дефиниция
Хемосидерозата е патологично състояние, характеризиращо се с фокално натрупване на хемосидерин (пигмент, съдържащ желязо, получено от хемоглобина на червените кръвни клетки; представлява форма на отлагане на минерала в тялото).
За разлика от това, което се случва при хемохроматоза, това явление не причинява увреждане на тъканите, тъй като не е съпроводено с увеличаване на общото желязо в тялото.
Фокален хемосидероза може да възникне около хематоми или след кървене вътре в органа: освобождаваното от червените кръвни клетки желязо се отлага вътре в хеморагичните места, с възможно развитие на значителни натрупвания на хемосидерин.
Хемосидерозата може да се наблюдава и при заболявания, при които има забележимо разрушаване на червените кръвни клетки, независимо от причината (напр. Хемолитични анемии, болест на Кули, малария, отравяне с хемолити с хемолитично действие или многократни кръвопреливания).,
Патологията може да бъде причинена и от прекомерно приложение на желязо за терапевтични цели.
Като цяло, хемосидерозата засяга белите дробове и е резултат от други патологични процеси, при които се появяват повтарящи се кръвоизливи, идиопатични (както се наблюдава при синдрома на Goodpasture) и поради хронична белодробна хипертония (напр. Белодробна фиброза, тежка митрална стеноза). и т.н.). Понякога загубата на желязо в резултат на тези епизоди на кръвоизлив причинява желязодефицитна анемия, тъй като минералът в тъканите не може да бъде използван повторно.
Друго често място на натрупване е бъбреците, при които хемосидерозата може да произтича от голяма интраваскуларна хемолиза. В последния случай паренхимните увреждания не настъпват, но тежката хемосидеринурия рядко може да доведе до недостиг на желязо.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- анемия
- анорексия
- астения
- сърцебиене
- Кожни дискове
- Коремна болка
- Болки в ставите
- синини
- Хепатомегалия
- гадене
- бледост
- Загуба на тегло
- сънливост
- увеличение на далака
- тахипнея
Други посоки
Обикновено хемосидерозата е асимптоматична. В някои случаи обаче може да настъпи умора и неспецифични конституционни симптоми като бледност при анемия, анорексия, кардиопалмос и тахипнея. Освен това са възможни кашлица, повръщане, диария и увеличен черен дроб и далак (хепатомегалия и спленомегалия). С течение на времето най-тежките форми на хемосидероза могат да се развият в системен хемохроматоза.
Лечението на хемосидерозата е до голяма степен симптоматично и в зависимост от случая може да включва кислородна терапия, механична вентилация, кръвопреливане и приложение на хелатори на желязо.
