Плазмацитома: Какво е това? Причини, симптоми, диагностика, терапия и прогноза на A.Griguolo

всеобщност

Плазмацитома е кръвен тумор, който се характеризира с анормална и изолирана пролиферация на плазмени клетки, в костния и костния мозък (костен вариант) или на нивото на мека тъкан (екстрамедуларен вариант).

Поради причините, които за момента са неясни, плазмоцитома е тумор, подобен на множествения миелом, който често представлява прелюдия към началото на последния.

Плазмацитома причинява различни симптоми в зависимост от това къде се случва анормална пролиферация на плазмени клетки.

Обикновено диагнозата на плазмоцитома изисква: физически преглед, медицинска анамнеза, серопротеинова електрофореза, изследване на белтъчната урина на Bence Jones, пълна кръвна картина, туморна биопсия и образни тестове, като магнитно-резонансна и PET.

В повечето случаи лечението с плазмоцитоми се основава на използването на радиотерапия; по-рядко, това включва операция или лъчетерапия, свързана с химиотерапия.

Какво е Плазмацитом?

Плазмацитома е кръвен тумор, характеризиращ се с анормална и изолирана пролиферация на плазмени клетки, на костно ниво (където костният мозък означава също костен мозък ) или мека тъкан (меките тъкани са мускули, сухожилия, и др.).

Прилагателното "изолирано" иска да посочи наличието на единична и ограничена пролиферираща туморна маса.

Известен също като изолиран плазмоцитом, плазмоцитома е силно подобен на най-известния множествен миелом, друг кръвен тумор; за да се разграничат тези хематологични неоплазии е фактът, че вторият - множественият миелом - е широко разпространено състояние, при което има повече пролифериращи туморни маси, а не само едно (както се случва в плазмоцитома).

Много медицински текстове и експерти в областта описват и разглеждат множествения миелом като напреднала и широко разпространена форма на плазмоцитома, така че те я определят с израза "множествен плазмоцитом".

Кратък преглед на плазмената клетка

Плазмоцелули, или плазмоцити, са диференцираните клетки на имунната система, които произвеждат антитела, или гликопротеини, отговорни за защита на човешкия организъм от инфекция.

Плазмените клетки произтичат от В-лимфоцити, при стимулиране на Т хелперни лимфоцити и след процес, който експертите в областта наричат разпознаване на антигена .

В имунологията всяко вещество или молекула, които имунната система разпознава като чужда или потенциално опасна, се нарича антиген .

Причини

Като цяло, туморите са резултат от генетични аберации ( мутации ), специфично засягащи гени, отговорни за контрола на растежа, развитието и / или клетъчната репликация.

Понастоящем причините за плазмоцитома - това, което определя генетичните мутации в началото на плазмоцитома - са неизвестни .

Експерти в тази област обаче са забелязали, че въпросният тумор е по-чест в присъствието на:

• История на излагане на йонизиращо лъчение в миналото;

• История на излагане на определени химикали, включително нефтени деривати, пестициди, разтворители и азбест;
• Имунодефицитен статус (дължащ се например на СПИН или трансплантация на органи), който се налага от вирусна инфекция, причинена от херпесен вирус 8 или херпесен вирус 4 (или вирус на Epstein-Barr).

любопитство

Факторите, които благоприятстват плазмоцитома, са същите рискови фактори като множествения миелом; това е допълнително потвърждение на сходствата между тези две неопластични състояния.

Видове плазмацитом

Лекарите разпознават два вида плазмоцитоми: самотният плазмоцитом на костта (или отделен костен плазмацитом ) и екстрамедуларният самостоятелен плазмоцитом .

• Костно-единичен плазмоцитом: е плазмоцитома, при който се извършва аномална и изолирана пролиферация на плазмени клетки на ниво кост и костен мозък.

  Самотният плазмоцитом на костта обикновено се намира на гръбначния стълб, но също така може да повлияе, алтернативно, на костите на таза, ребрата, костите на горните крайници (раменна кост, радиус и ултра), костите на лицето, костите на черепа, бедрената кост или гръдната кост.

  Самотният плазмоцитом на костите е тумор, силно свързан с развитието, в по-късни времена, на множествения миелом; лекарите, всъщност, са забелязали, че 50-70% от случаите на самотен плазмоцитом на костите се вливат, в рамките на следващите 5-10 години от появата, при множествена миелома;

• Екстрамедуларен самотен плазмоцитом: е плазмоцитома, при който анормалната и изолирана пролиферация на плазмени клетки се намира в меките тъкани, извън костния и костния мозък.

