дефиниция
Сред болестите на възможна инфекциозна етиология се откроява болестта на Кавазаки: това е трескав васкулит с остър курс, характерен за бебета до 4-годишна възраст. Както знаем, васкулитът е възпаление на кръвоносните съдове, като по този начин включва артериите; по-точно, болестта на Kawasaki е автоимунно заболяване, което засяга малки и средни артерии.
Анализ на термина
падане
Болестта на Кавазаки понастоящем е широко разпространена в целия свят; в частност, тя засяга азиатците (особено от японски произход), но всички човешки раси са възможни мишени на болестта. Рискът от заразяване с болестта на Кавазаки обаче е оскъден, почти нулев, между негърската и кавказка раса.
Предвид разпространението на болестта по света, ние говорим за ендемична болест на Кавазаки; освен това се смята, че болестта има тенденция да се повтаря на всеки 2 до 3 години, особено през пролетта и зимата.
Установено е, че болестта на Kawasaki засяга главно мъже; въпреки това имаше ясна склонност към заболяването за деца под 4-годишна възраст, по-специално на възраст между 9 и 11 месеца.
От скорошната медицинска статистика е показано, че:
- 80% от пациентите с болест на Kawasaki са на възраст под 4 години
- 50% от пациентите с болест на Kawasaki са на възраст под 2 години
- 2-10% от страдащите от болестта на Кавазаки се заразяват преди 6 месеца от живота
Болестта на Кавазаки се смята за второто възпаление на артериите, което засяга бебетата, след лилавото на Schonlein-Henoch.
Причини
Както е споменато в началото на статията, болестта на Кавазаки е част от болестите с неизвестна етиология. Вероятно това е инфекциозно заболяване, но в момента няма научни доказателства, които да докажат тази теория.
Отбелязва се, че болестта на Кавазаки често възниква в резултат на леки до средни вирусни заболявания: в това отношение е вероятно да се установи известна корелация между настоящото заболяване и вирусните заболявания.
Друга вероятна едиопатологична хипотеза е следната: възможно е причината за задействане да е в интоксикация (напр. От живак), алергии, имунологични заболявания и преди всичко инфекции.
Някои хипотези бяха формулирани и за възможните инфекциозни агенти, отговорни за болестта на Kawasaki: вирус Episten-Barr (същият, отговорен за лимфома на Burkitt), ретровирус, Parvovirus B-19 (типичен причинител на петото заболяване), стрептококи и стафилококи. Други възможни причинители наскоро идентифицирани са автоимунни съединителни заболявания.
Симптоми
Болестта на Kawasaki може да бъде описана в три различни фази:
- Начална фаза (остра фебрилна) : в тази първа фаза - с продължителност 14-30 дни - болестта на Кавазаки започва с много висока температура, модулация на настроението, раздразнителност, анорексия, септицемичен шок (системна съдова недостатъчност), плеврален излив, обрив, папули и макули (подобно на скарлатина в 5% от случаите или на морбили в 30% от случаите), свързани със сърбеж. Възможно е образуването на конюнктивална хиперемия, букална еритема, лезии в близост до устната лигавица и еритема в дланите на ръцете. Шийката лимфаденопатия е продром, който характеризира първата фаза на болестта на Кавазаки: лимфните възли, често болезнени, са меки при палпация и кожата, която ги покрива, зачервена и топла. [взето от трактата за медицината, том 3, от Г. Крепалди, А. Баритусо]
- Под-остра фаза: пациентът, страдащ от болестта на Kawasaki, показва дифузна десквамация, често свързана с тромбоцитоза (излишък на тромбоцити в кръвта). Възможни са артрит и артралгии, съдови лезии, сърдечни промени с фатален изход в 1-2% от случаите (инфаркт на миокарда, миокардит, перикардит, аритмии, коронарна тромбоза и др.).
- Фаза на възстановяване : тя продължава около три месеца, в края на които изчезват типичните признаци на болестта на Kawasaki, въпреки че някои сърдечни проблеми могат да продължат. Възможни са коремна болка, асептичен менингит, пиурия, уретрит и чернодробни нарушения.
Ясно е, че всички описани по-горе симптоми е малко вероятно да възникнат при един и същ пациент. Някои клинични признаци обаче са от съществено значение за определяне на правилна и недвусмислена диагноза; те включват: висока температура в продължение на 5-7 дни, подуване и обрив, лезии в устата, подути лимфни възли и конюнктивна хиперемия.
диагноза
Обикновено диагнозата е само клинична. Видяхме, че за да се диагностицира със сигурност болестта на Кавазаки, са необходими някои особени признаци. Важно е диференциалната диагноза с морбили, скарлатина, токсичен шок (възможен клиничен признак на болестта на Кавазаки), отравяне с живак, ювенилен ревматоиден артрит, ентеровирусни инфекции и лептоспироза.
Сред най-полезните диагностични тестове за установяване на болестта на Кавазаки се открояват: ехокардиография, ехокардиография, офталмоскопско изследване с нарязана лампа [взети от инфекциозни болести, от Mauro Moroni, Roberto Esposito, Fausto De Lalla].
терапии
Терапията се състои в прилагане на интравенозни имуноглобулини (Privigen ®) Kiovig ® Flebogammadif ®), свързан с аспирин. Когато пациентът не се повлиява от лечението, обикновено се препоръчва инфликсимаб, мощен наркотик, принадлежащ към категорията на моноклонални антитела (за лечение на автоимунни заболявания). Като се има предвид, че уникален причинно-следствен фактор не е бил идентифициран или установен, използваните терапии са насочени към намаляване на възпалението и предотвратяване на коронарните усложнения.
За щастие, в по-голямата част от случаите, прогнозата е добра, докато 1-2% от пациентите с болест на Кавазаки, свързана със сърдечни заболявания, са лоши.
