматизъм
- Коравина на фугата
- Киселинна регургитация
- склеродактилия
- Очна сухота
- Синдром на Рейно
- Telangiectasia
- кашлица
- Кожни язви
Други посоки
Сред общите симптоми на склеродермия са: втвърдяване и удебеляване на кожата, феномен на Рейно, широко разпространена болка в ставите, дисфагия, пироза и контрактура на пръстите.
Заболяването често започва на нивото на ръцете, особено на пръстите (склеродактилия), и след това се простира до други области на тялото. Кожата става опъната и лъскава, хипопигментирана или хиперпигментирана. В допълнение, той има загуба на коса на засегнатите области, придържане към подлежащите тъкани и постепенно изчезване на бръчките. Уязвимостта на кокалчетата и дисталните краища на пръстите (върховете на пръстите) са чести. Освен това, подкожните калцификации могат да се развият като цяло над ставите или костните изпъкналости. На пръстите, гърдите, лицето, устните и езика се появяват телеангиектазии (малки съдове, които стават видими по кожата), докато ноктите са засегнати от капилярни аномалии. По отношение на ставите, полиартралгии, прогресивно ограничаване на движенията и контрактури на пръстите, китките и лактите са чести.
Понякога първите прояви могат да се състоят от респираторни симптоми (напр. Диспнея) или стомашно-чревни нарушения (напр. Киселинен рефлукс, затруднено преглъщане на храна, забавена чревна подвижност с храносмилателни проблеми, малабсорбция и образуване на дивертикула).
Участието на белите дробове, сърцето и бъбреците е причина за повечето от смъртните случаи. Белодробната фиброза може да наруши газовия обмен и да се развие до дихателна недостатъчност. Могат да се развият както белодробна хипертония, така и сърдечна недостатъчност. Могат да се появят сърдечни аритмии и перикардит. Заболяването може също да доведе до бъбречно увреждане, водещо до лека хронична бъбречна недостатъчност или тежка остра бъбречна криза.
Диагнозата е клинична, но потвърждението на автоантитела в серума и други лабораторни тестове улесняват неговото потвърждение. Лечението е ориентирано към контрола на симптомите и усложненията на заболяването.