  Екстрамедуларният самотен плазмоцитом по-често засяга (85% от случаите) горните дихателни пътища (по-специално, носа, параназалните синуси и гърлото), но може да повлияе и алтернативно на стомашно-чревния тракт, лимфните възли или белите дробове.

  Дори екстрамедуларният самотен плазмоцитом може да доведе до множествена миелома, но това явление - добре е да се отбележи - е много по-рядко (само в 10% от клиничните случаи), отколкото при самотния плазмоцитом на костта.

Както читателят може да отбележи, за да се разграничат двата вида разпознати плазмоцитоми е мястото на началото на тумора (костен и костен мозък или мека тъкан).

Сред двата вида разпознати плазмоцитоми, самотният плазмоцитом на костите е статистически най-често срещаният .

любопитство

За да очертае типологичната класификация на плазмоцитома е американската организация с нестопанска цел, известна като Международната работна група за миеломи, която включва лекари и изследователи, специализирани в диагностиката и лечението на множествена миелома и свързаните с нея тумори (като плазмоцитома).

епидемиология

Плазмацитома е рядко срещан тумор.

Статистиката в ръка, страдащи най-много от хората на средна възраст ( 50 ) и възрастните около 60-65 години ; при младите хора и младите хора, неговото начало трябва да се счита за истинска рядкост.

Самотният плазмоцитом на костта представлява 3-5% от всички форми на рак, засягащи плазмените клетки.

Във всичките му варианти (следователно и когато се касае за костния мозък, и когато се отнася до меките тъкани), плазмоцитома е по-чест при мъже (връзката с жените е 2: 1, в случая на самотен плазмоцитом на кост и 3: 1 в случай на екстрамедуларен самотен плазмоцитом).

Знаете ли, че ...

Множественият миелом по-често засяга дори по-възрастната популация от тази, засегната от плазмоцитома.

По-специално, множественият миелом е особено често срещан при хора над седемдесет години.

Симптоми и усложнения

Симптомите на плазмоцитома варират в зависимост от мястото на анормална пролиферация на плазмени клетки; плазметотома с костен участък (самотен плазмоцитом на костта), всъщност, произвежда симптоматика, различна от плазмоцитома на базата на мека тъкан (екстрамедуларен самотен плазмоцитом).

Абсолютна плазмацитом на костите: подробности за симптомите

Единственият плазмацитом на костта обикновено е отговорен за силна болка и повтарящи се фрактури в участващата костна част.

Екстрамедуларен отделен плазмацитом: подробности за симптомите

Екстрамедуларният самотен плазмоцитом произвежда симптоми, свързани с неизправност или дискомфорт на засегнатата мека тъкан ; например, който развива самотен екстрамедуларен плазмоцитом по протежение на горната част на дихателните пътища (както вече беше посочено, този сайт е характерен за 85% от случаите на екстрамедуларен самотен плазмоцитом) може да се оплаква от разстройства като: ринорея, епистаксис и назална обструкция.

Усложнения

За да се носи усложнението на плазмоцитома е тенденцията на този тумор, особено в костния вариант (самотен плазмоцитом на костта), да стане множествен миелом.

Множественият миелом, който произтича от плазмоцитома, е еквивалентен на някаква еволюция на последния.

Както е посочено в описанието на видовете плазмоцитоми, шансовете последните да произведат множествен миелом са по-големи в костния вариант .

Кога да се свържете с лекаря?

Видовете при индивиди, изложени на риск от плазмоцитом (и, като се има предвид афинитета на множествения миелом), е основателна причина, да се свържат с лекар или да отидат в най-близкия болничен център, като са жертва на фрактура на костите при липса на травма или състояния като остеопороза, или външен вид, без видими причини, на симптоми като ринорея, назална обструкция и / или епистаксис (NB: В светлината на горепосоченото, в повечето случаи екстрамедуларният самостоятелен плазмоцитом предизвиква тези симптоми. ).

диагноза

За да се формулира диагнозата на плазмоцитома, лекар обикновено използва информацията, предоставена от:

• Обективното изследване и анамнезата . Те служат за изясняване на симптоматиката и общото здравословно състояние на пациента.

  Те са от съществено значение, за да се разбере с кои други изследвания продължават диагностичните изследвания.

• Кръвен тест, наречен серопротеинова електрофореза . Това е тест за анализ на антитела в серума на индивида.

  Серопротерната електрофореза е полезна, защото позволява да се идентифицира серологична аномалия, характерна за много случаи на плазмоцитома, която носи името на парапротеинемия и която се състои, с няколко думи, в необичайно натрупване на определен тип моноклонално антитяло;

• Изследване на урината на протеина на Бенс Джоунс . Протеинът Bence Jones е необичаен протеин, чието присъствие в урината често се свързва с кръвен тумор, който има за предмет плазмените клетки;
• Пълната кръвна картина . Особено полезно е да се разграничи плазмоцитома от най-напредналата му форма, множествения миелом; всъщност, за разлика от множествения миелом, плазмоцитома не произвежда високи нива на калций в кръвта, намалена бъбречна функция и липса на червени кръвни клетки;

• Биопсия на костния мозък или на засегнатата мека тъкан . Той се използва за идентифициране на аномалните плазмени клетки и за очертаване на техните конотации; освен това, той помага да се разграничи плазмоцитома от множествения миелом, чрез броя на местата за пролиферация (самостоятелна пролиферация е индекс на плазмоцитома);
• Тестове за изображения, като магнитен резонанс и / или PET. Те спомагат за разликата между плазмоцитома и множествения миелом, тъй като те са в състояние да открият мястото (местата) на пролиферация на плазмените клетки.

Знаете ли, че ...

Статистиката в ръката, парапротеинемията характеризира около 60% от случаите на самотен плазмоцитом на костта и около 25% от случаите на екстрамедуларен самотен плазмоцитом.

терапия

В повечето случаи лечението с плазмоцитоми се основава на използването на радиотерапия ; по-рядко, това включва операция или лъчетерапия, свързана с химиотерапия .

Радиотерапия: Какво е и защо е първият избор?

Лъчева терапия срещу тумор се състои в излагане на зоната на туморна пролиферация на определена доза високоенергийна йонизираща радиация (рентгенови лъчи), които имат за цел да унищожат неопластичните клетки.

Радиотерапията е много подходяща за лечението на изолирани и ограничени тумори, поради което е първият избор срещу плазмоцитома (неоплазма, точно изолирана в ограничени случаи).

Знаете ли, че ...

Туморите, които са изолирани и ограничени, са много подходящи за лъчетерапия, са дефинирани с израза "радиочувствителни тумори".

Хирургия: Какво очаквате и кога се нуждаете?

Прилаган много рядко, хирургичното лечение на плазмоцитома се състои в отстраняване на зоната на туморна пролиферация.

За да оправдае използването на операцията може да бъде:

• Наличие на екстрамедуларен самотен плазмоцитом, освен в случаите на тумор, засягащ областта на носа (по естетически причини);
• Наличието на единичен плазмоцитом на костта, който предизвиква скелетна нестабилност или непрекъснати фрактури на засегнатата костна част.

Химиотерапия: Какво е това и кога тя служи?

Химиотерапията се състои от прилагане на лекарства, способни да убиват бързо растящи клетки, включително ракови клетки.

Като правило лекарите лекуват плазмоцитома чрез асоциацията за лъчетерапия-химиотерапия, когато искат да приложат още по-мощно лечение срещу неоплазма.

Както се очаква, в присъствието на плазмоцитом, използването на химиотерапия е запазено за няколко обстоятелства.

любопитство

Химиотерапевтичните лекарства за лечение на плазмоцитоми са същите химиотерапевтични лекарства, използвани за лечение на множествен миелом.

След лечение: Какво се случва?

Всеки, който е развил плазмоцитома и е преминал през всички подходящи грижи, трябва да следва последваща програма след последната, която включва лабораторни изследвания на кръв и урина и тестове за образна диагностика на редовни интервали. с цел да се проследи отговорът на терапията в дългосрочен план.

прогноза

Радиотерапията осигурява отличен контрол на плазмоцитома само на местно ниво ; в действителност, това не пречи на въпросния тумор да се появи отново или, още по-лошо, да прогресира при множествен миелом след няколко години.

Следователно, радиотерапията позволява по-добро лечение на зоната на пролиферация, която характеризира плазмоцитома, но не позволява елиминиране на възможността за развитие на подобен тумор или заболяване на множествена миелома.

За да разберете подробности за прогнозата в случай на плазмоцитом (отговор на лъчетерапия, средна преживяемост, процент на плазмоцитомите, които се развиват при множествена миелома и др.), Ви препоръчваме да се консултирате с таблицата по-долу.